大腦，人體較復(fù)雜且較神秘的器官。人類(lèi)對(duì)煙霧病的認(rèn)知還是冰山一角。煙霧病不是我們腦子里有煙霧，它其實(shí)是一種先天的血管發(fā)育異常，我們知道正常的人左右都有一個(gè)頸動(dòng)脈，左側(cè)供應(yīng)左側(cè)大腦，右側(cè)供應(yīng)右側(cè)大腦。正常的雙側(cè)頸動(dòng)脈到達(dá)顱底之后，它在腦子里會(huì)分出很多細(xì)小的主要的分支，煙霧病的患者是因?yàn)橄忍彀l(fā)育異常，頸動(dòng)脈進(jìn)入顱底以后，頸動(dòng)脈就會(huì)閉塞狹窄，病人就會(huì)有缺血。但是我們?nèi)梭w有一個(gè)強(qiáng)大的代償功能，它會(huì)長(zhǎng)出很多細(xì)小的顱底的一些血管網(wǎng)。這些血管網(wǎng)是異常的，我們?cè)谧瞿X血管造影的時(shí)候，在造影片子上，看上去像煙霧一樣。細(xì)細(xì)的，不規(guī)則，所以日本人把它命名叫做煙霧病——日語(yǔ)稱(chēng)為moyamoya，在日語(yǔ)里的意思是“噴出的煙霧”。

圖片一名8歲煙霧病患兒影像，形如煙霧

　　國(guó)際煙霧病教授INC川島明次教授成功解救10歲患兒

　　對(duì)于煙霧病相對(duì)早期（SuzukiI-II期）且腦血流量（CBF）沒(méi)有減少的患者，很難做出手術(shù)決定。那么煙霧病患兒到底什么時(shí)候該手術(shù)？INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國(guó)際神經(jīng)外科專(zhuān)家團(tuán)（WNEG）成員、國(guó)際腦血管搭橋手術(shù)教授、日本東京女子醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)外科主任Akitsugu Kawashima（川島明次）教授結(jié)合一名10歲女孩煙霧病早期及時(shí)手術(shù)獲得良好預(yù)后的案例，深入剖析兒童煙霧病患者的手術(shù)治療時(shí)機(jī)及小兒煙霧病早期手術(shù)的意義。看川島明次教授如何為這個(gè)女孩撥開(kāi)“煙霧”見(jiàn)未來(lái)？

　　病史摘要

　　一名10歲的女孩因嚴(yán)重頭痛到東京女子醫(yī)科大學(xué)醫(yī)院檢查，既往無(wú)運(yùn)動(dòng)無(wú)力、感覺(jué)障礙、癲癇發(fā)作和不自主運(yùn)動(dòng)史，僅童年時(shí)有幾次嚴(yán)重頭痛病史。由當(dāng)?shù)蒯t(yī)生進(jìn)行磁共振成像（MRI）和磁共振血管造影（MRA），疑似煙霧病。

　　神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)

　　MRI沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腦卒中病變，但基底節(jié)有多個(gè)血流空洞。MRA顯示右顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄，左頸內(nèi)動(dòng)脈造影顯示頸內(nèi)動(dòng)脈無(wú)狹窄，右大腦前動(dòng)脈由左大腦前動(dòng)脈經(jīng)前連合動(dòng)脈供血。右頸內(nèi)動(dòng)脈造影顯示頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄，大腦前動(dòng)脈缺失，大腦中動(dòng)脈較左動(dòng)脈擴(kuò)張，煙霧血管在頸內(nèi)動(dòng)脈頂部形成（圖1）。Suzuki期為II期或介于II期和III期之間的過(guò)渡期。氙-CT灌注成像技術(shù)Xe-CT靜息時(shí)及負(fù)荷時(shí)對(duì)比，顯示右側(cè)大腦中動(dòng)脈區(qū)腦血管反應(yīng)為14.8%，與左側(cè)相比，右側(cè)大腦中動(dòng)脈區(qū)域的血供攝取沒(méi)有明顯減少（圖2）。

　　圖1：術(shù)前右頸血管造影顯示，在頸內(nèi)動(dòng)脈末端頂部，血管煙霧彌漫性發(fā)育，大腦中動(dòng)脈擴(kuò)張。

　　圖2：術(shù)前Xe-CT顯示靜息狀態(tài)無(wú)偏側(cè)（a），注射丹木斯（Diamox）后右側(cè)MCA區(qū)域腦血管反應(yīng)性為14.8%（b）。

