9歲女孩較大CPA區(qū)面神經(jīng)鞘瘤一次性全切沒(méi)有復(fù)發(fā)，術(shù)后1年面癱明顯恢復(fù)
發(fā)布時(shí)間：2022-05-17 16:35:47 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：面神經(jīng)鞘瘤手術(shù)能好嗎？
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由于面神經(jīng)鞘瘤診斷有難度，且位置復(fù)雜，在手術(shù)治療中，想要實(shí)現(xiàn)面神經(jīng)功能更大水平的保留和更好的重建效果，不僅依賴于醫(yī)生嫻熟的手術(shù)操作技巧、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)團(tuán)隊(duì)的良好合作，還
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9歲本是天真浪漫的年華，可是Elena卻因聽(tīng)力下降而變得不開(kāi)心并且常常抱怨，起初父母以為她只是為了引起大人的注意而故意那樣做，沒(méi)有很在意?？墒?，兩年后Elena不僅聽(tīng)力障礙越來(lái)越嚴(yán)重，還出現(xiàn)了視覺(jué)障礙、走路步態(tài)不穩(wěn)等癥狀，父母開(kāi)始意識(shí)到事情的嚴(yán)重性，便帶她去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查。醫(yī)院通過(guò)神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示，Elena有右側(cè)聽(tīng)覺(jué)障礙和凝視性眼震，并伴有嚴(yán)重的共濟(jì)失調(diào)；CT和MR檢查顯示，橋小腦角區(qū)（CPA）有較大均勻強(qiáng)化的腫瘤占位(圖:ａ-ｄ)。
術(shù)前CT和MR顯示：橋小腦角區(qū)有較大均勻強(qiáng)化的腫瘤，病變向前上方延伸至顱中窩硬膜，向前內(nèi)側(cè)延伸至頸動(dòng)脈巖段，尾側(cè)至頸靜脈孔。顳骨巖部嚴(yán)重受壓迫損傷，腦干明顯受壓迫，但無(wú)腦積水。未檢測(cè)到NF-2的臨床癥狀或放射學(xué)體征，盡管患者年齡很小，但可推定診斷為聽(tīng)神經(jīng)瘤（VS）。
由于腫瘤位置與面神經(jīng)關(guān)系密切，且累及腦干、顳骨巖部、頸動(dòng)脈巖段、頸靜脈孔等重要腦組織、面聽(tīng)神經(jīng)和血管，手術(shù)難度高，術(shù)后出現(xiàn)面癱、耳聾、無(wú)法自主呼吸，甚至癱瘓的風(fēng)險(xiǎn)很多大。難道幼小的孩子還沒(méi)有體會(huì)到多少世間的歡樂(lè)，就要開(kāi)始陷入疾病和后遺癥的折磨了嗎？
父母考慮到Elena的年齡較小，身體發(fā)育與成年人不同，手術(shù)要找到能夠更大水平切除腫瘤、降低術(shù)后并發(fā)癥的專家做才行。他們經(jīng)過(guò)多方查詢得知，INC國(guó)際神經(jīng)外科專家巴特朗菲教授是國(guó)際顱底腫瘤手術(shù)教授，專注腦干、顱底等復(fù)雜位置腦瘤手術(shù)30余年，有上1000臺(tái)成功腦干手術(shù)案例，在聽(tīng)神經(jīng)瘤、面神經(jīng)鞘瘤治療方面也有很多全切腫瘤、無(wú)后遺癥、沒(méi)有復(fù)發(fā)的手術(shù)案例。
而巴教授所在的德國(guó)INI醫(yī)院作為一所高度現(xiàn)代化的神經(jīng)外科醫(yī)院，不僅聚集了國(guó)際各國(guó)的神經(jīng)外科教授，還擁有完備的現(xiàn)代化高復(fù)雜醫(yī)療設(shè)備，比如造價(jià)逾兩百萬(wàn)歐元的術(shù)中核磁引導(dǎo)設(shè)備，可術(shù)中實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)患者腦組織及神經(jīng)情況，為順利手術(shù)保駕護(hù)航。德國(guó)INI醫(yī)院在顱內(nèi)腫瘤，是顱底及腦干疾病的外科手術(shù)治療方面享譽(yù)國(guó)際。權(quán)衡了多方面因素后，父母決定帶Elena去德國(guó)INI醫(yī)院找巴教授尋求手術(shù)治療。
德國(guó)INI醫(yī)院
手術(shù)情況：全切腫瘤
手術(shù)當(dāng)天，麻醉醫(yī)生為Elena做了的兒童麻醉，不僅要確定麻醉順利到位，還要全程監(jiān)測(cè)生命體征。的神經(jīng)外科麻醉師還根據(jù)Elena手術(shù)的要求擺放半坐位體式，確定術(shù)中視野清晰。準(zhǔn)備就緒后，巴教授針對(duì)腫瘤的具體位置、形態(tài)特點(diǎn)，采用乙狀竇后入路進(jìn)行腫瘤切除。術(shù)中使用神經(jīng)導(dǎo)航和術(shù)中MRI輔助，可更大水平避免神經(jīng)功能和重要腦組織的損傷。
術(shù)中圖像，顯示腫瘤切除的連續(xù)步驟
手術(shù)通過(guò)典型的乙狀竇后入路剝離顳骨巖部包裹腫瘤的一層薄的骨和硬腦膜覆蓋，暴露出腫瘤部分。在尾部，腫瘤囊附著在頸靜脈球上，需從中分離出來(lái)，并在內(nèi)聽(tīng)道（IAC）底部識(shí)別出一小段面神經(jīng)。然而，部分面神經(jīng)消失在了腫瘤中。
