80歲的李奶奶，今年年初開始出現短暫視物模糊以及記憶力減退等癥狀，在老伴的陪同下去醫(yī)院檢查發(fā)現：鞍上區(qū)占位性病變，顱咽管瘤可能性大。眼科檢查后，確實雙側視野同側缺損（左側），視物模糊。

　　治療過程：3月25日，在蘇州獨墅湖醫(yī)院，巴教授順利為李奶奶順利全切手術。

　　術后情況：術后李奶奶復視好轉，狀態(tài)很好，目前術后兩周，李奶奶已經順利出院。

　　顱咽管瘤(CPs)是生長緩慢的良性顱內腫瘤，位于鞍區(qū)-鞍上區(qū)。雖然已知死亡率低，但它們的位置和與鄰近神經結構的關系導致患者有明顯的神經、內分泌和視覺共病。這種腫瘤的侵襲性使得完全切除成為一個挑戰(zhàn)，并有助于其復發(fā)。此外，這些腫瘤呈雙峰分布，接受手術治療，隨后接受其他輔助治療，如聚焦放射治療，如伽瑪刀。外科技術、成像工具和器械的進步已經導致了使用內窺鏡技術的外科手術的發(fā)展，通過放射療法治療殘余成分以靶向殘余腫瘤。分子生物學的進展已經闡明了涉及腫瘤發(fā)展和復發(fā)的主要途徑，但是目前，隨著疾病和腫瘤的發(fā)展，除了手術、放射和內分泌管理之外，沒有向患者提供其他治療。

　　CPs占成人全部原發(fā)性腦內腫瘤的1%,在兒童中高達15%。這些腫瘤的發(fā)病率為每年每100，000名居民0.18例。病理學家雅各布·厄德海姆的一個描述。在1904年將這些腫瘤描述為“垂體導管腫瘤”，隨后哈維·庫欣將這些腫瘤描述為CPs。CPs是良性腫瘤，被國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)分類為I級，發(fā)生于鞍區(qū)-鞍旁區(qū)。盡管CPs在組織學上是非惡性的，但完全切除是有挑戰(zhàn)性的，因為它接近和侵入鄰近的神經組織，包裹主要的脈管系統(tǒng)，并涉及下丘腦和垂體。盡管5年生存率接近大概率,但復發(fā)率和術后并發(fā)癥的發(fā)生率很高，這損害了日常功能。

　　臨床上，CPs患者通常表現為視力障礙(~80%)、頭痛(~60%)、月經不規(guī)律(~60%)、疲勞(~50%)、胃腸異常(~30%)和體重紊亂(~20%)。當腫瘤阻礙腦脊液流動時，腦積水表現為頭痛，進一步發(fā)展為顱內壓升高的癥狀，并且是被證明影響10年總生存率的癥狀之一(伴隨嗜睡、視覺障礙、視乳頭水腫、腫瘤鈣化和手術時粘連),在兒童中更常見。此外，組織學變異也是存活的決定性因素。正如Wu等人在近期的薈萃分析中所證實的，造釉細胞瘤性顱咽管瘤(ACPs)比乳頭狀顱咽管瘤(PCPs)具有更高的復發(fā)風險和不良預后，這主要是由于它們的浸潤性和鈣化限制了完全切除。

　　手術切除后放療仍然被認為是顱咽管瘤的金標準。除了提供癥狀的快速緩解，外科手術允許組織收集用于組織學診斷。雖然腫瘤切除的目標是全切，但腫瘤切除的范圍是根據患者因素、腫瘤范圍和鄰近神經和血管結構的侵襲性來規(guī)劃的，以避免腫瘤復發(fā)。外科次全切除術(STR)是一種替代方法，有時也是優(yōu)選方法，因為5年無進展生存率為90%,并發(fā)癥比完全切除術少。仍然需要具有更高療效和更少術后不良并發(fā)癥的替代治療。

　　當垂體受累，腫瘤細胞浸潤垂體柄時，全切是較佳選擇。相反，當沒有被腫瘤浸潤時，較好保留腫瘤蒂。維持垂體柄不改變復發(fā)率，但可減少術后內分泌功能障礙。對成年患者的多項研究表明，應該保留垂體柄，因為它可以減少內分泌副作用。

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• 更新時間：2023-05-29 17:15:13

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