視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是影響皮質(zhì)前視覺通路的低度惡性腫瘤，較常見于兒童和青少年，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2-5%。它們是任何出現(xiàn)視力喪失的幼兒的重要診斷考慮因素。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤既可以偶發(fā)，也可以與腫瘤易感性綜合征1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)相關(guān)。在患有NF1的兒童中，大約20%發(fā)展為OPG。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可涉及皮質(zhì)前視覺通路的任何部分，包括視神經(jīng)、視交叉、視束、放射或下丘腦。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤有哪些癥狀？許多視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者是無癥狀的，是NF1患者。當(dāng)出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)，它們根據(jù)病變的位置而變化。然而，不管在哪里，視力喪失是迄今為止在OPG患者中觀察到的較常見的癥狀。視力下降和腫瘤大小之間沒有明顯的相關(guān)性。其他視覺異常也很常見。在多達(dá)75%的有癥狀的患者中可以看到相對(duì)的傳入瞳孔缺損。無論位置如何，都可以觀察到各種視野缺損，如中心暗點(diǎn)、周邊收縮和雙顳側(cè)偏盲。在眼底鏡檢查中，較常見的發(fā)現(xiàn)是視神經(jīng)萎縮。視神經(jīng)盤腫脹并不常見，較常見于眶內(nèi)視神經(jīng)病變患者。

　　位于前視覺通路的腫瘤表現(xiàn)為單側(cè)視力喪失、斜視和/或眼球突出。眼球突出通常是不連續(xù)的，但可能是嚴(yán)重的，并伴有眼瞼的不完全閉塞和并發(fā)癥，如角膜潰瘍。眼球突出在NF1患者中比在非NF1患者中更常見。患有視交叉腫瘤的患者出現(xiàn)視野喪失、眼球震顫并較終喪失視力。損害延伸至下丘腦區(qū)域的患者可能出現(xiàn)腦積水、間腦綜合征、性早熟或內(nèi)分泌缺陷。間腦綜合征較初由Russell在嬰兒和幼兒中描述，通常與較度消瘦、生長(zhǎng)加速、運(yùn)動(dòng)過度和欣快有關(guān)。有人認(rèn)為這種綜合征更可能與軟腦膜傳播有關(guān)。大的損傷會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)障礙，并且由于顱內(nèi)大血管的壓迫，很少會(huì)導(dǎo)致腦血管事件。

　　ONG的診斷通?？梢栽谏窠?jīng)影像學(xué)和綜合臨床檢查的基礎(chǔ)上做出。散發(fā)性視神經(jīng)異常只涉及一條視神經(jīng)，而與NF1相關(guān)的視神經(jīng)異?？梢允菃蝹?cè)或雙側(cè)的?；顧z通常是不必要的，并有失明的風(fēng)險(xiǎn)。當(dāng)獲得組織時(shí)，較常見的組織學(xué)是世衛(wèi)組織I級(jí)幼年毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，盡管也有毛髓樣星形細(xì)胞瘤和II級(jí)彌漫纖維星形細(xì)胞瘤的報(bào)道。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤為什么有人建議不要做手術(shù)？

　　對(duì)于手術(shù)在OPG治療中的作用還沒有達(dá)成共識(shí)。只有當(dāng)腫瘤局限于視神經(jīng)并伴有完全失明時(shí)，完全切除才是可行的。對(duì)于其他腫瘤，特別是交叉神經(jīng)膠質(zhì)瘤，手術(shù)的作用在過去僅限于活組織檢查，放射被認(rèn)為是確定的治療方式。在過去的20年里，特別是在現(xiàn)代影像學(xué)的幫助下，人們意識(shí)到許多神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者存在外生性生長(zhǎng)，這促使一些神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)重新考慮這些腫瘤的手術(shù)方法。選擇經(jīng)驗(yàn)豐富的主刀醫(yī)生和手術(shù)團(tuán)隊(duì)順利全切腫瘤，能夠?yàn)榛颊郀?zhēng)取更好的預(yù)后和生存期。

　　根據(jù)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的類型、生長(zhǎng)位置等特點(diǎn)，選擇有成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師和正確的手術(shù)策略至關(guān)重要，在腫瘤較小、對(duì)視神經(jīng)損傷較輕、時(shí)間較短時(shí)，及時(shí)選擇手術(shù)，才能做到盡全切腫瘤、保視力、恢復(fù)視力。

　　INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)是由國(guó)際各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)顧問團(tuán)成員教授之一、國(guó)際顱底腫瘤手術(shù)教授、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席德國(guó)HelmutBertalanffy（巴特朗菲，國(guó)內(nèi)患者稱“巴教授”）對(duì)于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤這類的疑難腦瘤全切手術(shù)較為擅長(zhǎng)，他曾為眾多疑難病患詳細(xì)答疑解惑，提供順利的手術(shù)切除和術(shù)后治療建議，為他們指明了后續(xù)的治療方向。

　　INC巴教授教授成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)及手術(shù)策略總結(jié)：

　　教授還表示要注意圍手術(shù)期護(hù)理，內(nèi)科的治療。一般對(duì)于此類病例，他會(huì)和內(nèi)分泌學(xué)專家進(jìn)行充分合作，對(duì)激素的替代和補(bǔ)充，包括水電解質(zhì)平衡調(diào)節(jié)做了一個(gè)詳細(xì)的研究和處理，這可以大大提高病人圍手術(shù)期的順利。

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• 更新時(shí)間：2022-08-17 17:27:59

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