腫瘤質(zhì)地堅(jiān)硬，只有在靠近腦干的深處，稍軟一些。當(dāng)腫瘤囊逐漸從受壓的下顱神經(jīng)中分離出來(lái)，在腦干處可以看到面神經(jīng)。但從解剖學(xué)上看，面神經(jīng)不能在更外側(cè)的部分被識(shí)別出來(lái)：它實(shí)際上在腫瘤中消失了。
盡管無(wú)法識(shí)別神經(jīng)纖維，但電刺激整個(gè)內(nèi)側(cè)腫瘤部位可激發(fā)動(dòng)態(tài)的面部肌電圖反應(yīng)，從而證實(shí)了面神經(jīng)鞘瘤的診斷?？紤]到患者的年齡較小，決定犧牲面神經(jīng)完成腫瘤全切，然后將2厘米長(zhǎng)的腓腸神經(jīng)移植橋接到健康的面神經(jīng)內(nèi)側(cè)和外側(cè)殘端，對(duì)面神經(jīng)功能進(jìn)行重建。術(shù)后13天患者恢復(fù)出院。12個(gè)月后的隨訪檢查顯示，她的面神經(jīng)有明顯恢復(fù)。
術(shù)后與術(shù)后1年隨訪恢復(fù)狀態(tài)
這名年輕患者的臨床表現(xiàn)和神經(jīng)放射學(xué)檢查并未提供任何病理性瘤種的線索，術(shù)中只有犧牲面神經(jīng)，才能實(shí)現(xiàn)完全切除腫瘤。在年輕患者中，橋小腦角區(qū)的面神經(jīng)重建后，面部功能恢復(fù)程度高。
面神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)治療策略
在臨床上，橋小腦角區(qū)（CPA）面神經(jīng)鞘瘤是臨床少見(jiàn)病，發(fā)病率小于面神經(jīng)鞘瘤20%，且不及顱內(nèi)腫瘤1%。主要臨床表現(xiàn)有面神經(jīng)麻痹、聽(tīng)力下降和平衡功能障礙，由于臨床表現(xiàn)與輔助檢查缺乏特異性，術(shù)前易誤診為前庭神經(jīng)鞘瘤和其他顱內(nèi)病變。治療方式主要包括保守觀察、面神經(jīng)減壓、腫瘤切除術(shù)和立體定向放射治療。腫瘤切除術(shù)是解決腫瘤占位效應(yīng)、緩解神經(jīng)壓迫損傷、避免復(fù)發(fā)較高效直接的方式.
面神經(jīng)鞘瘤雖是一種良性腫瘤，但切除不完全也會(huì)反復(fù)復(fù)發(fā)，導(dǎo)致患者反復(fù)手術(shù)或放化療，備受折磨。
在治療上，對(duì)于面神經(jīng)功能良好的患者，可采取隨訪觀察或選擇相對(duì)更能保存面神經(jīng)功能的手術(shù)方案，多數(shù)情況會(huì)建議如面神經(jīng)減壓或減瘤術(shù)，或找能夠在保面神經(jīng)功能條件下，盡全切腫瘤的手術(shù)專家。如果面神經(jīng)功能達(dá)Ｈ-ＢⅢ級(jí)以上或腫瘤侵及范圍廣泛、進(jìn)展迅速，則建議盡早手術(shù)，便于提高術(shù)后面神經(jīng)功能，且需根據(jù)腫瘤累及范圍選擇合適的手術(shù)入路，完全切除腫瘤，避免復(fù)發(fā)。
對(duì)于面神經(jīng)鞘瘤導(dǎo)致面神經(jīng)功能嚴(yán)重受損的患者，應(yīng)根據(jù)腫瘤部位、累及范圍、術(shù)前聽(tīng)力水平選擇合適的手術(shù)徑路，予以完全切除腫瘤和做面神經(jīng)移植。若未累及鼓室段和膝狀神經(jīng)節(jié)的顳骨內(nèi)腫瘤，可以選擇完壁式乳突切開(kāi)；累及膝狀神經(jīng)節(jié)的腫瘤，可以選擇開(kāi)放式乳突切開(kāi)術(shù)；如果面神經(jīng)乳突段腫瘤累及腮腺，則采用乳突腮腺聯(lián)合入路；累及內(nèi)聽(tīng)道的腫瘤可選擇經(jīng)迷路或顱中窩徑路；乳突段或腮腺總干的面神經(jīng)瘤累及頸靜脈孔區(qū)，可采用顳下窩入路腫瘤切除。如果患耳是聽(tīng)力耳，則不宜采用迷路入路。
面神經(jīng)鞘瘤手術(shù)治療總結(jié)
由于面神經(jīng)鞘瘤診斷有難度，且位置復(fù)雜，在手術(shù)治療中，想要實(shí)現(xiàn)面神經(jīng)功能更大水平的保留和更好的重建效果，不僅依賴于醫(yī)生嫻熟的手術(shù)操作技巧、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)團(tuán)隊(duì)的良好合作，還依賴于對(duì)不同程度面神經(jīng)損傷后的正確處理。但目前國(guó)內(nèi)的實(shí)際情況是，有相當(dāng)比例的神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)缺乏術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)輔助，而主要依賴手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)，且出現(xiàn)面神經(jīng)損傷后也缺乏科學(xué)合理的修復(fù)技術(shù)。這導(dǎo)致面神經(jīng)瘤患者術(shù)后發(fā)生面癱的概率仍然很高。如果經(jīng)濟(jì)條件允許，有較高生活質(zhì)量要求，想獲得更好的預(yù)后效果，建議患者尋找有成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生、有前沿醫(yī)療設(shè)備的醫(yī)院進(jìn)行診斷和手術(shù)治療。
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