5歲男孩濤濤出現(xiàn)容易摔跤、生長發(fā)育落后，竟查出脊髓空洞嚴重，小腦扁桃體疝……

　　孩子們生病，對于每個家庭來說都是迎頭一棒，難以接受。更為現(xiàn)實的問題是，一旦孩子得了重疾，隨之而來的是幾個家庭的生活都發(fā)生了巨變。這個時候該如何對待呢？自己對自己負責，對孩子負責，去投入到孩子的治療之中、投入到要繼續(xù)的生活之中，在我們的能力范圍之內(nèi)和能逆轉(zhuǎn)的范圍之內(nèi)去取得更好的生活！絕望焦急之下，濤濤的父母遠程咨詢了INC意大利Concezio Di Rocco教授后，他們才算得到了更明確的治療方案，重燃了治療的信心。

　　“我真心希望這能夠?qū)⒆拥闹委煕Q策有幫助。這個孩子可愛，我希望他能有很好的療效。”在國際小兒神經(jīng)外科領(lǐng)域，有這樣一位慈祥謙遜、名聲享譽海內(nèi)外的小兒神外教授，他是INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下國際神經(jīng)外科顧問團的成員，也是國際兒童顱底學會創(chuàng)始人，曾任國際神經(jīng)外科聯(lián)合會教育委員會共同主席以及國際兒童神經(jīng)外科學會主席Concezio Di Rocco教授，目前他還是國際兒童神經(jīng)系統(tǒng)雜志《Child´s Nervous System》現(xiàn)任主編以及國際神經(jīng)外科聯(lián)合會基金小兒腦積水項目負責人。Di Rocco教授還是歐洲兒童神外住院醫(yī)師規(guī)范化培訓創(chuàng)始人。在2019年獲得了國際神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）終身成就獎。

　　關(guān)于小兒神經(jīng)外科咨詢理念，Di Rocco教授這樣說到：

　　在面對神外疑難雜癥的過程中，大部分患者都會面臨各種各樣的困境或艱難的選擇。每一次的治療及其結(jié)果是不可逆的，因此需要慎重，因為也許就能改變一位患者的命運。

　　Di Rocco教授INC遠程咨詢案例——5歲男孩濤濤容易摔跤、生長發(fā)育落后

　　酸中毒、腦電波異常、脊髓空洞嚴重，

　　小腦扁桃體疝該如何治療？

　　病史分析：濤濤因生長障礙、無明顯誘因跑步時經(jīng)常跌倒以及幾乎每月一次發(fā)作并表現(xiàn)為食欲不振、發(fā)燒和嘔吐的酸中毒而接受了醫(yī)學檢查。酸中毒的發(fā)作，有時在進食后腹痛后出現(xiàn)，通過補液治療得到緩解。盡管進行了多次檢查，包括胃鏡檢查，酸中毒的病因仍不清楚。在過去的幾個月里，給予神經(jīng)營養(yǎng)藥物和胃腸道藥物后，酸中毒也有所好轉(zhuǎn)。

　　2021年12月，完善24小時視頻腦電圖提示：有異常腦電波（腦電圖結(jié)果見附件），但濤濤無癲癇發(fā)作病史，因此，沒有進行抗癲癇治療。

　　2022年1月初進行的全腦和脊髓MRI檢查顯示小腦蚓部和扁桃體疝以及脊髓空洞腔，從C4到T11更明顯（但也涉及到了脊髓的較尾部），沒有任何明顯的脊髓栓系的證據(jù)。

　　小腦結(jié)構(gòu)的下降幾乎完全閉塞了腦池的空間，明顯干擾顱脊交界處的腦脊液循環(huán)。

　　CT重建提示顱腦比例失調(diào)，這是因為大腦凸面的蛛網(wǎng)膜下腔體積減小，小腦蚓部向上遷移，以及與小腦中度過度生長相關(guān)的小腦幕的向上移位。

　　盡管脊柱MR沒有證實脊髓的栓系，但在圓錐體位置正常甚高于正常位置的兒童中曾報道終絲牽拉征?？紤]到這方面，Di Rocco教授建議濤濤躺在俯臥的體位下再重復(fù)脊柱MRI檢查可能是有用的。

　　Di Rocco教授治療建議

　　即使?jié)凉呐R床狀況有所好轉(zhuǎn)，并且他沒有抱怨頭痛或其他癥狀，也應(yīng)該考慮手術(shù)矯正I型小腦扁桃體異常。由于顱底腦脊液循環(huán)的障礙，脊髓空洞癥很可能從其已經(jīng)很長的范圍發(fā)展到全脊髓空洞癥。

