脊柱腫瘤相對少見，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的 5-10%，其中 70-80% 為椎管內髓外硬膜下腫瘤。脊膜瘤和神經(jīng)鞘瘤是常見的 2 種髓外硬膜下腫瘤，但是哪一種較為常見現(xiàn)在仍然存在爭議。其他的髓外硬膜下腫瘤比如：神經(jīng)纖維瘤、粘液乳頭型室管膜瘤、孤立性纖維瘤/血管周細胞瘤、副節(jié)瘤、黑色素性神經(jīng)鞘瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤、軟腦膜轉移瘤，雖然這些腫瘤比較少見。

椎管內腫瘤可以根據(jù)與硬膜和脊髓的關系，分為：硬膜外；髓外硬膜下；髓內腫瘤。

　　常見的椎管內硬膜下腫瘤腫瘤影像特點

　　1.脊膜瘤

　　較常見的椎管內髓外硬膜下腫瘤之一，起源于蛛網(wǎng)膜顆粒上皮細胞，成人女性好發(fā)，WHO I 級常見，較常見病理類型為：上皮型、纖維型和過度型，兒童或者青少年懷疑脊膜瘤要想到神經(jīng)纖維瘤病 II 型的可能性，預后更差。80% 位于胸椎管內、15% 位于頸椎管內、5% 位于腰椎管內

　　MR：T1WI 呈等信號，T2WI 呈稍高、等及稍低信號，增強掃描明顯強化，可見「脊膜尾征」但不特異。「銀杏葉征」是脊膜瘤較特異的影像學特征，是由于位于脊髓外側或腹外側的脊膜瘤被韌帶分為前后 2 份。

　　脊膜瘤鈣化不常見（1-5%），但由于與鄰近脊髓、神經(jīng)和硬脊膜的明顯粘連，可能會增加手術風險；這種粘連被認為是由蛛網(wǎng)膜顆粒細胞化生引起，導致纖維化增加，并導致蛛網(wǎng)膜手術平面的損害

胸椎管內髓外硬膜下脊膜瘤，T1WI呈等信號，T2WI呈稍低信號，增強掃描呈均勻強化，脊髓受壓

胸椎管內髓外硬膜下脊膜瘤，T2WI呈低信號，脊髓受壓，術中表現(xiàn)為堅硬的白色腫塊，病理圖片中心為同心圓形鈣化，骨針代表化生骨（S）

圖：銀杏葉征

　　2.   神經(jīng)鞘瘤

　　約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤的 29%，由雪旺細胞構成，單發(fā)較常見；多發(fā)需要考慮到神經(jīng)纖維瘤病 II 型的可能性，40-60 歲較常見，無明顯性別差異，位于脊髓內少見，頸髓占 63%，男性好發(fā)。典型的神經(jīng)鞘瘤由致密區(qū)（Antoni A 區(qū)）和疏松區(qū)（Antoni B 區(qū)）構成，其中致密區(qū)瘤細胞呈梭形或者卵圓形，細胞排列較致密；疏松區(qū)細胞呈梭形或星芒狀，排列疏松。

　　MRI 表現(xiàn)取決于致密區(qū)和疏松區(qū)的比例。腫瘤較大時往往出現(xiàn)囊變，T1WI 低信號，T2WI 高信號，囊壁強化；實性成分在 T1WI 呈等或稍低信號，T2WI 呈等或稍高信號，實性部分明顯強化

圖：腰椎管神經(jīng)鞘瘤：囊性部分T2WI高信號，囊壁強化，實性部分T2WI等信號，明顯強化

腰椎管神經(jīng)鞘瘤：囊性部分比例大，T1WI低信號，T2WI高信號，囊壁強化，實性部分比例小，T1WI、T2WI等信號，明顯強化

　　3.黑色素型神經(jīng)鞘瘤

　　神經(jīng)鞘瘤的少見亞型，由含黑色素的雪旺細胞構成,發(fā)病年齡較神經(jīng)鞘瘤?。?0-50 歲多見）。

　　MRI 表現(xiàn)：由于黑色素含有自由基，T1WI 呈高信號，T2WI 呈低信號，是較具有特征的影像學表現(xiàn)

　　有時合并 Garney 綜合征（抑癌基因 PRKA R1A 的丟失）

圖：腰椎管黑色素型神經(jīng)鞘瘤：T1WI高信號，T2WI低信號，直觀可見輕度強化

　　4.   神經(jīng)纖維瘤

　　由施萬細胞、神經(jīng)書膜樣細胞、肌成纖維細胞組成的良性外周神經(jīng)源性腫瘤，無明顯年齡及性別差異；病理特點不同分為結節(jié)型、從狀型、彌漫型。頸椎管內常見，單發(fā)或多發(fā)均可見，叢狀神經(jīng)纖維瘤常見，且與神經(jīng)纖維瘤病 I 型相關，惡變率較高。