　　主刀醫(yī)生

　　日本東京女子醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)外科主任

　　Akitsugu Kawashima

　　川島明次教授

　　術(shù)中操作

　　顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈STA-MCA雙吻合術(shù)。選擇大腦中動(dòng)脈(M4)的大腦側(cè)裂上區(qū)和大腦側(cè)裂下區(qū)皮層支作為受體，STA的額支和頂葉支作為供體。兩種吻合術(shù)均采用10-0單絲線(xiàn)吻合。術(shù)中應(yīng)用吲哚菁綠熒光血管造影和微多普勒超聲檢查血管通暢性。電磁血流計(jì)測(cè)血STA流量52 ml/min(全身血壓103/52 mmHg)。

　　術(shù)后情況

　　術(shù)后即刻在鎮(zhèn)靜狀態(tài)下進(jìn)行Xe-CT檢查，以評(píng)估高灌注狀態(tài)。局部高灌注區(qū)在搭橋術(shù)中被觀(guān)察到，術(shù)后過(guò)程順利。病人沒(méi)有出現(xiàn)譫妄、癲癇、頭痛和新的神經(jīng)功能缺損等并發(fā)癥，術(shù)后5天和7個(gè)月MRI未見(jiàn)缺血性病變。MRA顯示STA在7個(gè)月內(nèi)有發(fā)展和擴(kuò)張，選擇性右頸外動(dòng)脈造影顯示右側(cè)大腦中動(dòng)脈區(qū)域有大量的血供（圖3）。

　　圖3：術(shù)后右頸動(dòng)脈造影顯示經(jīng)右側(cè)大腦外動(dòng)脈的旁路血流通過(guò)MCA和ACA供應(yīng)到灌注較少的區(qū)域。右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈正位（a）、側(cè)位（b）；右頸外動(dòng)脈正位（c）、側(cè)位（d）。

　　兒童煙霧病的合適治療手段

　　外科血管重建術(shù)是兒童煙霧病的合適治療手段。大多數(shù)兒童煙霧病患者出現(xiàn)缺血性癥狀，包括短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）和腦梗死?！稛熿F病診斷和治療指南》提到，對(duì)于表現(xiàn)為腦缺血癥狀的煙霧病，外科血管重建術(shù)是合適的（等級(jí)B）。在指南中，頭痛不屬于缺血性癥狀之一。對(duì)煙霧病患者頭痛的治療尚無(wú)定論。然而，嚴(yán)重頭痛與腦血管反應(yīng)性紊亂的腦缺血有關(guān)，可以通過(guò)搭橋治療。Seol等人提到盡管成功地預(yù)防了腦缺血，但間接搭橋術(shù)后頭痛仍會(huì)持續(xù)或發(fā)展，因此直接和/或聯(lián)合搭橋手術(shù)將更有利于減輕煙霧病患者的頭痛。將兒童頭痛的病因綜合考慮，偏頭痛被列為常見(jiàn)的鑒別診斷之一。一方面，煙霧病患兒臨床表現(xiàn)為額葉或顳部晨間頭痛，但另一方面，偏頭痛引起的頭痛因日常體育活動(dòng)而加重，臨床上，很難區(qū)分這些血管性頭痛。另外，急性鼻竇炎、顱內(nèi)感染、外傷、顱內(nèi)腫瘤等應(yīng)作為小兒頭痛鑒別診斷的依據(jù)，但本病例無(wú)感染及顱內(nèi)病變的證據(jù)。

　　兒童煙霧病為何要早期治療？

　　本質(zhì)上，煙霧病的頸內(nèi)動(dòng)脈會(huì)導(dǎo)致進(jìn)行性狹窄。從單側(cè)煙霧病進(jìn)展到雙側(cè)病變的患兒中有25%至58.8%發(fā)生，與未進(jìn)展患者相比，導(dǎo)致更頻繁的缺血性發(fā)作。煙霧病家族史與單側(cè)向雙側(cè)病變的進(jìn)展有關(guān)，單側(cè)病例與雙側(cè)病例相比顯示早期血管造影，因此密切和仔細(xì)的隨訪(fǎng)是必要的。然而，觀(guān)望策略是有爭(zhēng)議的。由于缺乏對(duì)TIA或長(zhǎng)期性缺血癥狀的認(rèn)識(shí)，等待和觀(guān)察缺血發(fā)作的發(fā)生是有害的。一旦兒童煙霧病患者發(fā)生皮質(zhì)梗塞，日常生活活動(dòng)能力（ADL）等各種功能的長(zhǎng)期預(yù)后就會(huì)降低。Imaizumi等人指出兒童煙霧病患者在癥狀出現(xiàn)后智商開(kāi)始下降，每個(gè)人都希望在梗塞前治療病人。通常，手術(shù)干預(yù)越早，臨床效果越好。另一方面，如果供體減少，旁路手術(shù)后良好的通暢性可能無(wú)法得到確定。STAs作為旁路手術(shù)的供體，根據(jù)受者皮質(zhì)灌注壓較低的要求，有些病例術(shù)后1個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，但有些病例沒(méi)有，手術(shù)前很難分清界限。

