聽力下降甚至喪失、面部感覺異常，日常生活中如果頻繁出現這兩個癥狀，那就需要小心了，也許是我們的腦子里出現了“問題”!

　　47歲的Emma突發(fā)性耳聾和右側面部疼痛，曾以為是三叉神經痛導致，后檢查考慮為巖尖區(qū)的膽固醇肉芽腫。增強 MRI 顯示病灶在巖尖、耳蝸和內聽道側面和后部出現均勻強化病灶， T2 低信號和 T1 高信號，病灶導致右側內聽道 ICA 和海綿竇向前移位(圖 A 和 B)。膽固醇肉芽腫是少見的囊性炎癥病變，其特征是形成膽固醇晶體。它們是巖尖部較常見的病變，當出現癥狀時，可能會出現聽力喪失、眩暈、耳鳴、頭痛和面部病變。

術前MRI

　　懷著希望，Emma找到國際顱底手術教授——福教授。INC國際神經外科醫(yī)生集團旗下國際神經外科顧問團(WANG)的專家成員、國際神經外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術委員會前主席Sebastien Froelich(福洛里希)教授擅長于做各種顱底手術。

　　福教授根據Emma的實際情況為她制定了專屬的手術方案，通過對側單鼻孔入路，左側鼻中隔皮瓣切開并進行蝶竇切開術。

　　術后 (C、D) 圖像顯示病灶次全切除，并顯示鼻中隔瓣修復良好。顯示巖尖然后面的小部分殘留病灶(C、D、箭頭)。

　　值得注意的是，除了鼻中隔后三分之二和蝶竇外，全部其他鼻內正常組織結構均被保留完整無損。

　　注：肉眼全切(GTR)指腫瘤全部切除，無肉眼可見的腫瘤病灶殘留;次全切(STR)指腫瘤切除程度為90%以上;部分切除指切除程度50-90%。部分研究中對于切除程度的定義會略有不同，具體個人的切除程度和范圍需與醫(yī)生仔細溝通后確認。

　　福洛里希教授這一則案例讓我們認識到這一疑難顱底位置——巖尖區(qū)，那巖尖區(qū)到底是什么?巖尖區(qū)腫瘤該怎么治療?今天INC國際神經外科醫(yī)生集團帶大家一起來了解這個不為人知的神秘區(qū)域——巖尖。

　　1. 巖尖在什么位置?

　　巖尖位于內耳前內側，是顳骨巖段的內側突出，作為顳骨的一部分位于顱底，呈金字塔形，可變充氣結構，在舌骨上頸和顱內隔室之間形成了一個獨特的交叉點。巖尖前表面形成中顱窩的后部，后表面形成后顱窩的前部。下表面形成了顱底的一部分。

　　鑒于其位置，巖尖易受多種病理過程的影響，包括骨、氣化空氣細胞或巖頸內動脈的內在病變;侵入性“下行”顱內過程;或侵入性“上行”浸潤鼻咽或鼻竇病變。因此，這些病變的臨床表現可能變化很大，在很大水平上取決于許多緊密相鄰的顱內外結構的受累情況，是顱神經。鑒于這種可變性，僅憑臨床發(fā)現無法準確診斷巖尖病變。幸運的是，許多這些病變具有特征性的MRI和CT表現，通?？梢赃M行精確診斷。

巖尖氣化模式

　　巖尖毗鄰結構

　　外界：內耳

　　內側：巖枕裂，與斜坡銜接

　　前方：巖蝶裂及頸內動脈、破裂孔

　　后方：后顱窩，其上下邊緣有巖上竇和巖下竇

　　上方：中顱窩、Meckel腔及頸內動脈

　　下方：頸靜脈球(涉及舌咽神經、迷走神經、副神經、舌下神經[CN9-11]走行)及巖下竇

　　2. 巖尖病變?yōu)楹稳绱藦碗s多變?

