視通路膠質瘤（OPG）是影響皮質前視覺通路的低級別腫瘤，較常見于兒童和青少年，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2-5%。它們是出現(xiàn)視力喪失的幼兒的重要診斷考慮因素。OPG可以零星發(fā)生，也可以與腫瘤易感綜合征1型（NF1）相關。在1型神經(jīng)纖維瘤病患兒中，約20%發(fā)展為OPG。OPG可累及皮質前視覺通路的任何部分，包括視神經(jīng)、視交叉、束、放射或下丘。

　　視神經(jīng)膠質瘤能活多久？

　　通常視神經(jīng)膠質瘤都是低級別腫瘤，大部分視神經(jīng)膠質瘤不會危機生命，但是視神經(jīng)膠質瘤(OPG)可導致視力惡化。有癥狀的患者經(jīng)常報告視力(VA)、視野、視覺誘發(fā)電位(VEPs)、斜視、突出、椎間盤腫脹和其他視覺/神經(jīng)問題。VA本身仍然是OPG患者較重要的結果指標之一，各種研究表明VA水平與總體生活質量和幸福感有很強的關系。在OPG的治療中，維持良好的視力和視力結果是至關重要的。

　　視神經(jīng)膠質瘤術后多久化療？

　　在OPG的治療方面，由于腫瘤的位置和繼發(fā)性腫瘤的風險，手術和放療的使用相對有限。腫瘤穩(wěn)定通常是優(yōu)先考慮的，化療被認為是OPG中穩(wěn)定腫瘤的理想方法，但在某些情況下，視力并不總是保持不變，甚至可能惡化，部分原因是當前化療方案的放射治療效果較低，且反應間隔時間較長。

　　標準化療

　　在進行性疾病患者中，化療是一線治療。如前所述，疾病進展的標準仍然存在爭議，但大多數(shù)人認為，MRI顯示的腫瘤進展和/或視力惡化是化療治療的可接受指征。

　　一旦發(fā)現(xiàn)疾病進展，長春新堿和卡鉑聯(lián)合治療就成為視神經(jīng)膠質瘤較常見的一線治療。對于接受長春新堿/卡鉑治療的1型神經(jīng)纖維瘤患者，3年無進展生存期（PFS）率為77%，5年PFS為69%，盡管這些隊列包括視神經(jīng)以外的膠質瘤。該方案通常耐受性良好，但高達40%的患者可出現(xiàn)對卡鉑的超敏反應。幸運的是，在大型患者隊列中未觀察到繼發(fā)性惡性腫瘤和治療相關死亡率。

　　另一種由硫鳥嘌呤、丙卡巴肼、洛莫司?。–CNU）和長春新堿（TPCV）組成的方案顯示，與卡鉑/長春新堿相比，NF1患者無事件生存率好轉的趨勢不。然而，1型神經(jīng)纖維瘤病患者易患白血病，CCNU和丙卡巴肼均存在繼發(fā)性白血病的相關風險。因此，TPCV可能對散發(fā)性視神經(jīng)膠質瘤患者有用，但在NF1中應避免使用。

　　還評估了順鉑和依托泊苷聯(lián)合用于治療有和無NF1的OPG患者，3年PFS高達78%。然而，考慮到依托泊苷合并繼發(fā)性白血病的風險，應謹慎使用該方案（如果有的話）。近年來，特莫唑胺、長春花堿和長春瑞濱的單一療法也用于進行性或難治性疾病，結果陽性且毒性低，但應避免在NF1中使用替莫唑胺。

　　相反，化療后的視力好轉通常充其量是適度的。大多數(shù)報告的視力結局反映了長春新堿/卡鉑的治療。較近一項大型前瞻性研究比較了OPG患者與無NF1的化療后視力結局。各組間無差異，NF1組為24%好轉，35%保持穩(wěn)定，41%惡化，18%好轉，43%保持穩(wěn)定，39%惡化。這一結果與先前的研究一致。與視神經(jīng)旁疾病患者相比，局限于視神經(jīng)的膠質瘤患者似乎具有更好的長期視力結局，一些數(shù)據(jù)表明，視神經(jīng)膠質瘤對化療的反應比視通路其他部位的神經(jīng)膠質瘤更敏感。應該注意的是，在許多研究中，影像學結果與視力結果之間的相關性較差。

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• 更新時間：2022-04-04 19:10:22

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