神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的診斷要點及治療預(yù)后
發(fā)布時間：2020-04-22 18:26:04 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：
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神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤（ganglioglioma，GG）又稱神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤等，首先由Ewing于1926年命名，接著Courvill于1930年報告2例中樞神經(jīng)系統(tǒng)GG，并做了較詳盡的描述和討論。
生長位置
神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤約占全部腦腫瘤的0.4%~2.0%，占兒童腦腫瘤的4.3%~7.6%，可發(fā)生于任何年齡，但以兒童和青年人多見。臨床上GG常見于顳葉，也有報道發(fā)生于額葉、頂葉、枕葉、腦干、視交叉、松果體區(qū)、脊髓等部位者，腫瘤生長緩慢，病史較長。癲癇常是首發(fā)或的癥狀，藥物治療難以控制，手術(shù)切除后癲癇癥狀可以明顯好轉(zhuǎn)。
診斷要點
1.大腦半球常見，也可發(fā)生于深部腦實質(zhì)及小腦。常為位置表淺的囊實性腫物，呈等密度或較低密度，囊性病變+壁結(jié)節(jié)具有特征性，無或輕微瘤周水腫及占位效應(yīng)，鄰近骨質(zhì)受壓及變形。
2.增強(qiáng)掃描實性部分可見強(qiáng)化。
【平掃T1(A)和T2WI(B)顯示一個邊界清楚，部分囊變的顳后腫塊(箭頭)。增強(qiáng)薄層SPGR(C)顯示結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化。DWI(D)顯示無受限。神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤】
治療及預(yù)后
接近60%的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤包含BRAF V600E突變。這種突變的蛋白主要位于神經(jīng)元中。中線的、低級別的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤可能在膠質(zhì)細(xì)胞成分和神經(jīng)元成分中同時包含H3F3A突變和BRAF V600E突變。如果組織學(xué)上被認(rèn)定為神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的腫瘤中發(fā)現(xiàn)了IDH1突變，則強(qiáng)烈支持彌漫性膠質(zhì)瘤的診斷，此類患者年齡較大，容易復(fù)發(fā)，預(yù)后較差。
初始治療是外科手術(shù)切除。盡管肉眼全切是較理想的方式，但是次全切除后的預(yù)后也是好的。晚期的復(fù)發(fā)總會到來。
一組62例成人低級別神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤患者的資料顯示，肉眼全切后有78%的患者度過了5年無進(jìn)展生存期，而次全切除患者中有62%的患者也安然度過了5年無進(jìn)展生存期。進(jìn)展的時間從2個月到20年，那些診斷時年齡大于40歲的患者明顯的短于其它年齡段患者（分別為3年和14年）。
盡管不足10%的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤會轉(zhuǎn)變?yōu)殚g變類型，但是在神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤中看到間變成分是個不祥的預(yù)兆。盡管給予放療和化療等激進(jìn)的處理，但簡便性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤仍然是致命的。BRAF V600E突變的治療意義目前正是研究的熱點。
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