腦干海綿狀血管瘤可以手術(shù)嗎?近10年治療研究綜述怎么說?

　　由于其重要的位置和潛在的破壞性神經(jīng)系統(tǒng)的后果，腦干海綿狀血管畸形(CCMs)的管理引起了相當(dāng)大的爭議。

　　2020 年2月26日，《Neurochirurgie》雜志在線發(fā)表英國 Yuen J . Whitfield PC 撰寫的《Brainstem cavernous malformations - no longer a forbidden territory? A systemic review of recent literature》論文中綜述了2010 - 2018年近年來腦干海綿狀血管畸形的顯微外科和放射外科治療結(jié)果的文獻(xiàn)，這將為臨床醫(yī)師在考慮治療方案和指導(dǎo)患者時(shí)提供了全面的參考。這表明，通過仔細(xì)選擇病人、外科醫(yī)生的專業(yè)知識和適當(dāng)?shù)脑O(shè)備，顯微外科手術(shù)可以在許多情況下提供良好的結(jié)果。

論文摘要截圖

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　　2010-2018腦干海綿狀血管瘤治療綜述

mRS：修正Rankin評分;GoS：格拉斯哥預(yù)后評分;NIHSS：國立衛(wèi)生研究院中風(fēng)量表;HOD：肥大性橄欖變性;AHR：年出血率。

　　該研究總共有222個(gè)檢索結(jié)果得到評估，在去除重復(fù)的和篩選摘要之后，28篇包括30個(gè)或更多的腦干海綿狀血管畸形(CCM)病例的臨床論文被納入研究。由于出版的文章的異質(zhì)性，無法對結(jié)果進(jìn)行正式的薈萃分析。一般的共識是，對于出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀和/或出現(xiàn)可接近的軟膜表面的多次出血的海綿狀血管畸形(CCMs)，手術(shù)被認(rèn)為是金標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，一些作者建議最佳時(shí)間為發(fā)作后2 - 6周。

　　結(jié)論

　　1、腦干海綿狀血管畸形一度被認(rèn)為是一個(gè)“禁區(qū)”，由于其位置的危險(xiǎn)性，對其的治療具有挑戰(zhàn)性。然而，這些部位的出血可能導(dǎo)致潛在的嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。因此，管理必須通過風(fēng)險(xiǎn)-獲益曲線來平衡，并針對個(gè)別病人和他們的外科醫(yī)生進(jìn)行調(diào)整。

　　2、腦干海綿狀血管瘤約占所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)顱內(nèi)海綿狀血管瘤的20%，主要發(fā)生在腦橋。因?yàn)椴∽兊奈恢靡约爸車彽慕Y(jié)構(gòu)，其癥狀更典型。

　　3、腦干海綿狀血管畸形(CCMs)患者和出現(xiàn)出血患者的風(fēng)險(xiǎn)較高，這與海綿狀血管畸形(CCMs)的自然史相一致。

　　4、患者要警惕肥大性下橄欖核變性(Hypertrophic olivary degeneration，HOD)是一種(可能報(bào)道不夠充分的)現(xiàn)象，在腦干的小腦齒狀核- 中腦紅核 -延髓下橄欖體通路受損后很罕見地發(fā)生。典型癥狀包括腭肌陣攣，眼球震顫和視振蕩。

　　5、由于腦干復(fù)雜而重要的解剖以及周圍重要的神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)，所以顯微切除腦干海綿狀血管瘤時(shí)，可能會有損傷重要功能結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)。

　　6、當(dāng)考慮是否手術(shù)時(shí)，這個(gè)問題需要一個(gè)決策的過程。在外科手術(shù)治療前，必須平衡病變的自然病史、手術(shù)帶來的益處、未來出血的風(fēng)險(xiǎn)、目前癥狀的緩解等因素。需要高超的外科手術(shù)技術(shù)，選擇的病人，外科醫(yī)生的專業(yè)知識和良好的對解剖的理解才能達(dá)到最佳的結(jié)果。術(shù)前良好的功能狀態(tài)和單獨(dú)出血也被證明是良好的預(yù)后因素。

　　7、立體定向放射外科(SRS)在海綿狀血管畸形中的適應(yīng)證和療效仍存在爭議。放射外科治療被認(rèn)為會引起血管的透明樣變和增厚，從而導(dǎo)致血栓閉塞反應(yīng)。然而，與動靜脈畸形不同的是，由于海綿狀血管畸形在血管造影上是隱匿的，而且與外科手術(shù)不同，通常需要時(shí)間才能看到治療的最終效果，并沒有對治療效果的檢查。