　　MRI 表現(xiàn)：T1WI 呈等或稍低信號，T2WI 呈明顯高信號（由于間質黏液樣變），明顯強化，壞死及囊變少見

圖：頸椎管內及椎旁叢狀神經(jīng)纖維瘤，T2WI呈明顯高信號，增強掃描明顯強化，病理圖顯示梭形細胞與膠原纖維混合在一起

　　5. 粘液乳頭型室管膜瘤

　　約占脊髓室管膜瘤的 9-13%，好發(fā)于年輕人，男性較多。80% 位于脊髓圓錐、馬尾和終絲。大體表現(xiàn)為廣泛的黏液性的分葉狀軟組織影，常有包膜；組織病理學：腫瘤細胞圍繞血管黏液性間質中心排列呈乳頭狀結構，腫瘤細胞與血管之間存在含大量黏液物質的微囊。

　　MRI 表現(xiàn)：T1WI 呈等或稍低信號，T2WI 常呈等或高信號（黏液物質多），部分腫瘤可由于含大量黏蛋白或出血 T1WI 高低混雜信號，腫瘤富含血管，增強掃描后呈明顯強化。黏液乳頭狀型室管膜瘤可沿終絲進入神經(jīng)孔向髓外和硬膜外生長，導致椎間孔擴大；或壓迫椎體后緣呈「扇貝樣」壓跡

腰椎管內粘液乳頭型室管膜瘤，起源于馬尾神經(jīng)，T2WI呈等及高信號，明顯強化，手術表現(xiàn)為腫物表面透亮，病理表現(xiàn)為充滿黏液的微囊

　　6. 副節(jié)瘤

　　椎管內副節(jié)瘤常位于馬尾神經(jīng)或終絲，成人多見，男性較女性稍多見。

　　MRI 表現(xiàn)：T1WI 呈等或稍低信號，T2WI 呈等或稍高信號，沿腫瘤表面或脊髓邊緣的蛇形流空血管，增強掃描呈明顯強化，T2WI 腫瘤邊緣可見帽狀低信號（含鐵血黃素沉積），但只見于 5% 的腫瘤

　　脊柱硬膜下腫瘤的?術策略

　　較常見的脊柱硬膜內腫瘤就是雪旺細胞瘤、腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、室管膜瘤和星形細胞瘤。此外，?些?管病也常有發(fā)?，如脊柱AVM、 DAVF，這些都需要顯微外科操作。脊柱硬膜內全部病變的?路和硬膜切開?法都是?樣，硬膜下的切除情況要根據(jù)病理決定。脊柱硬膜內病灶的難點在于椎管和椎管內的結構都?常細?，可供操作的空間很?，所 以對于顯微鏡的放?倍數(shù)和顯微外科技巧要求很?。

　　?乎全部的脊柱硬膜下腫瘤都采取偏側椎板切除?路，椎間盤切除術 ?路也經(jīng)常采?。?術較重要的?的就是椎管內減壓，因為許多腫瘤?法 完全切除，如脂肪瘤或者?多數(shù)膠質瘤。偏側椎板切除術主要的缺點是對 于對側的硬膜暴露不夠。這時候適當切除棘突的底部，調整顯微鏡的?度 可以獲得較好的視野。

　　脊柱病灶較困難的地?在于定位，摸索棘突來定位往往不準確，甚? 會搞錯節(jié)段。術中熒光C臂機掃描是?個好的?法來定位，可惜的是這個 只能?于頸椎和腰椎，胸椎定位往往采?亞甲藍術前注射，這個是由 放射科技師在影像學指導下完成。在確認了?標棘突后，?針頭插?棘 突，注射少量亞甲藍，從?起到定位作?。這個操作需在?術當天完 成，因為隨著時間推移，染料會向周邊組織滲透，術中被藍?標記的棘突 就是明確的定位標志。

　　在?些髓外的腫瘤中（腦膜瘤、雪旺細胞瘤或者神經(jīng)纖維瘤）? 爭做到全切腫瘤，同時確定髓質和神經(jīng)根完整。雪旺細胞瘤通常起源于背 側神經(jīng)根的??和感覺神經(jīng)根，盡管很好的保護，但是往往腫瘤很難 從神經(jīng)上分離，會連同神經(jīng)?同切除，幸運的是往往不會造成任何神經(jīng)功 能損傷?？赡苁鞘苡绊懙纳窠?jīng)根已經(jīng)沒有功能，它所負責的功能分配到鄰 近神經(jīng)根上。在?些腦膜瘤中，的?的是腫瘤全切，但是不會切 除腫瘤附著硬膜，?是?雙較燒灼，這樣做法不會增加腫瘤復發(fā)率。

