髓母細(xì)胞瘤幾乎占全部?jī)和?a href='/naoliu/' target='_blank'>腦瘤的10%。這些腫瘤只發(fā)生在后窩，并有可能向軟腦膜擴(kuò)散。治療包括手術(shù)和放射治療的結(jié)合(在3歲的>患者)。3歲的>患者根據(jù)術(shù)后殘余腫瘤的體積和有無轉(zhuǎn)移分為“標(biāo)準(zhǔn)風(fēng)險(xiǎn)”和“”兩類，長(zhǎng)期生存率分別約為85%和70%。結(jié)果在嬰兒和小于3歲的兒童中較差，除了那些具有MBEN組織學(xué)亞型的患者。髓母細(xì)胞瘤的治療與的發(fā)病率相關(guān)，特別是在年輕的患者。較近髓母細(xì)胞瘤的分子亞分類具有潛在的預(yù)后和治療意義。未來將分子亞群納入治療方案將有希望好轉(zhuǎn)生存結(jié)果和治療后的生活質(zhì)量。

圖示：加拿大SickKids髓母細(xì)胞瘤分型

　　髓母細(xì)胞瘤分型

　　2010年，國(guó)際髓母細(xì)胞瘤專家組在波士頓召開會(huì)議，就髓母細(xì)胞瘤的分子亞群達(dá)成共識(shí)。臨床上髓母細(xì)胞瘤分為四個(gè)主要亞型：Wingless（WNT）亞型，Sonic Hedgehog（SHH）亞型，3亞型和4亞型；每一亞型內(nèi)部也存在不同的類型。SHH亞型是髓母細(xì)胞瘤中的一個(gè)主要亞型。每個(gè)亞組都有一組獨(dú)特的人口學(xué)和臨床特征、遺傳學(xué)和基因表達(dá)。分子亞群的鑒定比組織病理學(xué)或臨床分期更準(zhǔn)確地評(píng)估預(yù)后和臨床行為。假設(shè)這些不同的髓母細(xì)胞瘤亞群來自不同的起源細(xì)胞。這在程度上得到了髓母細(xì)胞瘤在復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移時(shí)仍保持其亞群聯(lián)系的觀察結(jié)果的支持，這一發(fā)現(xiàn)將髓母細(xì)胞瘤與其他在復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移時(shí)分子亞類發(fā)生變化的癌癥區(qū)分開來。這些分子亞型不同于組織學(xué)亞型，盡管國(guó)際薈萃分析顯示，共有550名髓母細(xì)胞瘤患者的7項(xiàng)研究的數(shù)據(jù)表明，這些分子亞型與組織學(xué)亞型有很大的重疊。在這項(xiàng)薈萃分析中，58例Wnt型腫瘤中97%的腫瘤組織學(xué)上是典型的髓母細(xì)胞瘤亞型，44例嬰兒間質(zhì)干細(xì)胞/結(jié)節(jié)性髓母細(xì)胞瘤中89%屬于Shh分子亞型。

　　有趣的是，Perreault等人較近的一項(xiàng)研究表明，根據(jù)腫瘤位置和強(qiáng)化模式，在99例回顧性回顧性髓母細(xì)胞瘤病例中，65%的病例可以通過神經(jīng)影像學(xué)正確評(píng)估分子亞群。從位置上看，Wnt型腫瘤較易發(fā)生在橋小腦角池或小腦腳部，而Shh型腫瘤多見于小腦半球。3亞型和4亞型是四腦室中線處的主要亞型，4亞型腫瘤的特征是無增強(qiáng)或輕微增強(qiáng)。

