年僅37歲的X女士，在一次體檢時不幸被確診為顱頸交界區(qū)脊索瘤。做了兩次手術以及化療后，而今二次復發(fā)，腫瘤兇猛地蔓延至大腦斜坡、椎動脈、巖尖、腦干等區(qū)域。不做手術時日無多，但做手術卻早已喪失較佳時機。難度大、風險高、治愈率低。這樣的骨頭，太難啃。先前手術的醫(yī)院已不愿再次為X女士手術。但是她并沒有絕望，較終得到Sebastien Froelich教授的治療。幸運的是，這一次她成功戰(zhàn)勝了病魔，術后2年隨訪腫瘤未復發(fā)。

　　說到顱頸交界區(qū)脊索瘤，很多人可能根本就沒有聽過。作為發(fā)病率只有百萬分之一的少見病，脊索瘤起源于脊索的殘余，在脊柱軸的兩個區(qū)域有較高的表達傾向：骶尾部連接部和顱頸交界處脊索瘤。顱頸交界區(qū)的病變通常延伸到斜坡、巖骨、枕髁和上頸椎（C1-C3），伴有骨結構損害。對于位于中線的顱頸交界區(qū)腫瘤，內窺鏡鼻內入路（EEA）的進展較大地提高了這個深部位置的切除率。然而，脊索瘤通常向外側延伸，累及神經血管結構，這可能導致單純中線入路不完全切除。此外，即使在“根治性”切除后，該區(qū)域腫瘤復發(fā)的風險也很高。在復發(fā)病例中，先前使用的手術入路對后續(xù)的挽救性治療策略有影響。因此一開始手術至關重要。

　　兩次手術后腫瘤再次復發(fā)，五年內經歷了四次手術

　　X女士，如今已經是兩個孩子母親的她，生活幸福、事業(yè)穩(wěn)定。本以為能夠陪伴孩子一起成長下去的她，居然被腦瘤這一惡魔纏住了，且位置復雜。治療的醫(yī)生均表示手術難度太大，然而X女士并沒有被嚇住，她仍然選擇了手術。醫(yī)院進行了兩次手術切除嘗試，一次通過乙狀竇后入路，一次通過內窺鏡下鼻內入路。然而兩次手術并沒有阻止腫瘤的進展，沒過三個月，腫瘤再度復發(fā)而且蔓延至大腦其他區(qū)域。

　　加重的頸部疼痛和下顱神經功能障礙(聲音嘶啞、吞咽困難)已經讓她無法正常生活。下一步怎么辦？兩次失敗的手術已經并沒有挫敗她治療的性，面對著兩個可愛的孩子，她決定再搏一次。在病友的建議下，她抱著較后一絲希望咨詢至巴黎Lariboisiere大學醫(yī)院后，尋求到Froelich教授的治療。Froelich教授表示：“經評估，手術雖然風險大，但還是可以盡力一搏，而且以我的經驗來說手術成功率很高。”

　　Lariboisiere大學醫(yī)院的核磁共振成像（MRI）初步檢查顯示，腫瘤位于下斜坡，延伸至periodontoid region，右側C1和C2側塊累及右側椎動脈。腫瘤延伸至巖尖，硬膜內部分附著腦干（?圖1）。計算機斷層掃描（CT）也顯示腫瘤廣泛的骨浸潤區(qū)域。

圖1：內鏡下鼻內鏡入路前的術前影像。(a - d) MRI T2 WI顯示一個較大脊索瘤延伸至椎前間隙和齒狀突周圍。腫瘤橫向延伸至舌下管和頸靜脈孔，并向內側延伸至硬膜內間隙。腫瘤從斜坡中部延伸至periodontoid region，位于C2水平。

　　難度超出人們想象！及時調整治療策略

　　面對患者如此兇險的腦部腫瘤，F(xiàn)roelich教授及時調整治療策略，采用分階段治療策略，對硬膜外區(qū)域使用EEA，然后在內鏡協(xié)助下進行遠側開顱。EEA和傳統(tǒng)開顱術的創(chuàng)造性結合可以提供更廣泛和更順利的切除，甚至在搶救性手術中。

