腦干是人體中較復(fù)雜的結(jié)構(gòu)之一，包含較復(fù)雜的顱內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)。這個(gè)緊湊的中線器官前面受斜坡保護(hù)，側(cè)面受顳骨巖部保護(hù)，上面受間腦保護(hù)，后面受小腦保護(hù)。全部的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、交感和副交感神經(jīng)的腦功能被整合并通過(guò)腦干傳導(dǎo)。腦干結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性使得那里的外科手術(shù)較其困難，需要的技術(shù)。腦干腫瘤在兒童中更常見(jiàn)，占兒童腦腫瘤的18%和后顱窩腫瘤的25%。沒(méi)有性別偏好。這些腫瘤的平均發(fā)病年齡約為5至10歲。二個(gè)發(fā)病高峰出現(xiàn)在30至40歲的成年人中。

　　彌漫性腫瘤(I型)

　　彌漫性腫瘤是較常見(jiàn)的，占腦干腫瘤的80%。它們同時(shí)影響多個(gè)核和通路，特征性地引起腦神經(jīng)VI和VII的雙側(cè)癱瘓，進(jìn)展為輕偏癱和四肢癱。它們表現(xiàn)出快速的臨床演變，就組織病理學(xué)而言，大多數(shù)是惡性星形細(xì)胞瘤(世衛(wèi)組織)III或IV級(jí)。放射學(xué)上，它們的特征是腦橋增大，基底動(dòng)脈被夾住。它們?cè)赥1磁共振成像(MRI)上呈低信號(hào)，在T2上呈高信號(hào)，在FLAIR上呈高信號(hào)，并表現(xiàn)出較低限度的增強(qiáng)。

　　這些患者的生存期很短，大多數(shù)在診斷后的頭兩年內(nèi)死亡。然而，少數(shù)病例可能對(duì)化療和放療有反應(yīng)。使用常規(guī)或多分割放射治療的預(yù)后沒(méi)有差異。5-30%的病例可能發(fā)生神經(jīng)軸轉(zhuǎn)移。

　　彌漫性腦干腫瘤的立體定向活檢已在少數(shù)中心實(shí)施。它的使用主要對(duì)分子生物學(xué)研究很重要。然而，活組織檢查伴隨著一些并發(fā)癥。Pincus等人(2006年)對(duì)13份已發(fā)表的兒童腦橋彌漫性病變報(bào)告中的182例立體定向活檢病例進(jìn)行了回顧性研究。他們指出，腫瘤診斷在75%到全切的病例中得到證實(shí)。在87%的病例中，病變是神經(jīng)膠質(zhì)瘤，而剩余的13%是原始神經(jīng)外胚層腫瘤、神經(jīng)細(xì)胞瘤、室管膜瘤和脫髓鞘病變。發(fā)病率從0到16%不等，死亡率達(dá)到5%。因此，活檢僅適用于非特征性影像病例或分子生物學(xué)研究中心。立體定向活檢可以通過(guò)額葉區(qū)或后顱窩的進(jìn)入點(diǎn)進(jìn)行。

　　局灶性腫瘤(II型)

　　局灶性腫瘤的表現(xiàn)不同于彌漫性腫瘤。它們是生長(zhǎng)緩慢的病變，癥狀學(xué)是惰性的。它們可以是實(shí)性的或囊性的，與彌漫性腫瘤相反，局部病變邊界清晰。較少的水腫與局灶性腫瘤有關(guān)，這些腫瘤主要是低級(jí)別的神經(jīng)膠質(zhì)瘤。通常在T1呈低信號(hào)，腫瘤呈彌漫性強(qiáng)化。釓的注入在局灶性腫瘤中是不同的；然而，均勻強(qiáng)化高度提示毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。

　　如果腫瘤是淺表的，建議手術(shù)；然而，如果腫瘤很深，治療應(yīng)該是保守的，期望腫瘤本身可以為其切除提供“開(kāi)門”。示蹤成像的使用為這些腫瘤的手術(shù)入路提供了更好的選擇。四疊體板的腫瘤通常是局灶性的，大多是毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。

　　外生性腫瘤(III型)

　　外生性腫瘤更容易手術(shù)切除。它們往往是大腫瘤，有很大一部分在腦干外，便于手術(shù)。它們可能有囊性成分，這是另一個(gè)有利于切除的因素。它們大多是低級(jí)別的星形細(xì)胞瘤。

　　頸髓交界區(qū)腫瘤(IV型)

　　頸脊髓交界區(qū)腫瘤通常表現(xiàn)為外生性生長(zhǎng)，允許外科醫(yī)生不切開(kāi)腦干而直接進(jìn)入。這些病變通常不浸潤(rùn)腦橋，向顱側(cè)生長(zhǎng)至四腦室。它們可以從尾部延伸到脊髓。當(dāng)向四腦室生長(zhǎng)時(shí)，早期可能出現(xiàn)腦積水。當(dāng)向脊髓生長(zhǎng)時(shí)，由于腦脊液動(dòng)力學(xué)的變化，它們可能產(chǎn)生脊髓空洞癥。雖然局部解剖有助于手術(shù)入路，但這些病例通常會(huì)有嚴(yán)重的發(fā)病率。術(shù)后，這些患者可能會(huì)呼吸困難，導(dǎo)致長(zhǎng)時(shí)間輔助機(jī)械通氣和吞咽困難，進(jìn)而可能導(dǎo)致嚴(yán)重的吸入性肺炎。患者可能需要?dú)夤茉炜谛g(shù)和胃造口術(shù)，從而需要言語(yǔ)治療。手術(shù)中使用電生理監(jiān)測(cè)有助于預(yù)防這些并發(fā)癥。

　　doi:10.1007/s00381-015-2799-y

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