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　　髓母細(xì)胞瘤治療綜述

　　后顱窩綜合征，又稱小腦緘默綜合征，是髓母細(xì)胞瘤及其他后顱窩手術(shù)干預(yù)中常見的手術(shù)切除并發(fā)癥。在接受手術(shù)切除的髓母細(xì)胞瘤患者中，約有四分之一的患者會(huì)出現(xiàn)這種情況，在接受后窩手術(shù)后的一到兩天內(nèi)癥狀就開始顯現(xiàn)。該綜合征的特征是語言能力逐漸減弱，導(dǎo)致完全緘默癥、共濟(jì)失調(diào)、情緒不穩(wěn)定和軸性肌張力減退。它似乎與更激進(jìn)的手術(shù)切除和腦干腫瘤浸潤(rùn)有關(guān)。腫瘤的中線位置和較年輕的年齡也顯示出與后顱窩綜合征的發(fā)展有的聯(lián)系，有跡象表明左撇子兒童的風(fēng)險(xiǎn)可能更高。有相當(dāng)數(shù)量的患者康復(fù)不完全，在診斷一年后，任何神經(jīng)認(rèn)知障礙、言語障礙和共濟(jì)失調(diào)的組合都將持續(xù)存在。病情更嚴(yán)重的患者更有可能有持續(xù)的缺陷。盡管經(jīng)過二十多年的研究，小腦緘默癥的確切病因仍不清楚。與術(shù)后水腫、血管痙攣引起的缺血或牙頜丘腦皮質(zhì)束斷裂的關(guān)系已被提出，而關(guān)于后窩綜合征發(fā)生的確切機(jī)制的研究正在進(jìn)行中。

　　放射治療和化療的長(zhǎng)期后遺癥被很好地描述。內(nèi)分泌疾病以及神經(jīng)認(rèn)知和神經(jīng)感覺障礙可因顱脊髓照射而發(fā)生，其頻率和嚴(yán)重程度隨患者年齡和輻射劑量而調(diào)整。腦血管疾病，包括遲發(fā)性中風(fēng)、狹窄閉塞性疾病、血管畸形和中風(fēng)樣偏頭痛變異，也被認(rèn)為在有顱腔照射史的癌癥幸存者中發(fā)病率增高。來自兒童癌癥幸存者研究的數(shù)據(jù)表明，全部腦瘤幸存者中，不論輻射照射如何，遲發(fā)性中風(fēng)的發(fā)生率都較高(每10萬人年267.6人);然而，接受過顱放射治療的腦瘤幸存者中風(fēng)的發(fā)生率明顯較高(每10萬人年339.5例)。腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)隨著年齡的增長(zhǎng)和輻射劑量的依賴而增加，在接受50戈瑞顱輻射治療的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤幸存者中，從診斷10年的發(fā)病率為1.3%，到診斷30年的發(fā)病率為14.2%。此外，在放射領(lǐng)域有增加二惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)?；熕幬铮貏e是烷基化劑，也與治療相關(guān)的癌癥的發(fā)展有關(guān)。2013年對(duì)379名參加了COG A9961試驗(yàn)的非播散性髓母細(xì)胞瘤患者的回顧顯示，在十年中繼發(fā)惡性腫瘤的累積發(fā)病率為4.2%，略高于估計(jì)的1-2%的風(fēng)險(xiǎn)。

　　總結(jié)

　　盡管在過去的幾十年里，髓母細(xì)胞瘤患者的總體生存率有了的提高，但為了提高特定患者亞群的生存率以及減輕治療相關(guān)的疾病和提高幸存者的生活質(zhì)量，仍有相當(dāng)多的工作要做。較近，我們對(duì)髓母細(xì)胞瘤生物學(xué)的了解有了驚人的增長(zhǎng)。分子亞分組使研究人員能夠以具有預(yù)后和治療意義的方式進(jìn)一步表征髓母細(xì)胞瘤。隨著人們?cè)絹碓疥P(guān)注治療后的生活質(zhì)量和長(zhǎng)期治療相關(guān)副作用的風(fēng)險(xiǎn)，人們正在尋求適當(dāng)降低治療強(qiáng)度以及使用新型、低毒性和更有針對(duì)性的藥物的方法。例如，vismodegib的I期研究表明，這種SMO控制劑在復(fù)發(fā)或難治性髓母細(xì)胞瘤的兒童患者中耐受性良好。vismodegib是一種Sonic Hedgehog通路的平滑蛋白水平的控制劑。將這種靶向治療納入多模式治療計(jì)劃，可進(jìn)一步降低放射劑量和細(xì)胞毒性化療，從而減輕治療的負(fù)后遺癥，提高髓母細(xì)胞瘤幸存者的生活質(zhì)量。雖然近年來我們對(duì)髓母細(xì)胞瘤的生物學(xué)認(rèn)識(shí)有了相當(dāng)大的進(jìn)展，但這些分子病理學(xué)的進(jìn)展尚未納入到髓母細(xì)胞瘤的治療中。

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