　　Froelich教授的治療策略是在一階段通過EEA切除腫瘤旁正中面。有人擔心，即使使用可以控制角度的內窺鏡，腫瘤的下較也難以觸及，是在齒狀突旁區(qū)域（?圖2）。根據(jù)MRI，還懷疑脊索瘤浸潤軟腦膜平面和后循環(huán)血管。另外，這個病人有乙狀竇后入路手術切除的病史，預計硬腦膜內有粘連。此外，右側枕髁完全被腫瘤替代（?圖1）。需要手術穩(wěn)定并融合顱頸交界區(qū)。綜上所述，這些考慮表明，在二個經顱階段，可以更順利地切除硬膜內和腫瘤的下半部分，更具體地說，通過遠外側入路（FLA）和鼻內鏡入路（?圖2）。

圖2治療策略。腫瘤的旁正中部分可以通過EEA切除。另一方面，periodontoid region（A和D處紅色圓圈）、硬膜內腫瘤與后循環(huán)接觸（B和E處藍色圓圈）和先前乙狀竇后入路的粘連（C和F處黃色圓圈），這些部位似乎更適合二期經顱手術。（A-C）MRI T2 WI。（B-D）MRI T1 WI Gd增強。

　　一階段：經鼻內鏡入路

　　考慮到病人以前接受過經鼻內鏡入路手術，且在重建中使用了鼻中隔皮瓣，因此很難在硬膜內和硬膜外間隙之間以及通過粘連性瘢痕獲得清晰的剝離平面。因此，在病例開始時取對側鼻中隔皮瓣，以確保充分閉合（?圖3）。術中，正如預期，硬腦膜被發(fā)現(xiàn)高度纖維化。腫瘤浸潤硬腦膜平面，沿硬腦膜骨膜層切除。術中觀察到輕微的腦脊液漏。用脂肪移植物和切取的鼻中隔皮瓣進行多層縫合（?圖3）。

圖3，30度內窺鏡下的術中照片。（A和B）左中鼻甲切除術后取鼻中隔皮瓣。皮瓣保存在左上頜竇內。（C） 切斷右側視神經，轉位蝶腭神經節(jié)，擴大手術通道。（D） 切開鼻咽后壁，接近periodontoid region。（E） 在斜坡鉆孔后，將位于硬膜外腔的腫瘤切除。（F） 顯露頸內動脈前、中側面后，用傾斜器械切除位于頸內動脈后部和斜坡之間的腫瘤。（G） 為避免腦脊液漏及纖維面硬腦膜內剝離，僅切除硬腦膜外腔。在先前的EEA中使用的闊筋膜被檢測到并保持完好。（H） 腹部脂肪移植和組織膠包被膠原海綿（TachoSil，Nycomed Linz，Austria）補充纖維蛋白膠完成閉合。（I）鼻中隔皮瓣位于重建的鼻中隔上，并用硅膠片固定。

　　一開始手術后，X女士沒有出現(xiàn)新的神經功能缺損、顱神經功能障礙或腦脊液滲漏。正如預期的那樣，術后MRI上，在periodontoid region、C1側塊和硬膜內隔室發(fā)現(xiàn)殘留腫瘤（?圖4）。

圖4，鼻內鏡下腫瘤切除術后影像學檢查（一階段）。（A-D）MRI T2 WI顯示腦干充分減壓；硬膜內和periodontoid region發(fā)現(xiàn)殘留腫瘤（綠色箭頭）。

