顱內(nèi)室管膜瘤概述通常為邊界清楚的良性腫瘤盡管也存在間變性(惡性)室管膜瘤1病變一般起源于四腦室底部。位于幕下,均發(fā)生于四腦室附近,占四腦室區(qū)腫瘤的25%),兒童的顱后窩室管膜瘤常為間變性種瘤,沿腦脊髓播散的風(fēng)險(xiǎn)更大。幕上的室管膜瘤通常為囊性。發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)之外的室管膜瘤少見(jiàn),可出現(xiàn)于縱隔、肺或卵果。盡管室管膜瘤在組織學(xué)上不如髓母細(xì)胞瘤惡性程度高,但其預(yù)后更差,因?yàn)樗鼈兂Ｇ址溉詹?導(dǎo)致手術(shù)無(wú)法完全切除

　　顱內(nèi)室管膜瘤通常為良性腫瘤,常有纖維性上皮樣外觀。典型(乳頭狀)室管膜瘤可以形成血管周?chē)倜倒寤ńY(jié)或真玫瑰花結(jié)。通常發(fā)生于四腦室底部,可伴發(fā)腦積水(顱內(nèi)壓增高)和腦神經(jīng)麻痹癥狀(Ⅵ輔助檢查:由于腫瘤可能通過(guò)腦脊液種植轉(zhuǎn)移,故應(yīng)進(jìn)行全腦全脊髓影像學(xué)檢查(通常采用增強(qiáng)MRI:腦部,頸部,胸部、腰部)病人年齡越小,預(yù)后越差(特別是年齡小于24個(gè)月者)治療:全切腫瘤(術(shù)后MRI顯示無(wú)增強(qiáng)的殘余腫瘤)輔以術(shù)后放療,可以獲得較佳的預(yù)后。年齡小于3歲者不能行放療術(shù)后2周左右行腰椎穿刺,取10m腦脊液行細(xì)胞學(xué)檢查,用于預(yù)后評(píng)估

　　顱內(nèi)室管膜瘤有哪些臨床表現(xiàn)？

　　癥狀大多數(shù)表現(xiàn)為顱后窩腫瘤引起ICP升高所造成的癥狀(源自腦積水)以及腦神經(jīng)受累癥狀顱內(nèi)壓增高引起的癥狀:

　　1.頭痛:80%。

　　2.惡心/嘔吐:75%

　　3.共濟(jì)失調(diào)或眩暈:60%。

　　4.癲癇發(fā)作:僅見(jiàn)于約30%的幕上腫瘤,僅占表現(xiàn)為纈癇發(fā)作的顱內(nèi)腫瘤的1%

　　體征

　　腦神經(jīng)受累體征:病變侵犯四腦室底可能累及面神經(jīng)丘(四腦室底的圓形隆起,由位于展神經(jīng)核后部的面神經(jīng)膝發(fā)出),導(dǎo)致周?chē)嫔窠?jīng)麻痹(面神經(jīng)受累)以及展神經(jīng)麻痹。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顱內(nèi)室管膜瘤案例交流：

　　2017年1月

　　軒軒大概是2017春節(jié)前發(fā)病的，小小年紀(jì)一直說(shuō)頭疼，還有很厲害的惡心嘔吐，走路都走不穩(wěn)了。經(jīng)MRI檢查，診斷結(jié)果是“四腦室底部占位性病變”。

　　2017年2月

　　開(kāi)始張羅去國(guó)內(nèi)的大醫(yī)院做了開(kāi)顱腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理診斷為“腦干間變型室管膜瘤WHOIII級(jí)”，這是腦腫瘤中惡性程度很高的一種，預(yù)后較差，復(fù)發(fā)率高。

　　2017年4月

　　一開(kāi)始手術(shù)之后，孩子癥狀并未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，心急如焚的我們又開(kāi)始尋求其他方法，得知質(zhì)子刀放射治療可能作用會(huì)好，我們也都去嘗試了。

　　2018年4月

　　孩子出現(xiàn)了吞咽功能障礙，MRI復(fù)查后發(fā)現(xiàn)：腦干室管膜瘤又有增長(zhǎng)，且已經(jīng)浸潤(rùn)到腦干右側(cè)很深的部位。希望又一次破滅，1年的放療起到的作用微乎其微。由于腫瘤較大，位置不同，再次手術(shù)的話(huà)可能會(huì)造成脊髓損傷，很可能出現(xiàn)呼吸衰竭、高位截癱等嚴(yán)重并發(fā)癥。國(guó)內(nèi)很多專(zhuān)家都建議保守治療。

　　2018年8月

　　求治無(wú)門(mén)之下，我們把目光轉(zhuǎn)向國(guó)外，想看看國(guó)際范圍內(nèi)高水平的神經(jīng)外科醫(yī)院和國(guó)際水平的神經(jīng)外科教授有沒(méi)有什么辦法。幸運(yùn)的是，我們多方了解和聯(lián)絡(luò)后，得以與的神經(jīng)外科研究及治療機(jī)構(gòu)德國(guó)漢諾威國(guó)際神經(jīng)科學(xué)研究所（International Neuroscience Institute，以下簡(jiǎn)稱(chēng)INI）取得聯(lián)絡(luò)，并得到了該所醫(yī)院神經(jīng)外科教授、國(guó)際公認(rèn)的腦干腫瘤巨擘Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授的遠(yuǎn)程咨詢(xún)結(jié)果——“腫瘤快速的生長(zhǎng)并存在明顯的顯微外科手術(shù)指征，希望可以配合二次放射治療，不過(guò)首先要盡快移除腦腫瘤”。

　　2018年9月

　　前往德國(guó)INI醫(yī)院，巴特朗菲教授很快為軒軒進(jìn)行手術(shù)，腦干室管膜瘤被完全切除了。術(shù)后1天，軒軒就清醒了，肢體功能有所恢復(fù)。在INI術(shù)后休養(yǎng)了半個(gè)月后，我們就出院回國(guó)了?？傮w的治療過(guò)程還是順利的，目前手術(shù)后5個(gè)月，孩子吞咽、運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)地很好，精神狀態(tài)佳。知道孩子這個(gè)病是個(gè)長(zhǎng)期治療的大工程，能達(dá)到這樣的效果，已經(jīng)很滿(mǎn)意了。后期的放療還是要配合著做的，國(guó)內(nèi)醫(yī)生說(shuō)德國(guó)手術(shù)的這個(gè)結(jié)果再輔助放化療，對(duì)腫瘤生長(zhǎng)還是能夠很好控制的。

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• 更新時(shí)間：2023-02-22 18:18:55

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