盡較大限度地切除腫瘤，盡較大限度地保留功能，是全部鞍區(qū)腫瘤手術(shù)始終要追求的目標(biāo)。鞍區(qū)在顱底中央，范圍雖小，但解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，包括蝶鞍、垂體和周?chē)暮＞d竇、血管、神經(jīng)、硬腦膜等。故在此區(qū)域內(nèi)可發(fā)生各種組織起源的疾病，需要在診斷時(shí)予以鑒別。鞍區(qū)較常見(jiàn)腫瘤為垂體瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤等，約占鞍區(qū)疾病的80%，而其他類(lèi)型的腫瘤相對(duì)少見(jiàn)。

圖示藍(lán)色框內(nèi)即為鞍區(qū)

　　一歲小朋友較大視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，三名國(guó)際教授連夜提供二意見(jiàn)

　　國(guó)內(nèi)：年齡太小，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大

　　“腫瘤位置較深，孩子年齡太小，腦瘤太大，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很高，切除率不高，且術(shù)后較大可能出現(xiàn)失明……”輾轉(zhuǎn)托付熟人朋友掛專(zhuān)家號(hào)，問(wèn)診過(guò)很多國(guó)內(nèi)大醫(yī)院的神經(jīng)外科醫(yī)生，得到的說(shuō)法如出一撤。

　　小晴父母只知道，不治療，孩子腦子里的腫瘤還將繼續(xù)生長(zhǎng)，將繼續(xù)壓迫腦內(nèi)相鄰組織，甚至?xí)猩ｋU(xiǎn)。

　　孩子腦瘤到底是良性還是惡性？

　　手術(shù)成功率和切除程度到底有多大？

　　到底誰(shuí)能確定更佳的治療效果？

　　下一步的治療之路在哪里？……

　　帶著這些在國(guó)內(nèi)無(wú)法得到明確答案的問(wèn)題，小晴的父母放眼海外，開(kāi)始去尋求海外專(zhuān)家的咨詢意見(jiàn)。

　　小晴父母發(fā)動(dòng)了身邊的親朋好友尋找國(guó)外的兒童神經(jīng)外科專(zhuān)家，得知國(guó)際、在中國(guó)有代表處的INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)中有三位神經(jīng)外科領(lǐng)域赫赫有名的兒童神經(jīng)外科專(zhuān)家——德國(guó)巴特朗菲教授、意大利Concezio Di Rocco教授、加拿大James T.Rutka教授，于是快速取得與INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)中國(guó)代表處的聯(lián)系，并整理小晴的全部影像報(bào)告、病例資料等同時(shí)與這三位兒科教授進(jìn)行了遠(yuǎn)程咨詢。由于孩子病情緊急，在INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)的努力協(xié)調(diào)下，三位國(guó)際教授連夜給出了國(guó)際水準(zhǔn)的咨詢意見(jiàn)。

　　跨越大洋的咨詢方案

　　INC三位海外兒童神外專(zhuān)家在看過(guò)小晴的情況后，得出了總體上比較一致的咨詢建議——患兒很可能為鞍區(qū)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，這通常是低級(jí)別或良性腫瘤，且治愈率較高。這種低級(jí)別膠質(zhì)瘤優(yōu)選的治療方法是完全完全地手術(shù)切除，這對(duì)于解除大腦的局部壓力重要，但同樣也要面臨手術(shù)所承擔(dān)的風(fēng)險(xiǎn)，包括垂體功能不全、視力障礙和中風(fēng)等。如果能夠較大水平順利切除，則預(yù)后生存率會(huì)好，不會(huì)干擾正常的生活，后續(xù)持續(xù)跟蹤及接受適當(dāng)?shù)闹委煟瑒t可與一般人壽命相似，但對(duì)于復(fù)發(fā)率的評(píng)估需要根據(jù)腫瘤的級(jí)別及性質(zhì)決定。