　　二階段：經顱遠外側入路后路固定

　　二個手術階段安排在一開始EEA后1個月。這兩個手術階段之間相對較長的間隔意味著脂肪移植的炎癥愈合和鼻中隔皮瓣的充分吸收。否則，在接下來的開顱手術中會有脂肪移植物移位和鼻中隔瓣被損害的風險，并導致意外的腦脊液漏。定期的內窺鏡評估證實，3周后皮瓣吸收充足。因此，在一開始干預治療后1個月，采用遠外側入路接近右側枕髁、同側椎動脈、periodontoid space ，并進入脊索瘤的硬膜內延伸部分（?圖5）。外側骨膜下解剖C1椎板后，用高速鉆取出C1橫突和椎板。然后，同側椎動脈向下移位。右枕髁完全鉆孔，發(fā)現(xiàn)腫瘤浸潤。在硬膜內，MRI上可見硬膜內多個脊索瘤位點。其中一個位于腦干處，并通過細致的顯微外科技術進行了切除。其他腫瘤室在有或無內鏡的情況下被切除。對于內鏡，使用直徑為4 mm、長度為18 cm的剛性內窺鏡和30度透鏡。一個旋轉和可延展的抽吸被用來吸引病變。EA對于切除位于顯微鏡下“盲點”的腫瘤延伸是有用的，是在periodontoid region和中斜坡區(qū)域，我們可以通過椎體動脈下方和舌下神經上方之間的走廊獲得較廣闊的手術視野（?圖5）。

圖5，內鏡輔助下遠外側入路術中照片。（A和B）右側乙狀竇后開顱術，暴露C1和C2椎板。切除右側椎動脈并轉位。（C） 在鉆取枕髁和C1側塊后，采用內窺鏡輔助加深手術入路。（D）內鏡檢查。（E）通過舌下神經和椎動脈之間的通道（星號）插入內窺鏡，獲得periodontoid region的全景，并切除位于該區(qū)域的腫瘤。（F） 通過舌下神經的通道，發(fā)現(xiàn)了先前EEA階段放置的腹部脂肪。G-I：MRI T2 WI顯示進行內鏡輔助（EA）的區(qū)域。在內鏡的幫助下，成功地切除了齒狀突前區(qū)、顱頸交界區(qū)和中斜坡區(qū)的腫瘤。（J–L）打開后顱窩硬腦膜后，鉆取頸靜脈結節(jié)以獲得更大的手術通道。通過椎動脈與下顱神經之間的通道切除頸靜脈孔周圍的腫瘤。

　　腫瘤切除后，進行C0-C1-C2后路固定。兩個階段的病理檢查均證實先前診斷脊索瘤，Ki-67指數(shù)為10%。術后病程平穩(wěn)，神經癥狀穩(wěn)定。術后幾個月，患者抱怨耳朵疼痛，伴隨著中耳積液，在植入右鼓室造瘺管后，中耳積液消退。術后MRI顯示腫瘤次全切除，對側C1椎弓根有少量脊索瘤殘留（?圖6）。在接下來的幾個月內進行輔助質子治療（總劑量70.2gy）。術后隨訪2年未見腫瘤進展跡象。

圖6遠外側入路二期開顱術后影像學表現(xiàn)。（A-D）MRI T2 WI顯示整個分期手術的脊索瘤完全切除。在periodontoid region發(fā)現(xiàn)一個輕微的殘留腫瘤（A圖紅色圓圈）。X女士隨后接受了質子治療。X射線（E）和CT（F）圖像顯示在同一手術中進行的后路固定。

　　案例總結：

　　鼻內入路的解剖學局限性

　　為了達到滿意的顱頸交界區(qū)脊索瘤手術結果，文獻中描述了幾種手術入路，包括經鼻內鏡入路、經口入路和經顱入路。在選擇手術入路時，需仔細考慮這種生長緩慢的腫瘤及其全部延伸部位的精確定位，以確保合適和順利的腫瘤切除術。在下斜坡，經鼻入路外側限制的解剖標志是舌下管、咽鼓管和頸內動脈。在此外，硬腭也決定了下EEA的到達方向越下，手術空間越小，是外側。事實上，在通過EEA對以顱頸交界區(qū)為中心的病變進行次全切除時，即使使用傾斜的內窺鏡，腫瘤殘留也經常出現(xiàn)在外側野。作為一個實用的經驗法則，當考慮EEA或FLA時，在術前影像學上確定腫瘤是否有舌下神經管以外的外側延伸是很有用的。

