簡(jiǎn)要病史：7歲男孩軒軒（化名），3年前出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，惡心嘔吐。于北京行頭顱MR檢查，發(fā)現(xiàn)腦干腫瘤。當(dāng)時(shí)即在中國(guó)行開顱腫瘤切除術(shù)，術(shù)后癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，術(shù)后開始行質(zhì)子刀放射治療。病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，繼續(xù)惡化，治療后一年出現(xiàn)明顯吞咽無(wú)力、容易嗆咳。復(fù)查MR見(jiàn)腫瘤增大且明顯壓迫腦干。

　　體征：神志清楚，對(duì)答欠切題。左眼震顫，吞咽困難，咽反射明顯減退。肢體肌力4級(jí)，感覺(jué)正常，腱反射正常。

　　臨床診斷：

　　1.腦干間變型室管膜瘤WHO III級(jí)

　　2.腦干腫瘤術(shù)后，質(zhì)子刀治療后

　　手術(shù)醫(yī)生：INC世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所Helmute Bertalanffy（巴特朗菲）教授及其INI手術(shù)團(tuán)隊(duì)

　　手術(shù)地點(diǎn)：德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所

　　手術(shù)過(guò)程：術(shù)中患者俯臥位，枕下后正中入路，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下，腦干（延髓段）腫瘤肉眼下全切，歷時(shí)約4小時(shí)，手術(shù)順利。

　　術(shù)后情況：術(shù)后住兒童ICU 5天，術(shù)后第一天患者清醒，咽反射差，肢體功能正常。術(shù)后第一天拔除氣管插管后，患者因聲門水腫，再次插管，至術(shù)后第三再拔除氣管插管，術(shù)后2周遷至普通病房，開始康復(fù)鍛煉，術(shù)后22天出院，出院時(shí)神志、吞咽明顯好轉(zhuǎn)，肌力好轉(zhuǎn)。

術(shù)前術(shù)后影像對(duì)比

　　室管膜瘤是惡性的嗎？能活多久？

　　室管膜瘤范圍從世界衛(wèi)生組織(WHO)I級(jí)到III級(jí)(室管膜下瘤I級(jí)、粘液乳頭狀室管膜瘤I級(jí)、室管膜瘤II級(jí)、間變性室管膜瘤III級(jí))。室管膜瘤Ⅱ級(jí)是所有年齡組中非常常見(jiàn)的組織學(xué)類型，間變性室管膜瘤Ⅲ級(jí)在兒童中的發(fā)生率是成人的6倍，而室管膜下室管膜瘤和粘液乳頭狀室管膜瘤則呈現(xiàn)相反的態(tài)勢(shì)。室管膜下瘤是典型的良性病變。盡管室管膜瘤的組織病理學(xué)表現(xiàn)不同，但其在不同部位、不同年齡的預(yù)后差異很大，隨著年齡的增長(zhǎng)預(yù)后較好。治療的主要手段仍然是手術(shù)切除加放療或不加放療。

　　室管膜瘤患者的預(yù)后與年齡和位置有關(guān)。在所有年齡組中，診斷后1、3、5和10年的相對(duì)生存率分別為93%、85%、80%和75%。就年齡而言，成人的預(yù)后要好于兒童。與幕下腫瘤相比，兒童的幕上腫瘤與幕上腫瘤有明顯的分離，其預(yù)后更好，而成人的結(jié)果則相反。雖然室管膜下瘤(I)和黏液乳頭狀室管膜瘤(I)分離明顯，預(yù)后較II級(jí)和III級(jí)室管膜瘤好，但I(xiàn)I級(jí)腫瘤與III級(jí)腫瘤的預(yù)后意義尚不清楚?？偟膩?lái)說(shuō)，兒童的5年無(wú)進(jìn)展生存期(PFS)為23%-45%，5年生存期為50%-60%。平均復(fù)發(fā)時(shí)間在診斷后2年之內(nèi)。在成年人中，5年和10年的PFS率分別為74.6%-79.5%和58.9%-65.6%。5年和10年的總生存率分別在80.1%和86.1%和75.6-81.0%之間。

　　室管膜瘤II、III級(jí)，盡可能地手術(shù)全切是治療標(biāo)準(zhǔn)

　　顱內(nèi)室管膜瘤治療的主要挑戰(zhàn)之一是確定較佳的多模式治療。目前的治療標(biāo)準(zhǔn)是較大限度的安全切除，然后是放射治療。雖然現(xiàn)在許多中心使用化療作為這些病人切除術(shù)的輔助治療，但它并不被納入公認(rèn)的治療標(biāo)準(zhǔn)。

　　手術(shù)切除程度是影響預(yù)后較一致的因素。有一致的證據(jù)表明，大多數(shù)復(fù)發(fā)發(fā)生在原發(fā)腫瘤的部位，在未完全切除腫瘤的患者中，軟腦膜擴(kuò)散的發(fā)生率較高。例如，Pollack等人(1995)發(fā)現(xiàn)殘留疾病患者的5年無(wú)進(jìn)展生存期PFS和總生存期OS分別為8.9%和22%，而GTR患者的5年P(guān)FS和OS分別為68%和80%。同樣，Rousseau等人(1994)報(bào)道，GTR患者的5年無(wú)事件生存率和OS分別為75%和51%，而STR患者為23%和26%。然而，由于上述腫瘤的生長(zhǎng)模式和向顱內(nèi)神經(jīng)和血管傾斜的趨勢(shì)，在較近的報(bào)道中，約50%的患者不能完全切除。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)提示，室管膜瘤是一種罕見(jiàn)的兒童腦瘤，如不及時(shí)發(fā)現(xiàn)治療有可能危及生命。手術(shù)是室管膜瘤治療較重要的一步，做不好會(huì)造成多次開顱，務(wù)必慎重選擇成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的主刀醫(yī)生和醫(yī)療設(shè)備實(shí)力強(qiáng)大的醫(yī)院。

　　腦干室管膜瘤由于位于神經(jīng)外科一直以來(lái)的“手術(shù)禁區(qū)”，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高，難度極大，這對(duì)于手術(shù)醫(yī)生的技術(shù)水平提出了更高的要求。此病例中為患者全切腦干室管膜瘤的巴特朗菲教授正是腦干手術(shù)領(lǐng)域的世界知名專家，擁有很多成功的經(jīng)典案例，每年像這樣的高難度手術(shù)，他一年可完成400臺(tái)以上。

　　國(guó)內(nèi)想尋求INC德國(guó)巴教授手術(shù)的腦腫瘤或腦血管病變患者可通過(guò)INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)聯(lián)系預(yù)約，教授將在評(píng)估病情后給出相應(yīng)的手術(shù)治療方案，在有手術(shù)指征的前提下，可選擇到巴教授所在醫(yī)院德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所進(jìn)行治療。撥打400-029-0925或關(guān)注“INC國(guó)際神經(jīng)科學(xué)”微信公眾號(hào)可聯(lián)系預(yù)約巴教授以及其他INC國(guó)際教授的遠(yuǎn)程咨詢意見(jiàn)。

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