　　INC國際顱底腦干手術(shù)大咖巴特朗菲教授觀點(diǎn)

　　1、手術(shù)干預(yù)是金標(biāo)準(zhǔn)

　　腦干海綿狀血管瘤不是腫瘤，它是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)。在臨床非常常見，有癥狀的也不少，主要的癥狀是癲癇、慢性出血、神經(jīng)功能障礙等。腦干部位的位置深在，治療有一定的難度，但是從巴教授的經(jīng)驗(yàn)看，顯微神經(jīng)外科手術(shù)的干預(yù)還是首選，因?yàn)槎鄶?shù)情況下可以安全切除病變，不殘留，也不產(chǎn)生更多的神經(jīng)功能障礙。腦干海綿狀血管瘤也有其特殊性，出血率還有引起功能障礙的機(jī)會更多一些。所有說越是深在的，越應(yīng)該以手術(shù)為主。

　　2、手術(shù)指征

　　通常腦海綿狀血管瘤出血率為每年0.25%-0.7%，近期研究中出血率為每年2-5%;腦干部位出血概率偏高，達(dá)每年2.7%。再次出血率則可高達(dá)18%-21%。而且每出血一次，再次出血間隔縮短;每出血一次，患者癥狀呈進(jìn)行性加重，而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠恢復(fù)的可能性越小。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育與技術(shù)委員會前主席Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授綜合312例手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，對腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療要點(diǎn)總結(jié)如下：

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　　1、臨床癥狀嚴(yán)重提示有手術(shù)指征;

　　2、偶然發(fā)現(xiàn)的(靜態(tài)的，無臨床表現(xiàn)，無出血)海綿狀血管瘤暫時(shí)不需要手術(shù)治療;

　　3、在進(jìn)展惡化快的病人中，緊急手術(shù)切除腫瘤是有益的，相當(dāng)于搶救性手術(shù);

　　4、有很多手術(shù)入路是可以選擇的，但最短到達(dá)腫瘤的手術(shù)路徑并不一定是最好的手術(shù)入路選擇;有的較長的入路在特定情況下對功能的保護(hù)是很好的。

　　5、根據(jù)巴教授手術(shù)的患者，90%以上的患者可以達(dá)到良好或極好的預(yù)后。

　　6、再出血的患者應(yīng)該再次手術(shù)

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　　延髓海綿狀血管瘤

　　腦干延髓是神經(jīng)高度密集區(qū)，其內(nèi)含有心跳、呼吸、消化等基本生命中樞。延髓解剖關(guān)系復(fù)雜、位置深，切除腫瘤時(shí)手術(shù)入路需要穿過顱骨避開顱底動脈、靜脈竇、顱神經(jīng)等，手術(shù)難度很高，術(shù)中操作稍有不慎患者就可能出現(xiàn)心跳呼吸異常。術(shù)后無法自主呼吸、長期昏迷或植物狀態(tài)，需長期住ICU，甚至導(dǎo)致死亡，造成無可挽救的局面。因此，延髓腫瘤手術(shù)及手術(shù)主刀的選擇尤為重要。

延髓海綿狀血管瘤的不同生長形態(tài)

腦干延髓海綿狀血管瘤的手術(shù)入路依據(jù)腫瘤具體形態(tài)特點(diǎn)可選擇經(jīng)髓帆入路、遠(yuǎn)外側(cè)入路，具體的手術(shù)入路要根據(jù)每個(gè)患者的具體情況及主刀醫(yī)生的醫(yī)學(xué)知識及經(jīng)驗(yàn)而具體制定。

　　1、19歲男孩延髓海綿狀血管瘤

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　　術(shù)后一個(gè)月回歸校園的阿朔

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　　橋腦海綿狀血管瘤

　　橋腦是腦干重要組成部分，是大腦下行神經(jīng)纖維傳導(dǎo)的通路，也是軀體感覺上行的傳導(dǎo)通路。手術(shù)中一旦有失，極有可能傷及神經(jīng)功能。手術(shù)的主要目的是切除病灶去除出血病因，消除反復(fù)出血風(fēng)險(xiǎn)，此外，手術(shù)還旨在保護(hù)顱神經(jīng)、錐體束功能，避免引起面癱、肢體癱瘓等，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)卻是巨大的!!橋腦海綿狀血管瘤形態(tài)學(xué)都區(qū)別很大，可能是在前方、后方、靠表面或者是深在，而且內(nèi)部也有很大的異質(zhì)性，如下圖。

