《中國脊髓損傷者生活質(zhì)量及疾病負(fù)擔(dān)調(diào)研報(bào)告2023版》(以下簡稱《報(bào)告》)正式發(fā)布?！秷?bào)告》顯示，中國現(xiàn)存脊髓損傷患者374萬，每年新增脊髓損傷患者約9萬人。作為連接大腦與外周神經(jīng)系統(tǒng)的“信息高速通道”，正常人通過脊髓把大腦的運(yùn)動(dòng)指令傳遞到四肢，而脊髓一旦損傷，大腦運(yùn)動(dòng)指令就無法通過脊髓以控制肌肉，患者就可能面臨終身癱瘓。脊髓腫瘤和血管病變是導(dǎo)致脊髓損傷的重要誘因，因此，積極治療和干預(yù)顯得尤為迫切。

　　2022年，《Journal of Neurosurgery》在線發(fā)表題為《Functional impact of multiple bleeding events in patients with conservatively treated spinal cavernous malformations》的研究論文。研究對于在2003年至2021年之間進(jìn)行了保守治療的脊髓海綿狀血管瘤患者，對比單次或多次髓內(nèi)出血后的功能結(jié)果。發(fā)現(xiàn)第二次出血后的患者神經(jīng)功能會(huì)出現(xiàn)顯著惡化，患者比例高達(dá)84.6%，多次出血與功能惡化顯著相關(guān)。

　　總而言之，由于脊髓海綿狀血管瘤引起的髓內(nèi)出血與功能惡化有關(guān)。每次出血后，癥狀往往可能會(huì)有所改善，但完全康復(fù)的可能性會(huì)隨著出血次數(shù)增加而下降。這一發(fā)現(xiàn)進(jìn)一步強(qiáng)調(diào)了早期干預(yù)和積極治療的重要性，以降低患者功能惡化的風(fēng)險(xiǎn)。

兩次出血事件功能惡化幾率

　　INC國際教授脊髓海綿狀血管瘤實(shí)例分享

　　與腦海綿狀血管瘤相比，脊髓海綿狀血管瘤似乎進(jìn)展更快，出血率更高。由于脊髓海綿狀血管瘤引起的脊髓的出血會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)缺陷，例如四肢癱瘓，導(dǎo)致患者的發(fā)病率高。然而，脊髓作為連接大腦與周圍神經(jīng)系統(tǒng)的主要通路，密布31個(gè)脊髓神經(jīng)節(jié)和來自腦干的四條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)束。而如果腫瘤生長在脊髓內(nèi)，位置處于外科手術(shù)的“禁區(qū)”：所在區(qū)域部位深、被脊骨包圍、暴露困難，脊髓是很嬌嫩的組織，稍受擠壓或碰撞，即可造成永久性的障礙，如果兩側(cè)的神經(jīng)根如果出現(xiàn)破損，病人也可能出現(xiàn)癱瘓。手術(shù)后可能會(huì)癱瘓是每一個(gè)罹患脊髓髓內(nèi)病變患者心中深處的恐懼。

　　INC巴教授脊髓髓內(nèi)腫瘤手術(shù)切除5大要點(diǎn)

　　1、脊髓手術(shù)更需要輕柔仔細(xì)，首先主要是顯微技術(shù)操作，其次要重視對組織的保護(hù)，手術(shù)最主要的目的是脊髓功能保護(hù)與恢復(fù)，在保護(hù)脊髓功能的前提下，安全分離腫瘤-脊髓界面盡量全切腫瘤;

　　2、在切除腫瘤過程中盡量牽拉腫瘤壁而非脊髓來暴露界面和視野;

　　3、視野干凈有利于保持分離界面清晰;

　　4、先采用超聲刀進(jìn)行腫瘤減壓以便于牽拉腫瘤過程中不造成脊髓損傷;

　　5、術(shù)者不建議強(qiáng)行剝離室管膜瘤的囊壁，因?yàn)槟壳把芯勘砻鬟@些囊壁不含腫瘤細(xì)胞，但這一操作卻會(huì)很有可能導(dǎo)致脊髓損傷!