　　由于血運(yùn)重建手術(shù)好轉(zhuǎn)了腦血流動(dòng)力學(xué)和代謝，術(shù)前通過(guò)正電子發(fā)射斷層掃描（PET）、XeCT和單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）的評(píng)估也是決定手術(shù)適應(yīng)證的基礎(chǔ)。《煙霧病診斷和治療指南》用SPECT和PET評(píng)估腦血流動(dòng)力學(xué)對(duì)缺血性煙霧病患者的腦缺血程度進(jìn)行診斷和評(píng)估(等級(jí)B)。然而，主要的問(wèn)題是沒(méi)有CBF退行性變的患者的適應(yīng)證。

　　上述的病例難點(diǎn)也是在術(shù)前評(píng)估，因?yàn)闊熿F病所處階段不是進(jìn)行性的（Suzuki-II期），而且沒(méi)有觀(guān)察到CBF的偏側(cè)性，而且血管造影未見(jiàn)明顯無(wú)血管區(qū)，因此在手術(shù)前很難評(píng)估旁路通暢。此外，癥狀只是嚴(yán)重的頭痛，然而我們認(rèn)為頭痛是缺血性癥狀之一，即使PET，XeCT和SECT顯示腦血流灌注沒(méi)有減少。我們的策略是對(duì)以頭痛為主訴的煙霧病患兒進(jìn)行外科干預(yù)，以防止進(jìn)一步的缺血。

　　是對(duì)于兒童煙霧病患者，我們還需要考慮智力和生活能力。煙霧病認(rèn)知功能損害早在1985年就有報(bào)道，患有煙霧病的兒童在智力和日常生活能力方面的得分通常都很低。隨著研究的深入，我們發(fā)現(xiàn)，認(rèn)知損害不僅隨著煙霧病病情的進(jìn)展而加重，更會(huì)在術(shù)后隨著腦血流動(dòng)力學(xué)的糾正而好轉(zhuǎn)。因此，早期手術(shù)應(yīng)該在小兒患者中使用，因?yàn)轭^痛可能是缺血性癥狀之一。此外，頻繁的MR隨訪(fǎng)并不總能確定在不可逆的腦損傷和智力損害之前發(fā)現(xiàn)晚期疾病。長(zhǎng)時(shí)間腦血流灌注不足，是造成煙霧病病兒智力下降的主要原因。SORIANO等對(duì)4歲以下煙霧病患兒進(jìn)行了14個(gè)月的隨訪(fǎng)研究，發(fā)現(xiàn)患兒均遭受不可逆的智力下降。KUROKAWA等一項(xiàng)對(duì)27例煙霧病患兒的研究表明，隨著年齡增長(zhǎng)，智力水平下降趨勢(shì)越來(lái)越明顯，10~15年后僅9例患兒智力保持正常水平。SCOTT等對(duì)20例行間接血管重建術(shù)的煙霧病患兒，進(jìn)行智力評(píng)估隨訪(fǎng)研究，發(fā)現(xiàn)其中10例患兒智商有明顯提高，3例無(wú)變化，2例退化，且與術(shù)后腦血流升高呈正相關(guān)，智力下降或退化對(duì)兒童成長(zhǎng)發(fā)育影響較大，盡早發(fā)現(xiàn)并進(jìn)行干預(yù)，將會(huì)有較好預(yù)后。

　　總結(jié)

　　煙霧病患兒手術(shù)治療的主要作用是提高患兒腦循環(huán)血量，而保守治療將會(huì)導(dǎo)致不良預(yù)后。對(duì)煙霧病患兒采用手術(shù)治療，能合適提高生活質(zhì)量，降低缺血性疾病的風(fēng)險(xiǎn)。與成人病例比較，盡早診斷且盡快手術(shù)，兒童煙霧病將會(huì)取得良好預(yù)后。