　　對(duì)于手術(shù)切除程度，INC三位海外兒科專(zhuān)家都有著比較明確的評(píng)估，一般都能達(dá)到80%以上的切除率，在這方面巴特朗菲教授在他的一系列臨床病例中證明了?量全切/次全切除的可能性與良好的功能結(jié)果有關(guān)。手術(shù)過(guò)程中的風(fēng)險(xiǎn)與腫瘤的?管特征有關(guān)，因?yàn)閶?年齡很?，血液儲(chǔ)備有限，這需要仔細(xì)的?醉處理、較為熟練的手術(shù)團(tuán)隊(duì)配合，也需要術(shù)中磁共振成像系統(tǒng)（iMRI）、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航等設(shè)備護(hù)航。

　　對(duì)于小晴的后續(xù)治療，INC三位海外兒科專(zhuān)家結(jié)合自身多年臨床咨詢經(jīng)驗(yàn)，則提出了不同的咨詢意見(jiàn)。

　　▼Rutka教授認(rèn)為，建議對(duì)腫瘤進(jìn)行詳細(xì)的分子遺傳和免疫組織化學(xué)檢測(cè)，以確定它是否對(duì)化療敏感。像這樣的大多數(shù)低級(jí)別膠質(zhì)瘤會(huì)對(duì)化療敏感，活性劑包括長(zhǎng)春堿，并且現(xiàn)在有更具針對(duì)性的療法，這取決于腫瘤是否存在BRAF融合異?；蛲蛔?。化療可能需要使用一整年，周期通常每月一次。如果1年后仍有疑慮，可以嘗試不同的化療方案。

　　▼巴特朗菲教授則認(rèn)為，孩子達(dá)到6歲之后，也可能進(jìn)行放療。在此之前，化療可能對(duì)孩子是有幫助的，這取決于手術(shù)后殘留多少腫瘤?；熆梢蚤g歇地長(zhǎng)時(shí)間進(jìn)行，以防止進(jìn)一步的腫瘤生長(zhǎng)，且沒(méi)有明顯的副作用。

　　▼Di Rocco教授也提出，輔助療法基本上是醫(yī)學(xué)療法（放射療法應(yīng)盡量推遲到嬰?兒能承受的較小年齡以后），應(yīng)根據(jù)組織學(xué)和的分?學(xué)診斷來(lái)選擇。

　　種種這些詳盡的咨詢方案，包括方案中的高切除率、術(shù)后生活質(zhì)量，都是國(guó)內(nèi)醫(yī)療無(wú)法確切保障的。小晴的父母在得到INC這些海外專(zhuān)家遠(yuǎn)程提供的咨詢方案那一刻，高高懸起的心微微落下，只要有一線希望，他們都不會(huì)放棄，有來(lái)自INC的教授出手，他們對(duì)小晴的后期治療充滿了信心。

　　鞍區(qū)腫瘤為何如此復(fù)雜？INC國(guó)際教授又如何解讀？

　　鞍區(qū)，蝶鞍區(qū)是指顱中窩中央部的蝶鞍及其周?chē)膮^(qū)域，前界為前床突外側(cè)緣和前交叉勾的前緣，后界為后床突和鞍背，兩側(cè)為頸動(dòng)脈溝，面積約為5.5c㎡。

　　鞍區(qū)的主要結(jié)構(gòu)有蝶鞍、蝶竇、垂體、視神經(jīng)、視交叉、下丘腦、海綿竇，頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)，解剖范圍僅約3CM、結(jié)構(gòu)多、毗鄰關(guān)系復(fù)雜，是疾病的多發(fā)部位。

　　鞍區(qū)較常見(jiàn)的病變?yōu)槟[瘤樣的病變，在鞍旁多為腦膜瘤、鞍后多為脊索瘤，鞍上多為顱咽管瘤，鞍下多為蝶鞍腫瘤，鞍內(nèi)以垂體瘤較為多見(jiàn)。

　　鞍區(qū)是眾多關(guān)乎生命結(jié)構(gòu)的匯集地，如Willis環(huán)、海綿竇、垂體、下丘腦、多組顱神經(jīng)等......