　　患者情況

　　病史摘要：20歲的田田是一名在校女大學(xué)生，在一次參加完常規(guī)體育運(yùn)動(dòng)后自感后背輕微疼痛，兩天后出現(xiàn)雙下肢無力，檢查診斷胸髓髓內(nèi)出血性病變。后續(xù)病情進(jìn)展很快，還出現(xiàn)小便困難，雙下肢無力加重等癥狀。再次檢查后確診胸髓髓內(nèi)6海綿狀血管瘤，醫(yī)生考慮血管瘤位置比較深，在腹側(cè)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，建議保守治療。

　　田田出現(xiàn)右下肢麻木感，檢查考慮二次出血。兩天內(nèi)癥狀急劇加重，雙下肢運(yùn)動(dòng)功能喪失，大小便失禁。為了緩解田田的癥狀，醫(yī)院隨即進(jìn)行下胸后路椎管擴(kuò)大減壓術(shù)，但是并未對血管瘤進(jìn)行切除。看到女兒一次又一次病情加重而又無能為力，田田父母開始為女兒尋求更好的治療……現(xiàn)患者雙下肢無力，伴有右下肢小腿皮膚、臍部右側(cè)皮膚淺感覺減退。患者小便控制力差，大便正常。

　　既往：2022-08.行T6-T12胸后路椎管擴(kuò)大減壓術(shù)。

　　治療紀(jì)實(shí)

　　診斷：胸髓(T6)內(nèi)占位，海綿狀血管瘤，椎管擴(kuò)大減壓術(shù)后

　　手術(shù)方案：

　　1、后正中入路胸髓(T6)髓內(nèi)占位切除術(shù)

　　2、海綿狀血管瘤偏腹側(cè)，位置較深，脊髓表面病灶顯現(xiàn)不明顯，術(shù)中超聲輔助定位

　　3、電生理監(jiān)測 (MEP+SEP)

　　INC巴教授手術(shù)紀(jì)實(shí)

　　取俯臥位，后正中原切口，連接電生理監(jiān)測電極

　　▼取下部分T5、T6椎板

　　▼術(shù)中超聲定位海綿狀血管瘤(白色)

　　▼術(shù)中超聲顯示髓內(nèi)海綿狀血管瘤超出骨窗大小，向T7方向生長，繼續(xù)磨除部分T7椎板，擴(kuò)大暴露范圍

　　▼沿后正中切開，即可見含鐵血黃素沉積帶及陳舊性血凝塊

　　▼用精細(xì)的雙極或者剝離子沿含鐵血黃素沉積帶，分離海綿狀血管瘤并電凝切斷供血分支血管

　　▼逐步顯露血管瘤腹側(cè)面

　　▼血管瘤完整取出

　　▼測量瘤腔大小，明確腫瘤全切

　　▼用Proline縫線間斷縫合軟脊膜，封閉瘤腔，水密縫合硬脊膜

　　預(yù)后結(jié)果

　　術(shù)后：術(shù)中MEP及SEP波形無明顯改變，下肢肌力III+級，右下肢小腿皮膚、臍部右側(cè)皮膚淺感覺減退較術(shù)前好轉(zhuǎn)。

　　康復(fù)：術(shù)后第二天即進(jìn)行床邊雙下肢及膀胱功能康復(fù)鍛煉

　　脊髓一旦受損，該如何康復(fù)?

　　長久、系統(tǒng)的訓(xùn)練，最好康復(fù)科長期專業(yè)系統(tǒng)訓(xùn)練，時(shí)間可能半年、一年甚至更久直到肌力漸漸恢復(fù)，不能操之過急，要循序漸進(jìn)，持之以恒。康復(fù)訓(xùn)練項(xiàng)目包括各種肌群的主動(dòng)、被動(dòng)功能訓(xùn)練、作業(yè)療法、物理療法、光療、電療等。平時(shí)可以按摩、推拿和被動(dòng)活動(dòng)，幫助病人功能鍛煉，手術(shù)和術(shù)后系統(tǒng)的康復(fù)鍛煉對于脊髓髓內(nèi)腫瘤術(shù)后肌力和肢體活動(dòng)的恢復(fù)格外重要。

　　脊髓損傷神經(jīng)修復(fù)臨床治療指南(2021版)將脊髓損傷分為四個(gè)階段：急性(<48小時(shí))、亞急性(48小時(shí)—14天)、中期(14天—6個(gè)月)和晚期(>6個(gè)月)。對于各階段病情，《指南》分別從評估、檢查、診斷、治療四個(gè)方面提出了建議和指導(dǎo)。

　　針對急性和亞急性脊髓損傷：

　　(1)建議應(yīng)盡早進(jìn)行全面的檢查，可采用美國脊髓損傷協(xié)會(huì)(ASIA)神經(jīng)評分量表、IANR脊髓損傷或功能障礙生活質(zhì)量評定量表(SCIDQLRS)等權(quán)威量表評估其損傷程度。

　　(2)通過磁共振成像(MRI)和計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)等影像學(xué)手段評估損傷并指導(dǎo)手術(shù)治療。