　　對于髓內的腫瘤，根據(jù)腫瘤性質決定?術策略，如室管膜瘤往往 能夠找到邊界，這樣就可以將腫瘤和正常組織進?分離，然??多數(shù)髓內 膠質瘤是浸潤性?長的，沒有明顯邊界，所以的?標僅僅是獲取病理 標本、脊髓和椎管內減壓，脂肪瘤，術前MRI就能獲得明確診斷，但是? 術中脂肪瘤很黏，在切除的時候腫瘤像膠??樣黏附于周邊組織，?如髓 質和神經(jīng)根，?些神經(jīng)甚?被包繞在腫瘤內，?多數(shù)脂肪瘤在不損傷鄰近 神經(jīng)根的基礎上不能夠全切。神經(jīng)電?理監(jiān)測在髓內腫瘤切除時?常有 ?，髓外腫瘤有時候也可采?。

　　對于脊髓AVM和DAVF，往往先采?介?治療?法，如果不成功再??術切除，?術?的和顱內?術?樣，去除病理性?管結構，保留正常?管結構。對于這類?管病，范圍暴露直徑的要超過腫瘤，?術?開始 就要對解剖結構做?個評估，有時候在辨認不同?管時ICG?常有?。這 種策略對于任何?種脊柱?管性疾病都?樣，在不損傷周邊?管神經(jīng)的基 礎上要求全切。

　　1.手術體位

　　脊柱硬膜下病灶的體位取決于病灶?平。擺放體位時有?個原則：

　?、?獲得較好的操作視?；

　?、诖_定?術視野?于?臟?平，使得靜脈回流受阻 的可能性降到較低。后者對于術中???分重要。

　?、蹖τ陬i椎病灶??，病 ??般取俯臥位，頭架固定（下圖），頸部向前稍屈，頭位升?，要?于 ?臟?平。

　?、艽彩?個反特倫德倫伯臥位，患者膝蓋稍屈，放置向尾端滑 落，取兩個稍硬的墊?縱?的放置在胸部下?，兩個墊?保持平?，中間 空出10cm空隙，這樣有助于減少腹部壓?，幫助橫膈移動，減少通?壓 ?，增加靜脈流出。

　?、萆窠?jīng)外科醫(yī)?站在腫瘤?側進?操作。

　?、迣τ谛刈岛脱档幕颊?，更傾向于保持跪俯臥位或者稱為“麥加朝圣”體位（下圖）。這個體位的優(yōu)勢在于相?于俯臥位，?術范圍能夠? ?體其他部位抬的更?，從?降低靜脈壓?，減少術中出?。年紀?的病 ?伴有基礎疾病在沒有頭架固定時可能?法耐受這個體位，這個時候就要采?俯臥位，對于胸1 或胸2 的病灶，俯臥位也?夠達到?術要求。

　　下跪體位的擺放如下：?先將病?放置成俯臥位，然后腳踝舉過?術床的尾端， 再與?個?保持?側的膝蓋和腳踝不動，另外兩個?提起患者的軀?向上 向后，這?步除?膝蓋保持原位，不然病?要從床上滑下來，此時?個特 殊設計的、相對又?又硬的墊?墊在胸?下??來?撐整個上?，這個墊 ??定是特別設計，這樣才能確定腰腹部騰空，使得腹部壓?下降，較終的體位是膝蓋和臀部在同??平位，并且兩者與軀?成70°～80°?，像? 個蕩秋千?樣的架?將整個姿勢?撐住。但是病?又不能完全坐上去，? 體的重量應該平均的分配到胸?、膝蓋和臀部，膝蓋盡量俯屈，防??腿 內的流出靜脈形成?栓。?體兩側進?固定，使得膝蓋不易滑出，腳踝下 ?要放置?個枕頭，使得桌?的邊緣不壓迫腳踝，雙上肢向前伸出架在扶 ?上，下?墊?個枕頭，使得肩胛?不會過度牽拉，臂叢區(qū)域需保持不 受壓迫。頭位可以保持正中或者偏向?側，有?種專門使?的頭圈可以很 ?的固定頭位，較關鍵的是要確定頸部不受牽拉或者扭轉，這就需要使? 墊枕的辦法來達到較舒服的位置。

