聽神經瘤常見癥狀有哪些？

         較常見的癥狀包括超過90%的患者伴有同側感音神經性聽力喪失，多達61%的患者伴有頭暈或不平衡。55%有不對稱耳鳴。聽力喪失初期通常很輕微，當病人使用電話或躺在床上捂住對側耳朵時，聽力喪失可能首先變得明顯。隨著時間的推移，許多人在背景噪音的存在下有越來越多的聲音定位和言語理解的困難，這是由于雙耳聽力的喪失。耳鳴的特點和嚴重程度各不相同。耳鳴被認為是由耳蝸傳導阻滯和皮層適應不良引起的——這一機制類似于傳入神經阻滯性疼痛，見于幻肢綜合征。因此，即使是嚴重的聽力損失或顯微手術導致的耳蝸神經損傷，耳鳴也可能持續(xù)。雖然前庭神經鞘瘤是由前庭神經引起的，在平衡測試中，前庭功能的客觀喪失是常見的，但眩暈和持續(xù)頭暈的癥狀分別只占8%和3%。這種差異可能反映了與腫瘤生長緩慢相關的前庭功能減退進展緩慢，這為大腦中樞代償提供了機會。

　　大聽神經瘤腫瘤壓迫腦干和小腦的患者可出現(xiàn)三叉神經分布感覺減退、繼發(fā)性三叉神經痛、小腦失調和共濟失調，或在沒有意識改變的情況下出現(xiàn)緩慢進行性腦積水。即使是較大的腫瘤通常也不會引起臨床上明顯的面神經、三叉神經運動支或后組顱神經功能障礙，盡管這些障礙也可能偶爾發(fā)生。如果有這樣的發(fā)現(xiàn)，應考慮其他診斷，如源自其他神經的神經鞘瘤(如面神經神經鞘瘤)、腦膜瘤、其他部位原發(fā)腫瘤的轉移，或是自發(fā)的，或是放療后的新發(fā)生的或繼發(fā)于已有的神經鞘瘤的惡性外周神經鞘腫瘤。此外，聽神經瘤不同的腫瘤生長類型，包括大的囊性的和出血性前庭神經鞘瘤，可能有更具進襲性的病程。

　　前庭神經鞘瘤在注射增強對比劑前的T1加權MRI序列顯示為等信號，釓劑注射后呈強烈增強。根據大小不同，腫瘤可能完全局限于內耳道，也可能不同程度地延伸到橋小腦角。圖A到圖D分別顯示軸向增強T1加權MRI上左側小、中、大和較大(箭頭)的前庭神經鞘瘤。隨著腫瘤的生長，它會在內耳道范圍內擴張，并對鄰近神經施加壓力，然后向中間方向生長到橋小腦角。較大的腫瘤延伸至橋小腦角可壓迫位于頭側的三叉神經、尾側的后組顱神經、腦干和小腦內側。進展性腦橋中間抹平可能導致四腦室梗阻和隨后的腦積水。

　　腫瘤大小與診斷時聽力損失、耳鳴或頭暈的嚴重程度之間存在有限的相關性，而癥狀進展與腫瘤生長沒有很強的相關性。

　　這些研究結果為保守治療提供了重要的指導:聽前庭癥狀惡化不是腫瘤生長的可靠指標，無論有無癥狀，應定期進行連續(xù)影像學檢查。此外，與后顱窩占位效應相關的癥狀相比，腫瘤切除通常會好轉(如三叉神經痛)，感音神經性聽力損失和前庭功能減退并不能通過腫瘤治療逆轉。

　　資料來源：DOI:10.1056/NEJMra2020394

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• 更新時間：2023-03-27 18:17:47

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