　　(3)診斷應(yīng)明確損傷節(jié)段、損傷嚴(yán)重程度、椎體骨折和/或脫位的類型以及脊柱的穩(wěn)定性。脊髓損傷的嚴(yán)重程度一般根據(jù)ASIA損傷量表(AIS)進(jìn)行分級。

　　(4)治療的主要目的是減少急性和亞急性期的繼發(fā)性損傷?！吨改稀穼υ呵凹本?多學(xué)科聯(lián)合處置)、藥物治療、低體溫癥治療、外科手術(shù)、細(xì)胞治療、電刺激治療、康復(fù)訓(xùn)練和并發(fā)癥應(yīng)對等給出了建議，并針對外科手術(shù)的早期減壓和固定、手術(shù)窗口期、手術(shù)方法等給出細(xì)化說明。

　　針對中期和慢性脊髓損傷：

　　(1)建議重點(diǎn)評估神經(jīng)系統(tǒng)狀況、脊椎序列和穩(wěn)定性、脊髓病變情況。

　　(2)可通過AIS和SCIDQLRS對患者的神經(jīng)功能和生活質(zhì)量進(jìn)行評定，并需進(jìn)行MRI和神經(jīng)電生理檢查評估脊髓解剖及電生理功能。

　　(3)診斷應(yīng)明確損傷節(jié)段、損傷嚴(yán)重程度、生活質(zhì)量以及是否殘存脊髓壓迫。MRI和神經(jīng)電生理檢查有助于了解結(jié)構(gòu)異常，評估運(yùn)動(dòng)和感覺功能。

　　(4)治療方法包括減壓手術(shù)、神經(jīng)橋接、電刺激、細(xì)胞治療和綜合治療。

　　JNS關(guān)于脊髓海綿狀血管瘤的研究解讀

　　髓內(nèi)海綿狀血管瘤很少見，只有約12% 涉及脊髓海綿狀血管瘤(SCM) 。與腦海綿狀血管瘤 (CCM) 不同的是，根據(jù)病變位置和腦內(nèi)出血 (ICH) 的存在，腦海綿狀血管瘤 (CCM) 通常表現(xiàn)出相當(dāng)良性的病程，而 SCM 被認(rèn)為具有更具侵襲性的病程，自發(fā)性出血率更高。由于髓內(nèi)出血 (IMH) 經(jīng)常與四肢癱瘓等嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)疾病相關(guān)，因此在脊髓海綿狀血管瘤患者的治療中需要高度重視。

　　然而脊髓海綿狀血管瘤治療爭議：

　　脊髓海綿狀血管瘤的癥狀多變，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，故手術(shù)適應(yīng)證及手術(shù)時(shí)機(jī)尚存在爭議。多數(shù)研究認(rèn)為癥狀嚴(yán)重或進(jìn)展的患者需手術(shù)干預(yù);而癥狀輕微或處于緩解期的患者是否需要手術(shù)治療尚存在爭議。

　　同時(shí)，迄今為止，關(guān)于脊髓海綿狀血管瘤管理的研究還很少。脊髓海綿狀血管瘤臨床數(shù)據(jù)的稀缺是臨床決策的主要障礙，因?yàn)闆]有明確的指南來指示患者何時(shí)應(yīng)該接受手術(shù)或何時(shí)應(yīng)該提倡保守的觀察等待方法。因此，更深入的知識(shí)可能對改善臨床決策具有重要意義。

　　因此，分析脊髓海綿狀血管瘤一次或者多次出血之后，保守治療對于患者神經(jīng)功能的影響也是必要的。

　　研究使用的改良McCormick分級，對患者神經(jīng)功能狀態(tài)進(jìn)行分級

　?、窦墸荷窠?jīng)功能基本正常或輕微異常，行走正常;

　　Ⅱ級：輕度感覺、運(yùn)動(dòng)功能異常肢體功能基本正常，仍能獨(dú)立維持功能;

　?、蠹墸褐卸雀杏X、運(yùn)動(dòng)功能受損，肢體功能受限，生活完全或部分自理，需要額外輔助設(shè)備;

　?、艏墸褐囟雀杏X、運(yùn)動(dòng)功能異常，嚴(yán)重肢體功能障礙，生活不能自理;

　?、跫墸浩c或四肢癱瘓，可伴肢體不自主運(yùn)動(dòng)。

　　該研究分析了隨訪期間每個(gè)相關(guān)時(shí)間點(diǎn)(即診斷時(shí)間、每次出血之前和之后、以及最后一次隨訪或手術(shù)切除病變之前)的功能結(jié)果。盡管顯示第一次和第二次出血后功能恢復(fù)，但還發(fā)現(xiàn)每次出血后，功能結(jié)果總體惡化。圖1描述了脊髓海綿狀血管瘤患者整個(gè)隨訪過程中的病程變化。

