克雅氏病

發(fā)布時間：2023-02-09 14:56:43 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：克雅氏病

克雅氏病是什么克雅氏病是一種少見的腦病，主要發(fā)生在50-70歲之間。感染者可出現(xiàn)睡眠障礙、性格變化、共濟障礙、失語、視力喪失、物理、肌肉萎縮、肌陣攣、進行性癡呆等癥狀，并在發(fā)病后一年內(nèi)死亡。這種疾病往往具有染

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　　克雅氏病是什么

　　克雅氏病是一種少見的腦病，主要發(fā)生在50-70歲之間。感染者可出現(xiàn)睡眠障礙、性格變化、共濟障礙、失語、視力喪失、物理、肌肉萎縮、肌陣攣、進行性癡呆等癥狀，并在發(fā)病后一年內(nèi)死亡。這種疾病往往具有染色體家族遺傳傾向，并有新的克雅氏病報道(這種疾病與牛海綿腦病有潛在聯(lián)系)。這種疾病的病理特征包括海綿樣變性和小腦和大腦皮層的出現(xiàn)。

　　克雅氏病原因

　　蛋白病毒感染:蛋白病毒具有傳染性，具有很強的生命力和傳染性。這種病毒穩(wěn)定，耐高溫和紫外線照射，對化學(xué)藥物有抵抗力。一般抗病毒藥物療效差，即使消毒、冷凍和干燥也殺不死。

　　克雅氏病癥狀

　　臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。早期表現(xiàn)為記憶力下降、注意力不集中、抑郁、失眠、興奮、疲勞，類似于神經(jīng)衰弱或抑郁。然后逐漸出現(xiàn)肌陣攣、大腦皮層、錐體外系、錐體系統(tǒng)、小腦受累的癥狀。如近期記憶力下降、人格變化、行為異常、頭暈、視力模糊、面部表情減少、震顫、動作緩慢、行走不穩(wěn)、肌肉萎縮、四肢無等。四肢僵硬、癡呆、昏迷等癥狀發(fā)生在晚期。

　　克雅氏病檢查

　　1、腦電圖檢查:腦電圖是早期用于克雅氏病診斷的無創(chuàng)檢查，但只有發(fā)散的克雅氏病患者有特定的周期性尖慢復(fù)合波，其他類型克雅氏病的腦電圖變化沒有特異性。后期患者腦功能嚴(yán)重受損，腦電圖背景活動明顯減弱，低電壓現(xiàn)象明顯，難以區(qū)分腦電節(jié)律。

　　2、腦脊液檢查：腦脊液14-3-3蛋白在診斷可能性散發(fā)性克雅氏病的特異性約92％，新型克雅氏病的特異性約為50％。腦脊液14-3-3水平高于病程晚期、病程進展緩慢的患者，是散發(fā)性克雅氏病早期診斷的重要依據(jù)之一。

　　3、顱腦MRI檢查：91診斷克雅氏病的特異性和敏感性％，顯示病變是DWI序列中較好的，DWI高信號較早可以在發(fā)病后3周看到。早于腦電圖的典型變化和腦脊液14-3-3的陽性變化。DWI的典型表現(xiàn)是高信號或基底節(jié)的高信號變化，分布在雙側(cè)皮層溝回條帶樣上，前者也稱為“花邊征”或“緞帶征”。尾狀核常見于基底節(jié)散發(fā)型克雅氏病的異常信號，丘腦部位多見于新變異型克雅氏病的異常信號，后者又稱“曲棍球桿征”或“高爾夫球征”。

　　克雅氏病治療

　　對克雅氏病只是對癥治療，挽救生命，延長其生存時間，如神經(jīng)功能障礙、癲癇發(fā)作、認(rèn)知功能障礙明顯，可給予抗癲癇藥物和腦部保護藥物。抗癲癇藥物，如丙戊酸鈉，也可在后期有明顯的去腦強直或去皮強直發(fā)作時靜脈使用。鎮(zhèn)靜劑和藥物，如多巴類藥物或多巴受體激動劑，可用于降低肌肉張力和好轉(zhuǎn)癥狀。