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腦干海綿狀血管瘤已經(jīng)滲血保守治療可以嗎?

海綿狀血管瘤是一種低流量血管病變,被認(rèn)為與毛細(xì)血管擴(kuò)張和發(fā)育性靜脈異常有關(guān)。它們遍布整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng),其中少數(shù)病變發(fā)生在腦干。海綿狀血管瘤一度被認(rèn)為是先天性病變;然而,現(xiàn)
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  海綿狀血管瘤是一種低流量血管病變,被認(rèn)為與毛細(xì)血管擴(kuò)張和發(fā)育性靜脈異常有關(guān)。它們遍布整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng),其中少數(shù)病變發(fā)生在腦干。海綿狀血管瘤一度被認(rèn)為是先天性病變;然而,現(xiàn)在已經(jīng)確定這些病變也是從頭形成的。位于腦干的海綿狀畸形特別難以治療,因?yàn)樗鼈兾挥诖竽X功能區(qū)中。腦干CMs可以在腦干的任何部位發(fā)現(xiàn),但較常發(fā)生在腦橋。閱讀:致命的腦干海綿狀血管瘤出血,立即手術(shù)還是保守治療?
 
  據(jù)報(bào)道,幕下CMs比幕上CMs更危險(xiǎn)。就出血傾向而言,一個(gè)系列顯示,在前瞻性隨訪患者中,幕下病變的出血率高出30倍,由于其位置深入的位置,腦干CMs切除術(shù)與發(fā)病率的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。然而,完全切除可以治愈患者反復(fù)出血和腦干含鐵血黃素沉積的嚴(yán)重癥狀。1928年,Walter Dandy報(bào)道了一例腦干CM,這是一例從腦橋延髓區(qū)手術(shù)切除的21歲患者。在那之后的幾年里,我們對(duì)腦干CMs的理解不斷發(fā)展。我們的知識(shí)來(lái)源于各種出版物,這些出版物報(bào)道了腦干CMs的病理生理特征、疾病的自然史、手術(shù)方法和結(jié)果。
 
  自然史和年度出血率
 
  由于兩個(gè)主要混雜因素,很難對(duì)腦干CM患者出血率的各種估計(jì)有信心。首先,要確定準(zhǔn)確的比率,需很好地確定“時(shí)間”的分母。雖然曾經(jīng)認(rèn)為全部的CMs都是先天性的,但現(xiàn)在了解到這些病變也可以從頭形成(例如,由照射引起)。然而,由于無(wú)法診斷新生病變的發(fā)生,大多數(shù)報(bào)道出血率的回顧性研究都假定全部病變自出生以來(lái)就存在。由于沒(méi)有考慮新生病變,這些研究可能低估了真實(shí)的出血率。
 
  二,各種關(guān)于腦干CMs自然史的報(bào)道都存在著內(nèi)在的選擇偏差。手術(shù)系列主要基于一組被選為癥狀性出血患者的隊(duì)列,這些患者已被咨詢(xún)到三級(jí)護(hù)理中心考慮手術(shù)治療。在這些研究中,沒(méi)有考慮經(jīng)歷過(guò)隱性出血的患者。大量、癥狀嚴(yán)重和/或復(fù)發(fā)性出血的患者也可能是亞群的一部分。以某機(jī)構(gòu)為例,260例成年患者(假設(shè)出生后存在腦干CMs)的回顧性出血率為4.6%,再出血率大于30%。

  我們的大多數(shù)患者(97%)有出血史,146例患者(56%)術(shù)前有重復(fù)出血史,這一事實(shí)可能反映了我們的咨詢(xún)和選擇的偏差。我們懷疑一般人群中腦干CM患者的真實(shí)出血率可能明顯較低。我們以前曾報(bào)道過(guò)同一機(jī)構(gòu)的全部患者每年出血率為5%在另一項(xiàng)由137名接受手術(shù)治療的患者組成的大型手術(shù)系列中,據(jù)報(bào)道每年約有6%的出血率我們的數(shù)據(jù)顯示,與初始事件的出血率相比,先前的破裂增加了從該時(shí)間點(diǎn)開(kāi)始的觀察期間的年度出血率。
 
  相反,觀察性研究可能代表較低的腦干CMs侵襲性和低估出血率。腦干CMs導(dǎo)致毀滅性的表現(xiàn),不能觀察到排除分析。為了前瞻性地評(píng)估未經(jīng)治療的病變的自然病史,人們做了幾次嘗試。Kondziolka等人6發(fā)現(xiàn),未發(fā)生過(guò)破裂的患者年出血率為0.6%,而有過(guò)出血的患者年出血率為4.5%。122例患者中,43例位于腦干內(nèi)。出血率與幕上病變相似。Moriarity等人11發(fā)現(xiàn)68例CMs患者(20%為幕下)的再出血率為3.1%/年。女性患者的前瞻性記錄率為4.2%。在觀察期間,既往的破裂與較高的年出血率無(wú)關(guān)。在一項(xiàng)針對(duì)家族性CMs患者的前瞻性研究中,Zabramski等人19發(fā)現(xiàn)每個(gè)患者每年6.5%的出血率。

  INC德國(guó)巴特朗菲教授解讀手術(shù)適應(yīng)癥及手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇

  腦干海綿狀血管瘤一次出血率僅為0.6%-1.1%,而再次出血率則可高達(dá)30%-60%;而且每出血一次,再次出血間隔縮短;每出血一次,患者癥狀呈進(jìn)行性加重,而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠恢復(fù)的可能性越小。因此,腦干海綿狀血管瘤的自然病史提示及時(shí)正確的處理以防止再出血較為關(guān)鍵,而及時(shí)的手術(shù)治療對(duì)好轉(zhuǎn)患者預(yù)后具有重要作用。德國(guó)巴特朗菲教授綜合他的231臺(tái)手術(shù)經(jīng)驗(yàn),對(duì)腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療要點(diǎn)總結(jié)如下:

腦干海綿狀血管瘤手術(shù)

       1、臨床癥狀嚴(yán)重提示有手術(shù)指征;

       2、偶然發(fā)現(xiàn)的(靜態(tài)的,無(wú)臨床表現(xiàn),無(wú)出血)海綿狀血管瘤暫時(shí)不需要手術(shù)治療;

  3、在進(jìn)展惡化快的病人中,緊急手術(shù)切除腫瘤是有益的;

  4、有很多手術(shù)入路是可以選擇的,但較短到達(dá)腫瘤的手術(shù)路徑并不是前沿的手術(shù)入路選擇;

  5、大于90%的患者愈后很好;

  6、再發(fā)出血的患者應(yīng)該再次手術(shù)


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