　　圖1：在診斷時(shí)、每次出血事件前后以及最后一次隨訪時(shí)對功能狀態(tài)進(jìn)行縱向評估。圖中顯示了發(fā)生一次出血 (BE; A )、兩次出血 ( B ) 或三次出血 ( C ) 的患者的改良McCormick評分變化。

　　為了比較每次出血后的功能結(jié)果，首先調(diào)查了發(fā)生一次出血事件的患者的結(jié)果。與診斷時(shí)的基線值相比，9 名患者 (29.0%) 出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化，改良McCormick評分增加 ≥ 1 分 (p = 0.006)。在最后一次隨訪時(shí)，一些患者康復(fù)了，只有 6 名患者 (19.4%) 直到最后一次隨訪時(shí)出現(xiàn)長期持續(xù)的神經(jīng)功能惡化 (p = 0.508)。對于兩次出血的患者，與診斷時(shí)的基線值相比，11 名患者 (84.6%) 在第二次出血時(shí)表現(xiàn)出神經(jīng)功能下降 (p = 0.002)。在最后一次隨訪時(shí)，只有 1 名患者康復(fù)，10 名患者 (76.9%) 出現(xiàn)功能惡化 (p = 0.003)。尤其，在一名發(fā)生過三次出血事件的患者中，第三次出血導(dǎo)致了神經(jīng)功能缺損，且神經(jīng)功能沒有恢復(fù)。該患者因反復(fù)出血事件而接受手術(shù)治療，但患者多次拒絕。值得注意的是，詳細(xì)信息參見表4

▲使用改良的麥考密克量表評分評估功能結(jié)果。所有患者均接受保守治療▲

　　脊髓海綿狀血管瘤功能結(jié)果惡化的風(fēng)險(xiǎn)因素及手術(shù)時(shí)機(jī)

　　由于脊髓海綿狀血管瘤引起的IMH通常與功能性神經(jīng)系統(tǒng)惡化有關(guān)。每次出血后，這種結(jié)果往往會(huì)有所改善，但是每次出血之后的全部恢復(fù)可能性下降。

　　脊髓海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)與嚴(yán)重程度主要取決于血管瘤累及部位、出血量、受累節(jié)段脊髓的損傷程度、出血的次數(shù)等多種因素，故癥狀多種多樣，主要癥狀包括局部神經(jīng)壓迫引起的疼痛、感覺運(yùn)動(dòng)障礙以及括約肌功能障礙等。

　　脊髓海綿狀血管瘤雖不是真正意義的腫瘤，但其具有反復(fù)出血、瘤體緩慢增大的特點(diǎn)，加之其位于脊髓內(nèi)，代償空間狹小，常導(dǎo)致進(jìn)展性的脊髓功能障礙，嚴(yán)重時(shí)甚至導(dǎo)致截癱等惡性后果，故切除病灶是治療SCCH的方法。

　　1. 對于急性出血伴神經(jīng)功能障礙患者，應(yīng)及早行手術(shù)治療。

　　2. 對于進(jìn)行性神經(jīng)功能減退者，學(xué)者一致認(rèn)為應(yīng)早期接受手術(shù)治療，爭取在脊髓功能發(fā)生不可逆損傷之前切除病變。OGILVY等研究指出，有癥狀的脊髓海綿狀血管瘤患者在出現(xiàn)嚴(yán)重或長期神經(jīng)功能障礙前，早期接受手術(shù)治療，可獲得良好的手術(shù)效果。

　　3. 緩解復(fù)發(fā)型為常見的類型，尤其是癥狀輕微或處于緩解期的SCCH患者，是否進(jìn)行手術(shù)治療存在爭議。SANDALCIOGLU等特別指出曾經(jīng)有過出血癥狀的患者，二次出血的風(fēng)險(xiǎn)可高達(dá)66%，其突發(fā)嚴(yán)重神經(jīng)功能損傷風(fēng)險(xiǎn)遠(yuǎn)高于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，故也建議應(yīng)該早期進(jìn)行手術(shù)治療。應(yīng)與此類患者溝通手術(shù)必要性與風(fēng)險(xiǎn)，爭取獲得患者理解并盡早進(jìn)行手術(shù)治療，不要因癥狀緩解或擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)而延誤手術(shù)時(shí)機(jī)，導(dǎo)致預(yù)后不良。

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