　　鞍區(qū)腫瘤由于病變位置深在、毗鄰結(jié)構(gòu)復(fù)雜，歷來(lái)是神經(jīng)外科治療的難點(diǎn)。鞍區(qū)常見(jiàn)腫瘤包括：垂體腺瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤、脊索瘤、拉克氏囊腫等。

　　鞍區(qū)腫瘤與顱神經(jīng)關(guān)系；鞍區(qū)解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜；鞍區(qū)腫瘤常侵犯周?chē)窠?jīng)、血管術(shù)后并發(fā)癥高；其中顱神經(jīng)并發(fā)癥一影響術(shù)后生存質(zhì)量；視神經(jīng)、視神經(jīng)交叉損傷、動(dòng)眼神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)、眼支(V1)、上頜支(V2)、下頜支(V3)

　　不同類(lèi)型鞍區(qū)腫瘤該如何治療？

　　鞍區(qū)腦膜瘤，經(jīng)顱入路

　　腦膜瘤作為臨床常見(jiàn)鞍區(qū)腫瘤之一，約占原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的39%，要先了解腦膜瘤起源應(yīng)該知道腦表面有3層膜，由外到里分別為硬腦膜、蛛網(wǎng)膜和軟腦膜，腦膜瘤由較有可能來(lái)自蛛網(wǎng)膜腦膜上皮細(xì)胞的腫瘤家族，多數(shù)腦膜瘤為良性腫瘤，屬于腦外腫瘤，少數(shù)為不典型（半惡性）和惡性腦膜瘤，文獻(xiàn)報(bào)道約占5%。

　　鞍區(qū)腦膜瘤，又稱鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、鞍上腦膜瘤，是指起源于鞍結(jié)節(jié)、鞍隔、前床突或蝶骨平臺(tái)等區(qū)域的腦膜瘤，因上述顱底解剖結(jié)構(gòu)集中在3cm范圍內(nèi)，所以臨床上常將上述部位腦膜瘤統(tǒng)稱為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤。文獻(xiàn)報(bào)道10-90%的鞍區(qū)腦膜瘤累及視神經(jīng)管。大型鞍區(qū)腦膜瘤會(huì)累及垂體柄、垂體、頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)。

　　鞍區(qū)腦膜瘤癥狀

　　Chiasmal綜合征：原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，中心視力減退視野缺損；

　　視力損害不對(duì)稱，一側(cè)較重;

　　其他癥狀：頭痛、癲癇、垂體功能減退等。

　　鞍區(qū)腦膜瘤治療策略上，臨床有癥狀者均應(yīng)考慮手術(shù)治療，手術(shù)目的是為了較大順利切除腫瘤。針對(duì)鞍區(qū)腦膜瘤手術(shù)方式，已經(jīng)提出多種入路，包括額下、翼點(diǎn)和眶額入路等，目的是盡可能腫瘤全切除（gross total resection，GTR），并保留患者的神經(jīng)功能。近年來(lái)，鼻內(nèi)鏡技術(shù)拓寬前顱底視野，已經(jīng)成功切除鞍區(qū)腦膜瘤。并逐步發(fā)展雙鏡聯(lián)合解決復(fù)雜的鞍區(qū)腦膜瘤，擴(kuò)大了視野解決視野死角及腫瘤基底切除問(wèn)題。

　　手術(shù)入路的決定應(yīng)根據(jù)單個(gè)病例進(jìn)行調(diào)整，同時(shí)考慮解剖學(xué)、外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)以及患者的期望。使用經(jīng)顱入路，因?yàn)檫@是一種由國(guó)際上大多數(shù)顱底中心定期進(jìn)行的技術(shù)，具有良好的效果，并且不受腫瘤大小或血管包裹的限制。通過(guò)鼻內(nèi)途徑進(jìn)行的手術(shù)仍然局限于少數(shù)已知的EEA顱底中心，而且在選定的病例中，腫瘤形態(tài)和視覺(jué)功能方面都存在局限性。

　　顱咽管瘤，內(nèi)鏡優(yōu)勢(shì)漸顯

　　顱咽管瘤起源于Rathke囊或顱咽管殘存的胚胎上皮細(xì)胞，是WHOⅠ級(jí)良性腫瘤，毗鄰下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄等重要結(jié)構(gòu)，侵入視神經(jīng)會(huì)導(dǎo)致失明，侵入垂體和下丘腦會(huì)造成生長(zhǎng)激素分泌障礙、身體和智力發(fā)育遲緩、尿崩癥、精神人格障礙等。在手術(shù)治療中，由于瘤腔小、術(shù)野受限，腫瘤難全切、創(chuàng)傷大、并發(fā)癥發(fā)生率高，殘余腫瘤易復(fù)發(fā)。

