顱底畸形是什么？

　　顱底畸形是指顱底畸形，包括顱底凹陷、顱底扁平、顱底凹陷等多種疾病，主要是由于某些遺傳疾病或胚胎期外界刺激引起的先天性骨質(zhì)發(fā)育不良，或少數(shù)可繼發(fā)于其他疾??；顱頸畸形是指顱底、枕骨大孔、上頸椎區(qū)畸形，伴有或不伴有神經(jīng)系統(tǒng)損傷，包括顱底凹陷、扁平顱底、小腦扁桃體下疝、頸椎分節(jié)(頸椎融合)。

　　過(guò)去常見的三種顱底凹陷癥(顱底壓痕)是較常見的顱頸區(qū)畸形，即以枕骨大孔為中心的顱底骨組織和環(huán)、樞椎骨發(fā)育畸形，并沉入顱底，環(huán)椎沉入顱內(nèi)，樞椎齒狀突高于正常水平，進(jìn)入枕骨大孔，使枕骨大孔變窄，后顱窩變小，壓迫延髓、小腦和牽拉神經(jīng)根，引起一系列癥狀。例如，如果椎動(dòng)脈受壓，可能會(huì)出現(xiàn)供血不足。

　　顱底畸形原因

　　顱底畸形多由先天性發(fā)育異常引起，如唐氏綜合征、粘多糖代謝綜合征等。導(dǎo)致顱頸交界區(qū)韌帶發(fā)育松弛，骨關(guān)節(jié)疾病引起顱底畸形；此外，顱頸交界區(qū)骨質(zhì)發(fā)育異常，如頸椎分節(jié)不良、顱底發(fā)育扁平等?？梢痫B底畸形。

　　此外，后天創(chuàng)傷也是顱底畸形的常見原因；顱頸區(qū)畸形是指顱底、枕骨大孔和上頸椎區(qū)畸形，伴有或不伴有神經(jīng)系統(tǒng)損傷，包括顱底凹陷、扁平顱底、小腦扁桃體下疝、頸椎分節(jié)(頸椎融合)。

　　過(guò)去常見的三種顱底凹陷癥(顱底壓痕)是較常見的顱頸區(qū)畸形，即以枕骨大孔為中心的顱底骨組織和環(huán)、樞椎骨發(fā)育畸形，并沉入顱底，環(huán)椎沉入顱內(nèi)，樞椎齒狀突高于正常水平，進(jìn)入枕骨大孔，使枕骨大孔變窄，后顱窩變小，壓迫延髓、小腦和牽拉神經(jīng)根，引起一系列癥狀。例如，如果椎動(dòng)脈受壓，可能會(huì)出現(xiàn)供血不足。

　　顱底畸形癥狀

　　顱底畸形通常表現(xiàn)為行走不穩(wěn)定，包括飲用水和飲用水嗆咳等癥狀。鞍區(qū)外可能會(huì)影響視神經(jīng)，視力下降或視力變化，鈣化發(fā)生在額葉、顳葉和頂葉的某些部位，如一些蛛網(wǎng)膜囊腫，或者癲癇發(fā)作發(fā)生在血管瘤，包括大發(fā)作和小發(fā)作，這就是癲癇的癥狀。部分患者出現(xiàn)Chiari畸形，是指后顱窩發(fā)育畸形，行走不穩(wěn)定，包括喝水喝水時(shí)嗆咳，部分患者還會(huì)出現(xiàn)四肢炎，如夏科氏關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等。

　　顱底畸形檢查

　　1、頸部短，后發(fā)際低，頭頸歪偏，臉頰耳廓不對(duì)稱。

　　2、繼發(fā)性神經(jīng)損傷表現(xiàn)為枕頸疼痛或聲音嘶啞或四肢無(wú)力、尿潴留、共濟(jì)失調(diào)和發(fā)作性眩暈。

　　3、顱內(nèi)壓升高，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、雙眼視乳頭水腫。

　　4、環(huán)枕區(qū)X線照片(包括斷層片)檢查顯示，樞椎齒突分別高于腭枕線3mm，基底線9mm，二腹肌溝連線超過(guò)12mm。

　　5、氣腦造影、碘苯酯椎管造影、計(jì)算機(jī)體層攝影有助于了解腦室系統(tǒng)和枕骨大孔區(qū)域的壓迫情況。磁共振檢查發(fā)現(xiàn)，小腦扁桃體下較疝出入枕孔以下，腦室擴(kuò)大。

　　顱底畸形治療

　　顱底畸形在大醫(yī)院很常見。是顱底與脊柱交界處的一種疾病，是先天性顱底凹陷引起的?？赡苡酗B底凹陷、環(huán)枕融合、齒突脫位、脊髓空洞等癥狀?；颊叩闹饕Y狀是頸部或肩頸部以下運(yùn)動(dòng)感覺障礙。由于顱底畸形，這些癥狀是由于后顱窩空間縮小和壓迫神經(jīng)組織引起的?？赡軙?huì)出現(xiàn)走路不穩(wěn)、說(shuō)話不清、上肢萎縮等癥狀。過(guò)去，疾病治療的簡(jiǎn)單減壓效果并不好，是對(duì)于有全樞脫位的患者。

　　顱底畸形預(yù)防

　　預(yù)防先天性顱底畸形：1、懷孕初期，避免發(fā)燒和感冒。懷孕初期發(fā)燒過(guò)高的女性，即使孩子沒(méi)有明顯的外觀畸形，大腦組織的發(fā)育也可能受到不良影響，表現(xiàn)為智力低下、學(xué)習(xí)和反應(yīng)能力差，這是無(wú)法恢復(fù)的。當(dāng)然，高燒引起的胎兒畸形也與孕婦對(duì)高燒的敏感性等因素有關(guān)。2、避免接近貓和狗。很少有人知道帶菌的貓也是一種對(duì)胎兒畸形構(gòu)成較大威脅的傳染病，而貓的糞便是傳播這種惡性傳染病的主要途徑。3、避免每天化濃妝的女性。調(diào)查顯示，每天化濃妝的胎兒畸形發(fā)生率是不化濃妝的1.25倍。化妝品中含有的砷、鉛、汞等有毒物質(zhì)對(duì)胎兒畸形發(fā)育有不良影響，影響胎兒正常發(fā)育。

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