顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤是少見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，主要影響青少年和年輕人，發(fā)病高峰在10至19歲之間。組織學(xué)上，這些腫瘤分為生殖細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞瘤[1]。生殖細(xì)胞瘤包括生殖細(xì)胞瘤和合體滋養(yǎng)細(xì)胞巨細(xì)胞(STGC)生殖細(xì)胞瘤。非生發(fā)性GCT包括畸胎瘤，胚胎癌，卵黃囊腫瘤和絨毛膜癌。

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤MRI影像特點(diǎn)有哪些？

　　IGCT的放射學(xué)特征是相對(duì)非特異性的。然而，影像學(xué)上的細(xì)微變化可能有助于指導(dǎo)診斷。生殖細(xì)胞瘤一般呈球形，在松果體內(nèi)可見(jiàn)鈣化;NGGCT形狀較不規(guī)則。生殖細(xì)胞瘤表現(xiàn)為高密度增強(qiáng)，CT增強(qiáng)均勻。成熟畸胎瘤分界清楚，密度變化不定，囊性成分較大，鈣化區(qū)域較多，很少增強(qiáng)。惡性畸胎瘤分界不清，腫瘤周?chē)[，囊腫較小，鈣化不明顯，并增強(qiáng)。胚胎癌是高密度腫瘤，有不同的強(qiáng)化模式。卵黃囊瘤密度和增強(qiáng)方式不同。絨毛膜癌高密度，增強(qiáng)不均勻。大多數(shù)IGCT在T1和T2加權(quán)序列上分別為低至等信號(hào)和等高信號(hào)。由于GCT通過(guò)腦脊液傳播的能力，也對(duì)整個(gè)神經(jīng)軸和腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查進(jìn)行MRI檢查。

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤能活多久？

　　預(yù)后取決于組織病理學(xué)。在一項(xiàng)對(duì)接受過(guò)輔助化療治療的IGCT患者進(jìn)行的研究中，報(bào)道純生殖細(xì)胞瘤的5年生存概率為95.4%，STGC生殖細(xì)胞瘤為83.3%，純成熟畸胎瘤為92.9%，畸胎瘤惡性轉(zhuǎn)化為70.7%。胚胎癌、卵黃囊腫瘤和絨毛膜癌的預(yù)后較差，患者的3年生存率為27.3%。另一項(xiàng)對(duì)IGCT的研究顯示，成熟畸胎瘤，其次是生殖細(xì)胞瘤和未成熟畸胎瘤的5年生存率更高。

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤如何治療？

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤具有高度的放射敏感性，可以單獨(dú)用放射線治療。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤對(duì)40-55Gy的輻射劑量有良好的反應(yīng)，但是腫瘤反應(yīng)也被證實(shí)為低至20Gy的劑量。較佳劑量和領(lǐng)域長(zhǎng)期以來(lái)一直存在爭(zhēng)議，但生殖細(xì)胞瘤放射治療的高成功率使研究人員能夠?qū)⑺麄兊呐χ赶蚪档洼椛鋸?qiáng)度。先前的放療可能是手術(shù)切除殘留純生殖細(xì)胞瘤的負(fù)面預(yù)后因素。

　　相反，成熟畸胎瘤被認(rèn)為對(duì)放射線不敏感，手術(shù)切除被認(rèn)為是的治愈方法。未成熟畸胎瘤通常用化療治療，而殘留腫瘤通常用手術(shù)切除和/或放射治療。惡性畸胎瘤采用手術(shù)切除、化療和放射治療。

　　在臨床工作中，神經(jīng)外科醫(yī)生往往是首診醫(yī)生，準(zhǔn)確施治，責(zé)任；一旦咨詢失當(dāng)，直接導(dǎo)致患兒致殘致死，且無(wú)法補(bǔ)救。因此，越來(lái)越多學(xué)者專(zhuān)家提出神經(jīng)外科醫(yī)生應(yīng)該全程把控生殖細(xì)胞瘤的全周期治療，提出：

　　1).有經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生見(jiàn)到患者后，會(huì)對(duì)病情判斷有不同的敏感性，這是多年職業(yè)訓(xùn)練的結(jié)果，是腫瘤內(nèi)科醫(yī)生難以比擬的。縱觀國(guó)內(nèi)外生殖細(xì)胞瘤的咨詢指南，基本由腫瘤內(nèi)科醫(yī)生編寫(xiě)，過(guò)于重視化驗(yàn)指標(biāo)，恰恰忽略了年齡、性別、首發(fā)癥狀、病史及病程這些對(duì)診斷生殖細(xì)胞瘤具有高度特異性的臨床資料。因此，為了患兒治療順利，神經(jīng)外科醫(yī)生應(yīng)該當(dāng)仁不讓?zhuān)O(jiān)控全周期治療。

　　2).更為重要的是，由于腫瘤的異質(zhì)性，在輔助治療過(guò)程中，可能腫瘤標(biāo)記物回歸正常，但瘤體不縮小甚至增大，提示非純生殖細(xì)胞瘤，需要手術(shù)治療。由于有些化療藥物或放射方法、劑量會(huì)給手術(shù)造成較大困難，直至手術(shù)失敗。因此，首診的外科醫(yī)生需與腫瘤科醫(yī)生通力合作全周期參與治療，即便治療失敗需要手術(shù)，經(jīng)治的化、放療方案也不至于給手術(shù)造成太大的障礙。

　　總之，手術(shù)、化療、放療是GCTs的主要治療方案，治療強(qiáng)調(diào)多學(xué)科整合咨詢(MDT to HIM)的整合治療方案，根據(jù)血清腫瘤標(biāo)記物、腫瘤部位、腫瘤大小、患者癥狀和腦積水的嚴(yán)重程度整合判斷決定整合治療方案。放療是GCTs的重要治療方法，初單純的成熟畸胎瘤，其余各種類(lèi)型的GCTs一般需放療，但對(duì)于兒童放療對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)、發(fā)育的影響大。化療也是腫瘤的重要治療手段，對(duì)于分泌性GCTs。

　　手術(shù)在治療中的目的和意義根據(jù)不同患者病情、手術(shù)中心經(jīng)驗(yàn)及手術(shù)水平不同而不同，手術(shù)的重要意義包括：

　　?解除腫瘤占位效應(yīng)、解除顱高壓效應(yīng)

　　?切除腫瘤

　　?明確腫瘤具體病理及分型

　　?治療梗阻性腦積水。

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