　　考慮到目前良好的神經(jīng)系統(tǒng)狀況，我會選擇枕下中線開顱術(shù)和Cl后弓切除術(shù)。在我們的大多數(shù)病例中，這種手術(shù)足以控制病情，甚至從長遠來看（手術(shù)矯正后幾個月）脊髓空洞癥得到消退。

　　如果脊髓空洞癥進一步發(fā)展，那么有可能繼續(xù)進行二種更具侵入性的技術(shù)，即顱內(nèi)的方式，部分切除小腦扁桃體和擴大硬膜成形術(shù)。

　　Di Rocco教授為患兒家屬答疑解惑

　　1.孩子記憶力、言語和活動正常，腦電圖異常、酸中毒的原因是什么？腦電波異常、脊髓空洞癥和酸中毒是否相關(guān)？

　　A:代謝性酸中毒經(jīng)常發(fā)生在各種事件后的幼兒中，例如：胃腸炎，可能與惡心、嘔吐、喂養(yǎng)不良、體重減輕、生長遲緩和Kussmaul（快速、深）呼吸等癥狀有關(guān)。睡眠期間的慢波爆發(fā)在兒童年齡段也相對常見，并且在青春期后往往會消失。上述兩種異常都與脊髓空洞癥沒有任何因果關(guān)系，脊髓空洞癥本質(zhì)上是腦脊液（CSF）動力學的紊亂。另一方面，癥狀性脊髓空洞癥，雖然少見，但有可能通過導致代謝性酸中毒的呼吸系統(tǒng)問題表現(xiàn)出來（但該患兒的情況并非如此，因為他的脊髓空洞癥尚未表現(xiàn)出明顯的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)）。

　　2.患兒小腦扁桃體疝的程度不是很嚴重，但脊髓空洞癥卻很嚴重。后顱窩手術(shù)減壓對緩解患兒脊髓空洞癥的效果是否明確？手術(shù)時機如何把握？

　　A:患兒的小腦扁桃體的下降不是很，但足以幾乎消除枕大池并損害顱內(nèi)和脊髓之間的腦脊液循環(huán)。這種情況和繼發(fā)性腦脊液動力學改變是脊髓空洞癥的常見原因。

　　立即進行顱骨減壓可以減輕脊髓空洞癥（手術(shù)效果不是立即的，可能需要幾個月的時間）并避免其進展。如果骨減壓（低風險手術(shù)）的作用不夠，則可能需要切除小腦扁桃體的下，并通過擴大顱骨成形術(shù)來增大后顱窩的體積（該手術(shù)更復(fù)雜且風險更大，因此只有在簡單骨減壓失敗后才應(yīng)考慮）

　　3.如果手術(shù)，是否有副作用或并發(fā)癥？或者對孩子以后的成長是否有影響？手術(shù)時長大概多久？麻醉藥物對他的記憶力和智力是否有影響？

　　A:后顱窩骨減壓術(shù)的并發(fā)癥較為少見。手術(shù)不會影響孩子的神經(jīng)系統(tǒng)狀況，也不會影響他的成長。另一方面，小腦扁桃體和蚓部切除的顱內(nèi)手術(shù)是一種手術(shù)，可加重并發(fā)癥，比如腦積水。

復(fù)雜如迷宮一般的顱底

　　4.如果不手術(shù)，脊髓空洞癥會影響他的生長發(fā)育嗎？因為孩子現(xiàn)在生長速度很慢，比同齡人矮很多，體重增長也緩慢。脊髓空洞癥是由小腦扁桃體下疝引起的嗎？還有別的病因能引起脊髓空洞癥？

　　A:在我看來，手術(shù)是必要的。如果不治療，患兒仍處于神經(jīng)系統(tǒng)功能惡化的中，因為脊髓空洞癥在多數(shù)病例中往往會進展，如果脊髓空洞癥進展，手術(shù)療效會明顯降低。

　　脊髓空洞癥的病因多種多樣，從先天性畸形到感染或脊柱腫瘤。在您們孩子的病例中，我們可以假設(shè)顱腦比例失調(diào)，因為大腦占據(jù)了全部的顱內(nèi)空間，小腦很大，導致扁桃體和蚓部向下移位，并阻塞頭顱和脊柱之間液體的正常流動，反之亦然。兒童脊髓空洞癥的常見原因之一是終絲增厚，終絲是連接脊髓末端和骶骨的韌帶，這可能導致脊髓牽拉并引起向下移位。這在您孩子的病例中并不明顯。然而，孩子俯臥位的對照核磁可能有助于進一步排除這種可能性。

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• 更新時間：2024-01-26 10:36:09

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