簡要病史：7歲男孩軒軒（化名），3年前出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，惡心嘔吐。于北京行頭顱MR檢查，發(fā)現(xiàn)腦干腫瘤。當時即在中國行開顱腫瘤切除術，術后癥狀無好轉，術后開始行質子刀放射治療。病情無明顯好轉，繼續(xù)惡化，治療后一年出現(xiàn)明顯吞咽無力、容易嗆咳。復查MR見腫瘤增大且明顯壓迫腦干。

　　體征：神志清楚，對答欠切題。左眼震顫，吞咽困難，咽反射明顯減退。肢體肌力4級，感覺正常，腱反射正常。

　　臨床診斷：

　　1.腦干間變型室管膜瘤WHO III級

　　2.腦干腫瘤術后，質子刀治療后

　　手術醫(yī)生：INC國際神經(jīng)外科顧問團成員、德國INI國際神經(jīng)學研究所Helmute Bertalanffy（巴特朗菲）教授及其INI手術團隊

　　手術地點：德國INI國際神經(jīng)學研究所

　　手術過程：術中患者俯臥位，枕下后正中入路，術中神經(jīng)電生理監(jiān)測下，腦干（延髓段）腫瘤肉眼下全切，歷時約4小時，手術順利。

　　術后情況：術后住兒童ICU 5天，術后一天患者清醒，咽反射差，肢體功能正常。術后一天拔除氣管插管后，患者因聲門水腫，再次插管，至術后三再拔除氣管插管，術后2周遷至普通病房，開始康復鍛煉，術后22天出院，出院時神志、吞咽明顯好轉，肌力好轉。

術前術后影像對比

　　室管膜瘤是惡性的嗎？能活多久？

　　室管膜瘤范圍從國際衛(wèi)生組織(WHO)I級到III級(室管膜下瘤I級、粘液乳頭狀室管膜瘤I級、室管膜瘤II級、間變性室管膜瘤III級)。室管膜瘤Ⅱ級是全部年齡組中常見的組織學類型，間變性室管膜瘤Ⅲ級在兒童中的發(fā)生率是成人的6倍，而室管膜下室管膜瘤和粘液乳頭狀室管膜瘤則呈現(xiàn)相反的態(tài)勢。室管膜下瘤是典型的良性病變。盡管室管膜瘤的組織病理學表現(xiàn)不同，但其在不同部位、不同年齡的預后差異很大，隨著年齡的增長預后較好。治療的主要手段仍然是手術切除加放療或不加放療。

　　室管膜瘤患者的預后與年齡和位置有關。在全部年齡組中，診斷后1、3、5和10年的相對生存率分別為93%、85%、80%和75%。就年齡而言，成人的預后要好于兒童。與幕下腫瘤相比，兒童的幕上腫瘤與幕上腫瘤有明顯的分離，其預后更好，而成人的結果則相反。雖然室管膜下瘤(I)和黏液乳頭狀室管膜瘤(I)分離明顯，預后較II級和III級室管膜瘤好，但II級腫瘤與III級腫瘤的預后意義尚不清楚?？偟膩碚f，兒童的5年無進展生存期(PFS)為23%-45%，5年生存期為50%-60%。平均復發(fā)時間在診斷后2年之內(nèi)。在成年人中，5年和10年的PFS率分別為74.6%-79.5%和58.9%-65.6%。5年和10年的總生存率分別在80.1%和86.1%和75.6-81.0%之間。

　　室管膜瘤II、III級，盡可能地手術全切是治療標準

　　顱內(nèi)室管膜瘤治療的主要挑戰(zhàn)之一是確定較佳的多模式治療。目前的治療標準是較大限度的順利切除，然后是放射治療。雖然現(xiàn)在許多中心使用化療作為這些病人切除術的輔助治療，但它并不被納入公認的治療標準。

　　手術切除程度是影響預后較一致的因素。有一致的證據(jù)表明，大多數(shù)復發(fā)發(fā)生在原發(fā)腫瘤的部位，在未完全切除腫瘤的患者中，軟腦膜擴散的發(fā)生率較高。例如，Pollack等人(1995)發(fā)現(xiàn)殘留疾病患者的5年無進展生存期PFS和總生存期OS分別為8.9%和22%，而GTR患者的5年PFS和OS分別為68%和80%。同樣，Rousseau等人(1994)報道，GTR患者的5年無事件生存率和OS分別為75%和51%，而STR患者為23%和26%。然而，由于上述腫瘤的生長模式和向顱內(nèi)神經(jīng)和血管傾斜的趨勢，在較近的報道中，約50%的患者不能完全切除。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團提示，室管膜瘤是一種少見的兒童腦瘤，如不及時發(fā)現(xiàn)治療有可能危及生命。手術是室管膜瘤治療較重要的一步，做不好會造成多次開顱，務必慎重選擇成功手術經(jīng)驗的主刀醫(yī)生和醫(yī)療設備實力強大的醫(yī)院。

　　腦干室管膜瘤由于位于神經(jīng)外科一直以來的“手術禁區(qū)”，手術風險較高，難度較大，這對于手術醫(yī)生的技術水平提出了更高的要求。此病例中為患者全切腦干室管膜瘤的巴特朗菲教授正是腦干手術領域的國際專家，擁有很多成功的經(jīng)典案例，每年像這樣的高難度手術，他一年可完成400臺以上。

　　國內(nèi)想尋求INC德國巴教授手術的腦腫瘤或腦血管病變患者可通過INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團聯(lián)系咨詢，教授將在評估病情后給出相應的手術治療方案，在有手術指征的前提下，可選擇到巴教授所在醫(yī)院德國INI國際神經(jīng)學研究所進行治療。撥打400-029-0925或關注“INC國際神經(jīng)科學”微信公眾號可聯(lián)系咨詢巴教授以及其他INC國際教授的遠程咨詢意見。

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• 更新時間：2021-12-15 13:49:54

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