基底節(jié)海綿狀血管瘤和基底節(jié)腦出血：顱內(nèi)海綿狀血管瘤(cavernous malformations，海綿狀血管瘤)是一種由缺少肌層和彈性纖維層的未發(fā)育成熟的血管內(nèi)皮細胞組成的血管畸形，約占腦血管畸形的8%~16%，好發(fā)于大腦皮質(zhì)下白質(zhì)?；坠?jié)海綿狀血管瘤由于基底節(jié)功能重要，病灶位置深，一旦出血或手術(shù)損傷周圍正常結(jié)構(gòu)將給患者帶來災(zāi)難性后果，所以其治療也是一個難點，想要全切病變不損傷周圍正常腦組織不復(fù)發(fā)，就需要尋求前沿的醫(yī)療團隊進行咨詢手術(shù)。

　　瑞士一項長達20年的研究顯示顱內(nèi)CMs好發(fā)部位依次為腦葉(50.30%)、腦干(14.07%)、小腦(8.08%)和基底節(jié)（4.2%）等。Pandey等[3]報道了176例患者179個深部位CMs中，位于腦干、基底節(jié)、丘腦的病灶個數(shù)分別為136個（75.大概率）、27個（15.08%）、16個（8.94%）。Gross等報道的確診共患有232個CMs的180例兒童中，11例（6.11%）患有基底節(jié)CMs。另一研究中的一組70例手術(shù)治療的CMs患者病例中，其中腦葉38例（54.29%）、基底節(jié)和丘腦11例（15.71%）、腦干9例（12.86%）、小腦5例（7.14%）等。

　　基底節(jié)海綿狀血管瘤有什么癥狀？

　　基底節(jié)海綿狀血管瘤未發(fā)病時可無臨床癥狀，其臨床癥狀往往為與出血有關(guān)的偏身感覺運動障礙，其他常見癥狀有單純頭痛、癲癇，由此導(dǎo)致的帕金森癥狀、椎體外系反應(yīng)、偏身舞蹈癥等也多有報道?？剖覕?shù)據(jù)庫搜索結(jié)果顯示，331例患有根深蒂固的CCM患者，其中44例患有BGCM（13.3%）。頭痛是較常見的癥狀（53.5%），其次是癲癇發(fā)作（32.6%）和偏癱（27.9%）。

　　得了基底節(jié)海綿狀血管瘤怎么治療？

　　手術(shù)是管理BGCMs的一種順利合適的治療方式，相關(guān)研究估計長期長期發(fā)病率約為10%。除了手術(shù)以外，基底節(jié)海綿狀血管瘤也可以采取保守治療和放射治療等方法，

　　而采取何種治療方式，主要根據(jù)海綿狀血管瘤腫瘤本身的特點以及是否產(chǎn)生癥狀、患者身體狀況、接受醫(yī)療治療水平等原因綜合評估。腦出血是基底節(jié)海綿狀血管瘤產(chǎn)生臨床癥狀的主要原因，也是采取何種治療策略的主要指標。

　　1、保守治療：基底節(jié)周圍臨近內(nèi)囊等重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)，該部位病變手術(shù)切除風險較大，一旦術(shù)中稍有不慎，可能就會造成新發(fā)的神經(jīng)損傷，因此對CT、MRI檢查偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀或病灶較小的基底節(jié)海綿狀血管瘤，通常主張臨床隨訪觀察，應(yīng)注意病灶的影像學變化。當然如果在征詢技術(shù)有確定的醫(yī)生后，可以手術(shù)切除腫瘤的話，也可以考慮早切除，爭取較佳的預(yù)后。對待無癥狀或輕微癥狀的基底節(jié)海綿狀血管瘤也涉及到個體化原則，不能一概而論。

　　2、手術(shù)治療：對于急性病灶外出血合并血腫形成造成占位效應(yīng)的基底節(jié)海綿狀血管瘤患者均應(yīng)該考慮手術(shù)治療；另外因為基底節(jié)位于大腦深部，生長容易壓迫腦干等重要腦組織，所以手術(shù)切除是根本解決的途徑。手術(shù)不僅解除病灶及血腫壓迫減輕由此引起的神經(jīng)功能障礙，而且能還可以根除畸形血管消除再出血的風險。但是由于位置深，周邊腦組織重要，所以手術(shù)需要慎重選擇主刀醫(yī)生，選擇經(jīng)驗豐富技術(shù)高超的醫(yī)生全切腫瘤，并且不造成額外的神經(jīng)損害重要。

　　近年來，隨著神經(jīng)影像學的進步，神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)電生理監(jiān)測的應(yīng)用以及顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進步。全切手術(shù)效果也明顯提高。技術(shù)高超的神經(jīng)外科手術(shù)團隊、正確選擇手術(shù)適應(yīng)證、個體化設(shè)計的手術(shù)入路，術(shù)中行神經(jīng)電生理監(jiān)測和神經(jīng)導(dǎo)航輔助手術(shù)，有助于提高腫瘤全切除率，也可為獲得更佳的療效提供重要確定。

　　3、放射治療：近年來，關(guān)于海綿狀血管瘤放射治療的國內(nèi)外報道越來越多。伽瑪?shù)独昧Ⅲw定向原理使病灶受到大劑量射線照射，但治療效果目前各界研究依然存在爭議，值得進一步探索研究，被主張用于不能手術(shù)及手術(shù)不能全切的基底節(jié)海綿狀血管瘤的治療，以期減少再出血率。

　　提到海綿狀血管瘤治療，提到的另一位教授，即Bertalanffy教授（巴特朗菲教授）。作為顱底教授，他較其擅長復(fù)雜疑難位置的顱底手術(shù)，基底節(jié)、丘腦甚至更為疑難的腦干，特別是腦干方面，他傾20多年心血在手術(shù)“禁區(qū)”上的腦干海綿狀血管瘤得到了的臨床效果，小小如拇指大的腦干上，根據(jù)腫瘤生長形態(tài)特點可以有十幾種手術(shù)入路，而且這種腫瘤是比較良性的，手術(shù)全切后很多病人可以因此獲得治愈效果。

　　國內(nèi)著急尋求INC德國巴教授手術(shù)的腦腫瘤或腦血管病變患者可通過INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團聯(lián)系咨詢，教授將在評估病情后給出相應(yīng)的手術(shù)治療方案，在有手術(shù)指征的前提下，可選擇到巴教授所在醫(yī)院德國INI國際神經(jīng)學研究所進行治療。

　　巴特朗菲教授相關(guān)研究及案例報告：德國巴特朗菲教授20余年231例腦干海綿狀血管瘤手術(shù)結(jié)果分析（點擊閱讀）

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• 更新時間：2022-04-19 17:45:54

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