巴教授案例中腦干腦橋海綿狀血管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

　　圖示：巴教授結(jié)合橋腦海綿狀血管瘤生長部位、形態(tài)、特點(diǎn)選擇更佳的手術(shù)入路。巴教授表示如何去選擇這個(gè)手術(shù)入路，非常重要!腦干腦橋海綿狀血管瘤的手術(shù)入路依據(jù)腫瘤具體形態(tài)特點(diǎn)可以選擇經(jīng)髓帆入路、經(jīng)橋腦臂入路、遠(yuǎn)外側(cè)入路、小腦上外側(cè)入路、顳下經(jīng)天幕入路，具體的手術(shù)入路要根據(jù)每個(gè)患者的具體情況及主刀醫(yī)生的醫(yī)學(xué)知識及經(jīng)驗(yàn)而具體制定。

　　1、30歲男性-橋腦海綿狀血管瘤

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　　2、上小學(xué)的貝貝-橋腦海綿狀血管瘤

　　▼術(shù)后2個(gè)月再次見到她時(shí)，烏黑的頭發(fā)扎著馬尾、肉嘟嘟的臉蛋十分可愛，聲音洪亮，充滿個(gè)性。已經(jīng)回歸正常學(xué)習(xí)和生活，還寫字給巴教授看。

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　　3、14歲男孩-橋腦海綿狀血管瘤

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　　4、37歲女性-橋腦海綿狀血管瘤

術(shù)后佩珊和巴教授開心合影

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　　5、52歲女性-橋腦海綿狀血管瘤

　　▼術(shù)后4個(gè)月，視頻中的她和教授親切打著招呼，祝巴教授新年快樂。她一切都好，回歸到正常的工作學(xué)習(xí)中。

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　　6、30歲女性-橋腦海綿狀血管瘤

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　　7、35歲女性-橋腦海綿狀血管瘤

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　　8、12歲男孩-橋腦海綿狀血管瘤

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　　9、5歲男孩-橋腦海綿狀血管瘤

陽陽出院前與巴教授開心合影

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　　10、2歲男童-橋腦海綿狀血管瘤

　　2023年，健康成長的聰聰在游樂園里攀爬玩耍。

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　　中腦海綿狀血管瘤

　　中腦是什么?對人體是怎樣的重要存在?中腦位于腦橋之上，恰好是整個(gè)腦的中點(diǎn)。中腦是視覺以及聽覺的反射中樞。所有大腦皮層與脊髓間的上行及下行神經(jīng)通路都經(jīng)過中腦，同時(shí)，中腦通過白質(zhì)與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)的分部相聯(lián)系，中腦的病變治療難度大，難以手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大。

巴教授案例中，中腦海綿狀血管瘤的不同生長形態(tài)特征

根據(jù)每個(gè)中腦部分內(nèi)的確切位置及其軸向和矢狀范圍對MCM進(jìn)行位置分類，然后采取不同的手術(shù)入路，這對術(shù)后效果至關(guān)重要。

腦干中腦海綿狀血管瘤，瘤體的位置和形態(tài)不一致，手術(shù)入路的選擇完全不同，可選擇有前縱裂入路、眶顴經(jīng)外側(cè)裂池入路、顳下入路、小腦上入路、枕骨經(jīng)天幕入路，具體的手術(shù)入路要根據(jù)每個(gè)患者的具體情況及主刀醫(yī)生的醫(yī)學(xué)知識及經(jīng)驗(yàn)而具體制定。

　　1、47歲男性中腦海綿狀血管瘤

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　　2、18歲男孩中腦海綿狀血管瘤

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　　3、18歲男孩中腦海綿狀血管瘤

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　　4、11歲女孩中腦海綿狀血管瘤

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　　5、5歲男孩中腦海綿狀血管瘤

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　　腦干海綿狀血管瘤出血急性期手術(shù)優(yōu)勢

　　腦干海綿狀血管瘤是一種常見的腦血管畸形，通常由異常的血管網(wǎng)絡(luò)組成，這些血管會擴(kuò)張并形成腔隙，里面充滿血液。這種畸形可導(dǎo)致出血、癲癇發(fā)作、神經(jīng)功能障礙等癥狀。對于腦干區(qū)域的海綿狀血管瘤，在INC國際巴教授30余年的腦干手術(shù)經(jīng)驗(yàn)中，腦干海綿狀血管瘤出血后的急性期手術(shù)切除是一種及時(shí)且有效的治療手段，主要效果有：

