節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤患者20個(gè)必知

　　少見腦瘤系列一

　　節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤Ganglioglioma

　　ICD-O: 9505/1

　　ICD-11: A00.21 & XH5FJ3 混合神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，NOS節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是少見腦瘤之一，咨詢過程中有哪些關(guān)鍵必知呢？INC腦博士本文為患者整理了20大必知問題。

　　1.節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤起源哪里？ WHO I級(jí)，分化良好、生長緩慢的膠質(zhì)細(xì)胞-神經(jīng)元性腫瘤，發(fā)生于皮質(zhì)及灰質(zhì)核團(tuán)，可出現(xiàn)怪異核，腫瘤性膠質(zhì)細(xì)胞是星形膠質(zhì)細(xì)胞。

　　2.有哪些發(fā)病因素？大多數(shù)為散發(fā)性，沒有已知明確的風(fēng)險(xiǎn)因素或環(huán)境暴露與發(fā)病相關(guān)。

　　3.有遺傳易感性嗎？少見遺傳性、家族性發(fā)病，由于 NF1 腫瘤控制基因中的種系突變或缺失，小部分 (< 2%) 出現(xiàn)于在 1 型神經(jīng)纖維瘤病中。

　　4.好發(fā)于哪些人？兒童和年輕人多見， 80%患者年齡小于30歲，發(fā)病高峰期為15-20歲。

　　5.常引起哪些癥狀？常引起癲癇、頭痛、肢體無力等，是導(dǎo)致慢性癲癇較常見的腦瘤之一，發(fā)病于顳葉所導(dǎo)致的癲癇可能持續(xù)1月~50 年不等才被發(fā)現(xiàn)（通常為 5-10 年），侵犯腦干和脊髓者、可引起較嚴(yán)重和明顯癥狀。

　　6.好發(fā)于哪些顱內(nèi)位置？全腦、脊髓均可發(fā)病，>70% 發(fā)生在顳葉，其次視神經(jīng)、松果體、三叉神經(jīng)、腦干、丘腦、鞍區(qū)、脊髓等。研究示10-25%接受手術(shù)控制癲癇發(fā)作的患者出現(xiàn)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，它們是與慢性顳葉癲癇較常相關(guān)的腫瘤。

　　7.腫瘤是單發(fā)還是多發(fā)？為孤立性、單發(fā)病灶，除非發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化，否則幾乎不會(huì)轉(zhuǎn)移，腫瘤大小可1-6cm不等。

　　8.免疫組化檢測哪些特點(diǎn)？腫瘤標(biāo)志物包括 MAP2、神經(jīng)絲、嗜鉻粒蛋白 A 和突觸素，然而迄今為止，還沒有明確區(qū)分腫瘤神經(jīng)元與其正常對(duì)應(yīng)物的特異性標(biāo)記。胚胎性CD34抗原染色可能有助于區(qū)別，多達(dá) 80% 表達(dá) CD34 細(xì)胞表面抗原。

　　9.會(huì)惡變嗎？一般核分裂象少見，Ki-67 標(biāo)記通常很低 (< 5%)。當(dāng)腫瘤組織活躍核分裂象、出現(xiàn)明顯微血管增生和壞死、侵襲性生長、明顯的異型性、肉瘤樣形態(tài)、MIR-1、TP53標(biāo)記指數(shù)較高是，可能提示惡變傾向較大，有研究示不到10%會(huì)變?yōu)殚g變性腫瘤。

　　10.分子及基因檢測關(guān)注哪些？MAPK通路激活引起的基因突變?yōu)榉肿犹卣鳎?0-60%患者出現(xiàn)BRAF V600E突變，一般無IDH1/1DH2 突變，無1p/19q 共缺失。

　　11.影像檢查有哪些特點(diǎn)？病灶多邊界清楚、常見囊變、鈣化及壁結(jié)節(jié)形成(圖→)，占位效應(yīng)輕，一般無水腫或輕度水腫。CT 常見鈣化，囊變，常呈結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀、斑片狀或點(diǎn)條狀鈣化，鈣化為重要征象。MR 根據(jù)形態(tài)學(xué)可分為完全囊性，囊實(shí)性及實(shí)性。

（by Osborn Brain）

　　12.診斷上較新哪些要求？

　　13.容易和哪些病混淆？需鑒別疾?。荷窠?jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤、少突膠質(zhì)瘤、多黃色星形細(xì)胞瘤等，避免誤診 。

　　14.選擇放療合適嗎？放療一般可以縮小部分腫瘤，但無法根治腫瘤、有殘留、會(huì)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后再手術(shù)一般難度較大。

　　15.目前有什么新藥研究嗎？較新研究顯示基因檢測如有BRAF V600E突變，使用BRAF 控制劑有控制腫瘤效果，在腫瘤大部分切除基礎(chǔ)上可獲得較理想效果。NTRK控制劑恩曲替尼(entrectinib)和拉羅替尼(larotrectinib)獲美國FDA批準(zhǔn)用于既往標(biāo)準(zhǔn)治療無效或不可切除的NTRK融合陽性腫瘤患者。

　　16.較佳治療方法是什么？優(yōu)選手術(shù)全切，如果手術(shù)條件差一般保守治療。

　　17.全切后回復(fù)發(fā)嗎？如全切除腫瘤，可數(shù)十年穩(wěn)定，不復(fù)發(fā)。

　　18.手術(shù)后還需要什么治療嗎？全切后一般不用放化療，如果腫瘤有殘留是否放療意見不同，可根據(jù)腫瘤位置、殘留量、患者神經(jīng)功能情況進(jìn)行個(gè)體化治療。

　　19.哪些預(yù)后差？如發(fā)生于腦干、延髓等關(guān)鍵位置，如發(fā)生腫瘤侵襲性生長、間變性生長，預(yù)后較差，需注意定期復(fù)查腦MR。

　　20.可活多久？可治愈嗎？如發(fā)生在脊髓、腦干、功能區(qū)等復(fù)雜位置，手術(shù)難度大、風(fēng)險(xiǎn)大較難以獲得理想效果。既往隨訪研究顯示可高達(dá)95%術(shù)后沒有復(fù)發(fā)生存7年以上，如獲得順利手術(shù)全切后可生存期如常人、可獲臨床更好效果。

　　國際疑難手術(shù)案例交流

　　腦干-脊髓節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤近全切手術(shù)

　　10+歲男孩，左手無力6年，輾轉(zhuǎn)國內(nèi)各大醫(yī)院，考慮生長緩慢、而且手術(shù)難完全切除，會(huì)復(fù)發(fā)，進(jìn)行保守觀察。后腫瘤逐漸增大，從生命禁區(qū)“腦干”延伸到“頸髓”，腫瘤大小33*42*94mm，后于INC國際巴教授來華疑難手術(shù)示范行近全切手術(shù)。

　　Ref:WHO Central Nervous System Tumours Classification 2021.

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• 更新時(shí)間：2023-01-29 14:48:49

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