　　巖尖位于內耳前內側，是顳骨巖段的內側突出。巖蝶裂巖內頸動脈管和破裂孔位于前外側，后顱窩在其后方盒內側，頸靜脈球(涉及舌咽神經、迷走神經、副神經、舌下神經[CN9-11]走行和巖下竇在其下方。前表面形成中顱窩的后部，后表面形成后顱窩的前部。下表面形成了顱底的一部分。內聽道將巖尖分為一個由骨髓和/或不同程度的充氣空氣氣囊組成的較大的前腔室和一個由內耳周圍的耳軟骨囊或骨迷路的致密骨衍生而來的較小的后腔室，鄰近的是Meckel 腔的三叉神經節(jié)。巖蝶韌帶(Gruber韌帶)起源于巖尖頂端，穿過巖枕裂到達后斜突Dorello管是一條解剖學通道，從硬腦膜沿巖斜交界處延伸至海綿竇后方，包括巖下竇、腦膜垂體干的腦膜背支、破裂孔位于巖尖前內側邊緣，包含致密的纖維組織和軟骨，并與咽鼓管的軟骨部分合并。

　　正常巖尖的形態(tài)相對簡單，只有一個主要的變化：氣化程度。也就是說，耳尖可能因與中耳的通氣連接而不同程度地充氣，或者可能主要含有骨髓脂肪。

　　解剖正常變異和假性病變

　　大約33%的個體巖尖氣化。在21%的兒童中發(fā)現巖尖氣化，患病率和程度隨年齡的增長。而增加氣化程度和模式的正常變化會引起診斷上的混亂。不對稱氣化巖尖內的滲出通常是中耳炎后可能被誤認為是該側的病變。MRI上由蛋白含量引起的高T1信號巖尖滲出可能被誤認為膽固醇肉芽腫。CT通?？梢詤^(qū)分積液(顯示完整的骨性邊緣和保留的骨小梁沒有擴張和膽固醇肉芽腫(顯示骨性擴張伴骨小梁損害和骨變薄/侵蝕。在MRI上，正常的高T1骨髓信號與不對稱非氣化或少氣化的巖尖相關，可能被誤認為膽固醇肉芽腫。

　　然而，在大多數患者中，如果沒有占位效應，加上T1加權MRI或CT顱底脂肪控制，應能做出正確診斷，以避免不必要的進一步成像或治療。在CT和MRI診斷不確定的情況下，隨訪成像通常有助于確定穩(wěn)定性。巖尖的正常解剖結構，如連接乳突竇和顱腔的弓形下小管(或巖乳管Petromastoid Canal)，可能被誤認為骨折。

　　3. 巖尖病變有什么癥狀?常見哪些腫瘤?

　　巖尖病變通常是由于其他臨床原因在CT和MRI上的偶然和無癥狀的發(fā)現。除了在橫斷面影像上表現出特征性的常見固有病變外，巖尖還可能被一系列密切相關結構的疾病進程所累及，包括鄰近顳骨、鼻竇腔、顱內腔室和鼻咽的病變。在有癥狀的患者中，臨床表現因疾病的部位和程度而異，其癥狀通常與占位效應和/或直接累及鄰近結構有關，包括腦干、巖內段頸內動脈、三叉神經(CN5)和外展神經(CN6)。

　　巖尖部的損害性病變中膽固醇肉芽腫較常見(60%)，其次為膽脂瘤(9%)。推測與氣房阻塞及真空或負壓吸引效應所致的反復出血，炎癥反應，骨質膨脹吸收有關。常見于青年，有慢性中耳炎病史，臨床表現為占位效應或壓迫癥狀，聽力下降，耳鳴，眩暈，頭痛，面肌痙攣，復視等。

　　4. 巖尖膽固醇肉芽腫是什么病?該怎么治療?

