前庭神經鞘瘤又稱聽神經瘤，占全部顱內腫瘤的6-8%，約占橋小腦角腫瘤的90%。它通常是一種散發(fā)性腫瘤，但在2型神經纖維瘤病的病例中是雙側的，此時較大的腫瘤是常見的。

　　在過去的幾十年里，顱底外科的進步使得國際各地的許多神經外科中心能夠進行具有良好功能結果(面神經和聽力保留)的手術切除。對這些病變自然史的更深入觀察和放射外科的發(fā)展增加了治療聽神經瘤的選擇。外科發(fā)病率和死亡率也下降，甚至在較大的腫瘤中也有可能保留面神經的功能。

聽神經瘤面癱圖片

　　聽神經瘤的自然發(fā)展史是很難評估的。一些腫瘤持續(xù)生長，而另一些則保持穩(wěn)定甚至縮小，其原因尚不清楚。在文獻中，報道了每年2.9毫米的平均增長率，并且2.5毫米/年的增長率與較差的聽力功能相關。

　　臨床觀察、顯微手術切除和放射治療/放射外科是治療的選擇。不同的因素使得治療決策高度可變。小腫瘤可以定期進行核磁共振檢查和聽力圖檢查。應考慮患有小腫瘤并出現(xiàn)進行性聽力損失的患者，顯微手術切除或放射外科手術。術前聽力水平是術后聽力保留的預后因素。直徑達3厘米的腫瘤可以通過顯微外科手術或放射外科手術治療，較大的腫瘤需要手術切除。囊性血管平滑肌瘤可能會突然生長，手術切除是前沿的選擇。NF2患者的雙側腫瘤的處理是復雜的，雙耳的聽力質量和腫瘤的大小將是決定如何治療這些患者的主要因素。

　　聽神經瘤的顯微外科切除術

　　治療的目標是根治性切除，死亡率為零，并完全保留受累腦神經的解剖和功能。一些神經外科醫(yī)生建議部分切除后，或不切除后，進行放射治療/放射外科手術，以保持腦神經功能。然而，能治愈的治療方法是完全的顯微手術切除。

　　可通過經迷路、乙狀竇后或顱中窩開顱術來進行手術。經迷路的主要優(yōu)點是較大限度地減少大腦收縮。切除聽力結構的較大腫瘤損傷的困難是這種手術方法的局限性。需要脂肪移植來封閉硬腦膜，避免腦脊液漏。在小腫瘤中，較適合迷路進路，通常有用的聽力是存在的，這較終使這種手術選擇不可行。

　　顱中窩入路(MFA)是通向顱內動脈瘤的一條側向通道，由豪斯在1961年推廣。通過上壁暴露的內聽道使其成為局限于內聽道的小側部腫瘤的好選擇，并給迷路結構帶來較低的風險。

　　乙狀竇后入路是大多數神經外科醫(yī)生較常用的入路，它能很好地顯示后顱窩的全部解剖結構。內聽神經瘤是通過聽神經瘤切開的，內耳結構(迷路)和頸靜脈球的損傷是可以避免的并發(fā)癥。這是我們部門選擇的聽神經瘤方法，不管它有多大。由于空氣栓塞的風險較低，并且為外科醫(yī)生提供了更舒適的工作體位，因此神經外科醫(yī)生更喜歡背臥位。

　　直徑為4厘米的開顱手術在乙狀竇的側面切開，以避免小腦回縮。在大多數情況下，在背部位置，小腦牽開器僅用于在鉆內耳道時保護小腦。硬膜打開后，腦脊液從小腦延髓池釋放出來，以緩解后顱窩的壓力。強烈建議檢查小腦幕表面的橋接靜脈，因為它可能是潛在的出血源。

　　在大多數情況下，內耳道是作為一步來鉆的。它可以降低耳蝸和面部神經的壓力。用超聲吸引器進行逐段切除有助于切除腦池部分，并減少對腫瘤包膜的牽引。面神經通常在內耳道的入口處與腫瘤包膜緊密相連，應在持續(xù)的電生理監(jiān)測下進行仔細的顯微外科解剖。在連續(xù)的腦干誘發(fā)反應測聽監(jiān)測下也嘗試了耳蝸神經的保存。如果觀察到波的變化，用罌粟堿溶液沖洗手術區(qū)域，直到記錄恢復。囊性和較大的腫瘤通常更難從腫瘤包膜中分離面神經。對于直徑大于3厘米的腫瘤來說，聽力保護是一個挑戰(zhàn)。在NF2雙側腫瘤患者中，即使需保留殘留腫瘤，也應嘗試保留聽力。保留聽力的腦干減壓是這些病例的治療目標。

　　為了避免腦脊液漏和感染，內耳道的重建至關重要。要鑒別IAC內的乳突空氣細胞，可適當使用內窺鏡，并應使用小塊肌肉或脂肪移植物來封閉這些細胞。

　　建議對已經耳聾的患者進行臨床觀察，如果前庭癥狀輕微且可治療。顯微外科手術切除是可以治愈的，但是保留聽力是很有挑戰(zhàn)性的，因為這些腫瘤經常影響耳蝸和半規(guī)管。乙狀竇后經鼻內鏡輔助入路是有用的，并提供了一個很好的視野的觀察內耳道側部分。頑固性眩暈的癥狀通常在顯微外科手術切除病變后消失。

　　聽神經瘤腫瘤膜內切除術是當前國際上前沿前沿的手術辦法，這是一個手術理念指導下的手術技巧。該理念由目前八十多歲高齡的德國Samii教授提出，至今已有40余年的歷史，目前在德國INI國際神經學研究所內得到了高超的展現(xiàn)，Samii教授和Hulmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授都是這一理念的高超踐行者。巴特朗菲教授是INC國際神經外科醫(yī)生集團旗下國際神經外科顧問團（WANG）的成員，也是國際神經外科聯(lián)合會（WFNS）現(xiàn)任教育委員會主席，當今歐洲神經外科雜志Neurosurgical Review前主編。他每年都會做400臺以上腦腫瘤手術，手術技術可以說是神乎其技，就算是腦干、斜坡、松果體區(qū)等位置腫瘤，不僅能對其順利切除，而且手術切除率基本都在95%以上。

　　國內聽神經瘤乃至其他腦腫瘤患者如想咨詢INC巴特朗菲教授，可通過INC進行這些國際教授的遠程咨詢，較快48小時內可得到他們的寶貴咨詢意見。手術條件許可的條件下，國內患者還可不出國門，選擇到INC國際教授所在的國外醫(yī)院進行手術或在INC國內合作三甲醫(yī)院聯(lián)合開展的國內手術示范。

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• 更新時間：2021-11-25 15:56:23

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