　　遠外側入路與EEA視野的差異

　　匹茲堡大學研究小組較近的一項研究報告說，通過EEA獲得的手術視野明顯大于從腦干腹內側區(qū)經髁遠外側入路獲得的視野。另一方面，他們也報告說，遠外側入路的手術通道明顯大于EEA。顯然，每一種入路都有自己的優(yōu)點、局限性和可能的復雜性。FLA需要椎動脈的操作和更廣泛的髁突骨移除，這可能導致顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定。在文獻中，有一些關于為了保持髁突的穩(wěn)定性而對髁突進行部分鉆孔的報道；然而，對于這種經常侵犯周圍骨的侵襲性腫瘤，根治性切除和廣泛的骨切除是較好的，以減少復發(fā)的風險。通過EEA，主要的風險是腦脊液泄漏，也有較小程度的頸內動脈損傷。

　　內窺鏡輔助開顱術的優(yōu)點

　　雖然鼻瓣有助于減少腦脊液漏失的發(fā)生率，但找到解剖標志點并沿適當平面解剖要比在初次手術案例中更困難。此外，在這個病例中，硬腦膜在先前的鼻內手術中被打開。術后腦脊液漏和發(fā)現(xiàn)致密蛛網膜粘連的風險較高。在鼻內鏡下，只有硬膜外和腫瘤的內側部分被切除，隨后進行了FLA和EA。通過乙狀竇后入路和FLA，硬膜內脊索瘤植入物在顯微鏡下被仔細切除，沒有神經系統(tǒng)疾病，降低了腦脊液滲漏的風險。內窺鏡的優(yōu)點是擴大了手術范圍，并允許在顯微鏡盲點中顯示，如上述的病例所示，使用內窺鏡，位于腦干前部和內側的腫瘤被成功切除（?圖5）。

　　顱底的其他組合策略

　　有好幾篇文獻報道了利用多個手術階段對顱底不同區(qū)域進行聯(lián)合入路。一些中心較初提倡鼻內窺鏡和經口入路相結合。

　　這兩種方法相結合所獲得的更大的手術通道，實際上可以解決硬腭所界定的下限問題。然而，鼻內入路的主要優(yōu)點之一是它避免了經口入路相對較高的發(fā)病率。事實上，EEA的粘膜切口比經口入路位置更高，這可能限制感染風險，加快拔管和重新引入口服喂養(yǎng)。

　　另外，通過口鼻和經鼻途徑進行機器人手術已經引起了人們的興趣，但這些都還處于早期發(fā)展階段階段。而這些策略（術中定位、經口入路視野受限、陡峭的學習曲線、成本效益等）仍有待改進，可能代表了顱頸交界區(qū)和鼻咽病變外科治療的未來。

　　神經內鏡的發(fā)展前景

　　對于下斜坡脊索瘤，EEA已被公認為一種治療方法。然而，這種腫瘤有復發(fā)的趨勢。對于舌下神經管外側延伸的病例中，鼻內入路受限，或者在復發(fā)的病例中，僅通過EEA很難獲得順利的切除邊緣，分期EEA和FLA的聯(lián)合手術策略可能是一個有價值的選擇。EA也可以用來提高經FLA的切除范圍。

　　WFNS顱底手術委員會主席Sebastien Froelich教授

　　Sebastien Froelich教授是國際神經外科顱底手術、內鏡手術專家，擅長神經內鏡鼻內入路的顱底腫瘤切除，針對垂體瘤、脊索瘤、復雜腦腫瘤等采取神經內鏡下顱內高難度位置的微創(chuàng)手術，其有名的內鏡手術“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預后效果。Sebastien Froelich教授專注于顱底解剖及內窺鏡鼻內解剖學，在1999年–2000年，以及2005年–2006年在辛辛那提大學獲得顱底解剖及手術研究獎學金，獲得法國巴黎Lariboisiere大學醫(yī)學博士。由于在顱底腫瘤手術及神經內鏡手術中的貢獻，F(xiàn)roelich教授受邀成為50多家醫(yī)學院的課程主任和講師。

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• 更新時間：2020-12-28 16:55:42

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