　　近年隨著影像學(xué)發(fā)展，兒童煙霧病的發(fā)病率逐漸增高，已成為兒童腦卒中常見(jiàn)的危險(xiǎn)因素之一。兒童煙霧病發(fā)生、發(fā)展過(guò)程需要很多年，其可延續(xù)到成年，單側(cè)病變可發(fā)展為雙側(cè)病變。如具備手術(shù)條件，及早手術(shù)可預(yù)防腦梗死等不良事件發(fā)生。對(duì)于兒童煙霧病，早診斷與早治療是關(guān)鍵，但由于患兒缺乏自我描述能力，給診斷造成相當(dāng)大的困難。因此，研究?jī)和療熿F病的發(fā)病機(jī)制，開(kāi)發(fā)客觀(guān)的診斷方法顯得尤為重要?？紤]到兒童煙霧病的解剖學(xué)和血流動(dòng)力學(xué)特性，手術(shù)方式的選擇與預(yù)后評(píng)判也重要。同時(shí)，儀器的應(yīng)用和術(shù)中血流動(dòng)力學(xué)的監(jiān)測(cè)，能夠較大提高手術(shù)成功率。總之，兒童煙霧病治療效果的提高，需要神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)與設(shè)備的雙重保障。

　　后記

　　上述案例中，STA-MCA搭橋手術(shù)對(duì)以嚴(yán)重頭痛為癥狀的兒童煙霧病患者合適，盡管她的Suzuki分期是II期，CBF研究顯示沒(méi)有退變。這一結(jié)果表明早期手術(shù)治療對(duì)早期兒童煙霧病是有益的，特別是在患者具有缺血癥狀（包括頭痛）的情況下，可通過(guò)好轉(zhuǎn)灌注壓和腦循環(huán)來(lái)達(dá)到治療目的。

　　INC川島明次教授，是一位在血管神經(jīng)外科領(lǐng)域享有盛譽(yù)的專(zhuān)家，擁有豐富的神經(jīng)外科臨床手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。在他的醫(yī)生生涯中，川島教授已經(jīng)圓滿(mǎn)完成了超過(guò)1300次的腦血管搭橋手術(shù)，其中560例為煙霧病成人患者，150例為兒童煙霧病患者，以及12例1歲以下的嬰兒。

　　顱內(nèi)血管病變手術(shù)的技術(shù)挑戰(zhàn)在于病變的位置深入和復(fù)雜，以及在術(shù)后合適減少并發(fā)癥的能力。手術(shù)難度隨著病變血管位置的深度和曲折程度的增加而提高，直接影響到手術(shù)時(shí)間的長(zhǎng)度、手術(shù)的復(fù)雜性及的治療效果。選擇合適的搭橋動(dòng)脈，確保術(shù)后搭橋血管的通暢，確保細(xì)致縫合的血管能承受動(dòng)脈血壓而不破裂，以及合適避免術(shù)后并發(fā)癥，這些都是判斷手術(shù)成功的決定性因素。川島明次教授利用他3000多例血管疾病患者手術(shù)的寶貴經(jīng)驗(yàn)，結(jié)合他的技藝，能夠合適地克服這些挑戰(zhàn)，提升手術(shù)成果和患者的預(yù)后。此外，教授定期訪(fǎng)問(wèn)中國(guó)，參與神經(jīng)外科領(lǐng)域的學(xué)術(shù)交流會(huì)議，貢獻(xiàn)了他的見(jiàn)解和經(jīng)驗(yàn)。

Kawashima教授INC學(xué)術(shù)沙龍活動(dòng)現(xiàn)場(chǎng)

　　教授本人曾多次造訪(fǎng)中國(guó)，參與了多次神經(jīng)外科的學(xué)術(shù)交流會(huì)議。2018年，在INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)中國(guó)代表處，Kawashima川島教授主講了以煙霧病、高流量血管搭橋術(shù)等腦血管疾病診治為主題的學(xué)術(shù)沙龍，國(guó)內(nèi)醫(yī)院的主任級(jí)神經(jīng)外科醫(yī)生參與，共同學(xué)習(xí)與交流。點(diǎn)擊閱讀-日本腦血管疾病專(zhuān)家Kawashima教授在INC上?？偛孔鰧W(xué)術(shù)沙龍活動(dòng)。

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