什么是青少年多性低級別神經(jīng)上皮腫瘤？青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤(polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young，青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤)是一類發(fā)生于兒童及青少年的實體腫瘤，于2016年一次報道并命名。臨床相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤患者多有癲發(fā)作病史，腫瘤主要位于顳葉且呈浸潤性生長，但是由于其臨床病史及影像學特征均無特異性，并且組織學形態(tài)較多樣，臨床診斷具有的困難。那青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤有哪些臨床表現(xiàn)？如果不幸確診罹患青少年多性低級別神經(jīng)上皮腫瘤應該怎么治療，INC神經(jīng)外科醫(yī)生集團小編給大家整理了關(guān)于青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤的臨床以及治療的相關(guān)內(nèi)容，希望能夠幫到各位病友，如果有更多關(guān)于青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤的疑惑，可咨詢INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團以尋求更多咨詢意見。

　　青少年多性低級別神經(jīng)上皮腫瘤影像特點有哪些？

　　相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤的典型病理學特點包括少突細胞樣形態(tài)和明顯鈣化，并且白細胞分化抗原34(cluster of differentiation 34，CD34)免疫組化染色顯示腫瘤細胞呈斑片或彌漫網(wǎng)格狀陽性表達。同時，通過全基因組分析和測序發(fā)現(xiàn)：幾乎全部青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤患者都存在BRAFV600E基因突變或者FGFR2/FGFR3基因異常，且兩者常相互獨自存在。

　　通過分析10例青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤患者的組織學形態(tài)發(fā)現(xiàn)，腫瘤均呈浸潤性生長，并且都有少突細胞樣成分，另有部分病例可見纖維星形細胞成分和圍繞血管的假菊形團結(jié)構(gòu)。本研究通過蘇木精-伊紅染色觀察發(fā)現(xiàn)：腫瘤主要位于大腦皮質(zhì)表面，且均呈浸潤性生長模式，并且90%均出現(xiàn)了“煎蛋樣”特征的少突膠質(zhì)細胞瘤樣細胞形態(tài)，但并未見少突膠質(zhì)細胞瘤典型的分支狀毛細血管和圍繞神經(jīng)元的衛(wèi)星現(xiàn)象[10]。

　　青少年多性低級別神經(jīng)上皮腫瘤臨床特點有哪些？

　　臨床上，低級別膠質(zhì)瘤和混合性膠質(zhì)-神經(jīng)元腫瘤是引起兒童及青少年癲發(fā)作的重要病因之一，也是兒童和青少年較常見的腦腫瘤，約占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的30%[3]；主要包括毛細胞型星形細胞瘤、毛細胞黏液型星形細胞瘤、節(jié)細胞膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤。盡管其病死率相對較低，但是發(fā)病率較高，并且部分腫瘤存在較高的復發(fā)率，嚴重影響兒童和青少年患者的生存質(zhì)量。因此，明確腫瘤的生物學行為進而判斷預后是臨床面臨的挑戰(zhàn)。青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤是一類新命名的、與癲相關(guān)的兒童和青少年低級別神經(jīng)上皮腫瘤，具有獨特的臨床病理特征和惰性的生物學行為。

　　如何治療青少年多性低級別神經(jīng)上皮腫瘤？

　　相關(guān)文獻報道的青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤病例通過密切隨訪證實：腫瘤經(jīng)手術(shù)全切后患者的臨床癥狀明顯緩解，且均未出現(xiàn)復發(fā)，提示青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤具有惰性的生物學行為，單純手術(shù)切除預后較好，無需后續(xù)輔助放療和化療。因此，明確青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤診斷在兒童和青少年癲相關(guān)疾病和腫瘤的鑒別診斷及治療中意義。

　　目前臨床對于青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤的診斷仍缺乏特異的診斷標準，需要結(jié)合臨床病史、影像學特征、組織學和分子特征等進行綜合判斷。本研究和文獻報道的青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤病例通過密切隨訪發(fā)現(xiàn)，患者單純手術(shù)切除后癲等癥狀均明顯緩解，MRI檢查均未見腫瘤復發(fā)，提示青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤僅需單純手術(shù)切除即可，術(shù)后并不需要進一步放療和化療。明確青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤的診斷和腫瘤的生物學行為、相關(guān)分子機制對患兒和青少年患者臨床治療策略的制定和預后評估至關(guān)重要。

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• 更新時間：2022-05-23 17:22:57

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