　　1. 迅速控制出血，避免繼發(fā)性腦損傷

　　腦干區(qū)域的海綿狀血管瘤出血后，可能導(dǎo)致局部血腫形成，壓迫周圍神經(jīng)組織。腦干是神經(jīng)系統(tǒng)的關(guān)鍵區(qū)域，控制著許多重要的生理功能，如呼吸、心跳、吞咽等。出血會引起局部腫脹，進(jìn)而加劇腦干的功能損害。因此，盡早手術(shù)切除血腫可以迅速降低顱內(nèi)壓，避免壓迫引發(fā)的繼發(fā)性損傷，減少腦部水腫和缺血性損害。

　　2. 減少再出血的風(fēng)險(xiǎn)

　　腦干海綿狀血管瘤的再出血風(fēng)險(xiǎn)相對較高，尤其是在初次出血后。再出血可能會導(dǎo)致更加嚴(yán)重的神經(jīng)損傷和功能障礙，因此盡早進(jìn)行手術(shù)切除，尤其是當(dāng)腫瘤較大或出血量較多時(shí)，可以減少再出血的風(fēng)險(xiǎn)。研究顯示，海綿狀血管瘤手術(shù)后的再出血率較自然進(jìn)程中顯著降低。

　　3. 改善神經(jīng)功能恢復(fù)

　　海綿狀血管瘤出血后，患者可能會出現(xiàn)各種神經(jīng)學(xué)癥狀，如面癱、四肢麻木、失語、吞咽困難等。盡早切除病變可以解除腫瘤對周圍腦干結(jié)構(gòu)的壓迫，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。尤其是在癥狀明顯且可以通過手術(shù)獲得明顯緩解的情況下，手術(shù)干預(yù)可能大大改善患者的生活質(zhì)量和神經(jīng)功能。

　　4. 改善預(yù)后，減少長期殘疾

　　對于有出血史的腦干海綿狀血管瘤患者，及時(shí)的手術(shù)治療可以顯著改善長期預(yù)后，減少由于反復(fù)出血、神經(jīng)功能逐漸惡化所導(dǎo)致的殘疾。及時(shí)的手術(shù)切除有助于避免嚴(yán)重后遺癥，如嚴(yán)重的運(yùn)動障礙、語言障礙或自主神經(jīng)功能喪失。

　　5. 診斷和病理確認(rèn)

　　手術(shù)切除后，可以獲取組織樣本進(jìn)行病理學(xué)檢查，幫助明確診斷并排除其他類型的腦腫瘤或病變。雖然海綿狀血管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)通常較為典型，但病理學(xué)檢查能夠?yàn)檫M(jìn)一步治療提供更加確切的信息，尤其是對于患者后續(xù)治療方案的選擇和預(yù)后評估具有重要價(jià)值。

　　腦干考慮的風(fēng)險(xiǎn)與挑戰(zhàn)

　　雖然手術(shù)切除有以上諸多優(yōu)點(diǎn)，但腦干區(qū)域手術(shù)仍具有較高的風(fēng)險(xiǎn)，主要包括：

　　術(shù)中出血和感染：腦干血管豐富，手術(shù)時(shí)出血風(fēng)險(xiǎn)較高，可能需要更精細(xì)的操作技術(shù)。

　　神經(jīng)功能損傷：即使手術(shù)成功，仍然有可能由于手術(shù)過程中損傷到腦干的正常結(jié)構(gòu)而導(dǎo)致新的神經(jīng)功能缺損，特別是在腦干深部或功能區(qū)附近的病變。

　　術(shù)后水腫或腦積液問題：腦干手術(shù)后，可能會出現(xiàn)水腫或腦積液積聚，進(jìn)一步影響神經(jīng)功能恢復(fù)。

　　急性期手術(shù)切除腦干海綿狀血管瘤可帶來顯著的臨床好處，尤其是對于控制出血、減少再出血、改善神經(jīng)功能恢復(fù)以及減少長期殘疾等方面。然而，由于腦干區(qū)域的重要性和復(fù)雜性，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，因此手術(shù)決策應(yīng)在綜合考慮風(fēng)險(xiǎn)、患者病情及功能損害程度的基礎(chǔ)上做出。

　　參考資料：

　　1.DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch04.4

　　2.doi:10.1016/j.neuchi.2019.12.006

• 所屬欄目：顱內(nèi)海綿狀血管瘤
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• 更新時(shí)間：2024-12-03 11:17:07

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