　　如何辨別到達較合適的頭位，就是觀察 眼瞼能否?然閉合、整個臉部的壓?是否均勻分配，頭部不能承受任何額 外的?體重量。整個桌?可以適當傾斜，使得患者的背部達到?乎?平的 位置。當病?處于這種跪著的姿勢時候，其他醫(yī)院的同仁可能會采??些低 分?肝素來防??栓形成，但是有的并不使?，同樣的?栓發(fā)?率也沒有出現(xiàn)增加。

　　?術?路

　　當體位擺好后，就要選擇?個合適的?術?路，頸椎和腰椎的病灶可 以通過C臂機進?定位，?胸椎病灶的定位則是之前先?注射亞甲藍標 記。?般選擇后正中縱切口，切口的長度取決于病灶的??，特別是病灶 的上下徑，?病灶往往會做2～3cm的切口，?的病灶根據(jù)具體情況適當延長，?下脂肪可能會影響你的?術?路，有些病??下脂肪很 厚，則需要延長?術切口。

　　當切開?膚到達脂肪層后，會采?電?進?縱?分層次分離，切口逐步?拉鉤牽開，邊分離的同時較好?邊仔細??，這樣可以避免滲? 影響?術視野，同時在較后關閉?術切口的時候能夠縮短時間。分離脂肪 層后下?就是筋膜和棘突，當暴露了?個或?個節(jié)段的棘突后，可以?C 臂機再定下位，或者之前使?亞甲藍定位的可以直接在棘突上看到顏?標 記，這樣使得術后可以進?步調整切口。

　　在實??側椎板切除術時，同樣?中線?路，沿著棘突的?側邊 界打開肌筋膜，然后逐步分離椎體旁側的肌?以及附著組織，直?暴露椎 板，切除椎板直達對側椎?根。整個切口?向還是為頭尾連線，范圍根據(jù) 病灶長度決定。

　　在實施多節(jié)段?平的椎板切除術時，很重要的?點是選擇合適的撐開 器。如果切口?較?，同時只需要切除?到兩個節(jié)段?平的椎板，這個時 候建議采?內鏡下椎間盤切除術使?的撐開器。同樣，撐開器還有其他多 種選擇，傾向于使?Caspar的撐開器。然?，在開展?范圍的椎扳切 除術時，還沒有發(fā)現(xiàn)?較合適的撐開器。對于這種?術，使?鋼 架結構的椎板切除術專?撐開器，這種撐開器產?的張?很強，但是除? 撐開器的撐腳能夠放置到合適的位置，不然靠近中線的撐腳會阻礙?術操 作視野。 ?旦椎板暴露，下?步開始?椎板切除術。會采??速鉆頭，如 果?質很薄，?開始使??剛鉆頭，否則使?梅花鉆頭，先?切除術 外側?質?和松質?，然后換?剛鉆頭。會在黃韌帶表?留?層很薄 的?質起到保護作?。然后采?Kerrison咬?鉗黃韌帶以及附著?質?起咬 除，從?充分暴露硬膜，同時?窗要適度的過中線延展到對側。

　　?旦硬膜暴露，透過硬膜薄弱部分或許可以看見病灶，?如DAVF， 可以看到擴張的硬膜外靜脈。在打開硬膜之前，會在硬膜周邊鋪 ?層腦棉，防?靜脈滲?進??術區(qū)域。硬膜?般采?縱?直線切開。? 先?顯微剪剪?個??穿透硬膜，然后把?個鈍頭的拉鉤插?硬膜表?直 切口的頭尾兩側，縱?拉開。此時蛛?膜仍保持完整，硬膜四周懸吊使其 保持?定張?，然后同樣?法剪開蛛?膜，采???鉗將蛛?膜固定在硬 膜周邊。

　　硬膜下分離

　　硬膜下如何分離病灶完全取決于病灶本?，?般建議使??倍顯微 鏡，因為周邊結構?分細微。此時宜更換?個?號吸引器，同時采?尖頭 雙較。在?病灶切除術之前需仔細設計?術?案，以確保正常神經(jīng)結構 盡量不受影響。對于偏離中線的腫瘤，?如室管膜瘤，不急于尋找腫 瘤邊界，先?減壓。任何出?都要?刻予以??，因為任何微量的出?都 會影響?術視野。

　　關閉?術切口

　　?旦病灶切除，先關閉硬膜，硬膜單層縫合，可以使?圓針縫合或者采?AnastoClip夾閉合硬膜，這種夾?原 本是?來??管吻合的。蛛?膜?般不作為單獨?層進?縫合，硬膜關閉 后，再??物膠?黏合，肌?層需嚴密??，肌筋膜作為單獨?層進? 縫合，建議采?間斷縫合，較后逐?縫合?下及?膚層，不采?負壓引流，同時對于病?的移動沒有限制。

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• 更新時間：2021-11-24 10:10:51

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