　　巖尖膽固醇肉芽腫較少見，每年的發(fā)病率低于0.6/1000000，病變呈局部膨脹性生長。該病起病隱匿，臨床癥狀取決于病變部位和大小,發(fā)病早期癥狀缺乏特異性，隨著病變增大，可壓迫或損傷V~Ⅷ顱神經引起相應功能障礙,向硬腦膜下侵犯可出現腦脊液漏、腦膜炎等，橋小腦角占位效應或囊液溢出至蛛網膜下腔引起化學性腦膜炎。

　　巖尖膽固醇肉芽腫是一種良性病變。一般認為是正常顳骨氣房通氣阻塞后造成負壓和吸氧，導致粘膜充血腫脹和氣房內黏膜下出血或血清滲出,組織壞死釋放膽固醇、含鐵血黃素等，誘發(fā)異物反應，形成膽固醇肉芽腫,并出現惡性循環(huán)。巖尖膽固醇肉芽腫的臨床癥狀取決于病變部位和大小，發(fā)病初期無特異性表現,可經影像學檢查偶然發(fā)現。隨著疾病的進展，病變增大,局部壓迫或損傷V~Ⅷ腦神經而引起相應功能障礙，如聽力下降、眩暈、耳鳴、面部疼痛、麻木、復視等，病變更大時可大范圍侵蝕顳骨而導致單側聽力喪失、面癱，嚴重者可向硬腦膜下侵蝕，出現腦脊液漏、腦膜炎等。

　　巖尖膽固醇肉芽腫主要應與巖尖膽脂瘤 、粘液囊腫、脊索瘤及表皮樣囊腫等相鑒別，CT和MRI具有診斷和鑒別診斷價值。巖尖膽固醇肉芽腫在CT上表現為無強化的，邊界清楚的骨質損害。在MRI上成熟膽固醇肉芽腫在T1、T2加權像均呈高信號 ，注射對比劑后無增強或僅輕微增強，不成熟膽固醇肉芽腫MRI信號特征受所含慢性出血產物、膽固醇結晶和蛋白質成分的比例決定，T1、T2加權像可出現各種信號特征，難與膽脂瘤、脊索瘤和黏液囊腫鑒別。然后的臨床確診需依據組織病理等診斷。

　　巖尖膽固醇肉芽腫該怎么治療?

　　巖尖膽固醇肉芽腫的治療方式為手術。傳統(tǒng)手術方式為開放式，分為經顳骨入路和經顱入路，但根據患者聽力和前庭功能情況以及囊腫大小 和部位，具體分為經乳突迷路下入路、外耳道耳蝸入路、經迷路耳蝸入路、經顱中窩入路、乙狀竇后入路以及擴大顳下入路等。由于膽固醇肉芽腫不 像膽脂瘤，其囊壁不含角質化鱗狀上皮，因此無需清除其囊壁，只需清除囊內容物并制造一長期的引流口，這為鼻內鏡手術治療巖尖膽固醇肉芽腫提供了便利。

　　術式的選擇根據病變的位置 、侵犯周圍組織的范圍、聽力情況以及頸靜脈球的位置來決定 。

　　經鼻內鏡入路的手術方式有一下幾點優(yōu)勢：

　　1、該入路大大減少了損傷面神經 、前庭一耳蝸功能的風險。

　　2、將內鏡的可視化加入到傳統(tǒng)顯微外科中， 能夠更好地暴露病變區(qū)，去除單獨使用顯微鏡很難識別的阻隔口。

　　3、相比于經乳突和經顱入路 ，經鼻內鏡下手術入路大大減少了手術創(chuàng)傷 ，達到了微創(chuàng)的目的，減少了手術時間 ，患者術后恢復較快 ，減少了住院天數。

　　然而，鼻內鏡下經蝶竇入路需要暴露頸內動脈及海綿竇 ，必要時還需顯露視神經 ，因此還是存在的手術風險 。

神經外科顯微鏡+內鏡“雙鏡聯(lián)合”手術教授

復雜顱底手術的國際高手

　　參考資料：《巖尖病變的影像 Imaging of Petrous Apex Lesions 》(doi: 10.1016/j.nic.2021.06.005. )

• 所屬欄目：腦瘤
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• 更新時間：2024-07-19 10:22:42

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