　　顱咽管瘤治療策略上，臨床有癥狀者均應(yīng)考慮手術(shù)治療，手術(shù)目的是為了較大順利切除腫瘤，但顱咽管瘤治療管理是一個(gè)多學(xué)科合作的工作。

　　要根據(jù)腫瘤具體位置、大小及其與周邊腦組織的關(guān)系，制定個(gè)體化手術(shù)入路，大而復(fù)雜的腫瘤可能需要聯(lián)合不同入路手術(shù)。主刀醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)、手術(shù)團(tuán)隊(duì)的配合程度、術(shù)中高醫(yī)療輔助設(shè)備的應(yīng)用等，都是影響腫瘤切除程度和患者預(yù)后的重要因素。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員教授、國(guó)際神經(jīng)內(nèi)鏡聯(lián)合會(huì)候任主席Henry W.S.Schroeder教授在其2021年發(fā)表在《Neurosurgical Review》上的《Quality of life and olfactory function after suprasellar craniopharyngioma surgery——a single-center experience comparing transcranial and endoscopic endonasal approaches》的論文中，教授所在的德國(guó)格賴夫斯瓦爾德大學(xué)（Greifswald University）神經(jīng)外科專(zhuān)家組通過(guò)對(duì)該醫(yī)學(xué)院接受手術(shù)治療的全部鞍上顱咽管瘤患者進(jìn)行病例隨訪和分析，總結(jié)了開(kāi)顱手術(shù)與經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)后患者生活質(zhì)量和嗅覺(jué)、視力、垂體等功能的差別。

　　1、開(kāi)顱手術(shù)：翼點(diǎn)入路和額外側(cè)入路是經(jīng)顱手術(shù)治療鞍上顱咽管瘤的優(yōu)選。

　　2、經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路相對(duì)優(yōu)勢(shì)：

　　1、相比起顯微鏡手術(shù)，神經(jīng)內(nèi)鏡有好的照明，視野好

　　2、無(wú)需牽拉重要的腦組織，術(shù)后反應(yīng)輕

　　3、可以與顯微鏡同時(shí)操作切除腫瘤，操作方便簡(jiǎn)單

　　4、微創(chuàng)技術(shù)，患者恢復(fù)更快。

　　選擇開(kāi)顱還是經(jīng)鼻內(nèi)鏡，需考慮以下因素

　　1、腫瘤的累及范圍，若腫瘤居于中線，外側(cè)在頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部以內(nèi)，則適合經(jīng)蝶手術(shù)；若腫瘤明顯向側(cè)方生長(zhǎng)，則建議開(kāi)顱手術(shù)；少數(shù)腫瘤累及分叉部外側(cè)，范圍較小且該部分為囊性的病灶，經(jīng)蝶手術(shù)也有全切機(jī)會(huì)。

　　2、手術(shù)通道：經(jīng)蝶手術(shù)主要利用垂體與視交叉間的間隙，若術(shù)前矢狀位磁共振提示該通道空間充分，則可經(jīng)蝶手術(shù)；針對(duì)三腦室型顱咽管瘤，該通道狹小，部分學(xué)者采取視交叉上間隙亦可切除腫瘤，但手術(shù)難度較高。

　　3、腫瘤毗鄰關(guān)系，若腫瘤完全包饒血管、神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，或開(kāi)顱術(shù)后復(fù)發(fā)者與周?chē)Y(jié)構(gòu)黏連復(fù)雜，則經(jīng)蝶手術(shù)難度更大，選擇開(kāi)顱手術(shù)可控性更高。

　　4、腫瘤質(zhì)地、血供等因素，對(duì)實(shí)質(zhì)性、質(zhì)地韌、血供豐富的腫瘤，經(jīng)蝶手術(shù)需要更高的手術(shù)技巧，應(yīng)根據(jù)術(shù)者自身經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行選擇。

　　垂體瘤——內(nèi)鏡做主顯微鏡為輔

　　垂體瘤從鞍內(nèi)起源，但是如果腫瘤較大向顱內(nèi)突破了鞍隔孔，向顱內(nèi)廣泛地發(fā)展，包繞了顱內(nèi)的血管，特別是大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈及其一些重要的細(xì)小分支血管,這些血管被包繞。

　　較大垂體瘤如何順利手術(shù)？開(kāi)顱手術(shù)還是內(nèi)鏡手術(shù)？

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（WANG）成員、國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)院主席William T.Couldwell教授在2019年二屆神經(jīng)外科學(xué)術(shù)交流年會(huì)上Couldwell教授展開(kāi)關(guān)于《較大垂體瘤手術(shù)的細(xì)微差別》的學(xué)術(shù)演講，交流了較大垂體瘤的技術(shù)探討和臨床經(jīng)驗(yàn)交流，其中不乏一些具啟發(fā)意義的少見(jiàn)病例。

Couldwell教授演講中展示的部分較大垂體瘤

　　較大垂體瘤手術(shù)成功切除關(guān)鍵：個(gè)體化選擇手術(shù)入路及案例交流

　　1、內(nèi)鏡手術(shù)切除較大垂體瘤：

　　垂體瘤處于接近頭顱中心、顱底正中的位置，其在顱腔外的投影正好就是蝶竇。而鼻腔和鼻竇是人體本身就具有的空間，經(jīng)蝶入路很好地利用了這些空間作為手術(shù)入路。

　　對(duì)于內(nèi)鏡手術(shù)切除較大垂體瘤，Couldwell教授總結(jié)了其優(yōu)劣勢(shì)。

　　優(yōu)勢(shì)：簡(jiǎn)單且微創(chuàng)風(fēng)險(xiǎn)??；缺點(diǎn)：不太可能完全切除大小異常的鞍上腫瘤、啞鈴形或不規(guī)則延伸的腫瘤。

　　2、開(kāi)顱手術(shù)切除較大垂體瘤：

　　垂體瘤從鞍內(nèi)起源，但是如果腫瘤較大向顱內(nèi)突破了鞍隔孔，向顱內(nèi)廣泛地發(fā)展，包繞了顱內(nèi)的血管，特別是大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈及其一些重要的細(xì)小分支血管。這些血管被包繞，這種情況下通常會(huì)選擇經(jīng)顱入路進(jìn)行腫瘤切除。經(jīng)顱垂體腺瘤切除術(shù)根據(jù)垂體瘤生長(zhǎng)方向的位置可以分為三種入路途徑，經(jīng)額入路、經(jīng)硬腦膜外入路和經(jīng)翼點(diǎn)入路。

　　對(duì)于單經(jīng)顱入路，Couldwell教授也總結(jié)了其優(yōu)劣勢(shì)。

　　優(yōu)勢(shì)在于手術(shù)的視野大，對(duì)病灶充分暴露，操作空間相比經(jīng)蝶入路的手術(shù)方式大，對(duì)于保護(hù)顱底的各個(gè)重要結(jié)構(gòu)有很大意義，移除鞍上神經(jīng)釋放視神經(jīng)；缺點(diǎn)在于鞍內(nèi)區(qū)域的遠(yuǎn)距離可視化；需要大腦收縮。

　　3、聯(lián)合入路：內(nèi)鏡和開(kāi)顱聯(lián)合手術(shù)：

　　Couldwell教授指出經(jīng)蝶和經(jīng)顱聯(lián)合入路分次手術(shù)策略，此類(lèi)手術(shù)，對(duì)患者的視力保護(hù)較其重要，對(duì)于較大垂體瘤難以一次性手術(shù)切除的腫瘤，可以先行一次手術(shù)，然后在數(shù)周或數(shù)月后執(zhí)行進(jìn)行二次手術(shù)或者對(duì)腫瘤實(shí)施部分切除術(shù)。

　　對(duì)于聯(lián)合手術(shù)入路分次手術(shù)的優(yōu)劣勢(shì)，Couldwell教授也做出了總結(jié)：

　　優(yōu)勢(shì)：全切除；缺點(diǎn)：術(shù)后垂體卒中風(fēng)險(xiǎn)。而對(duì)于一次手術(shù)中同時(shí)采用經(jīng)顱和經(jīng)蝶（上下）聯(lián)合技術(shù)。有利條件：全切除術(shù)；缺點(diǎn)：手術(shù)區(qū)域污染和感染風(fēng)險(xiǎn)。　　

• 所屬欄目：腦瘤
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