脊索瘤是脊索起源的局部侵襲性腫瘤，起源部位包括骶尾部、斜坡和脊柱。斜坡脊索瘤源于原始脊索殘余，發(fā)病率約為每1000萬人中8例。對于斜坡脊索瘤，由于涉及脆弱的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)和這些病變的彌漫浸潤性生長模式，總的全切除通常是不可能的。

　　較大順利切除與全結(jié)構(gòu)切除的理論腫瘤學(xué)優(yōu)勢的比較可能更合適。后一種方法可能實際上不完全，或者可能以術(shù)后缺陷為代價來實現(xiàn)，這些缺陷在某些情況下會導(dǎo)致發(fā)病率和輔助治療的延遲。

　　斜坡區(qū)脊索瘤治療方法有哪些？

　　外科手術(shù)

　　外科手術(shù)是的治療方式，目的是實現(xiàn)腫瘤的全切。內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路是疑似斜坡脊索瘤和軟骨肉瘤的優(yōu)選手術(shù)方式。這種技術(shù)是微創(chuàng)的，其療效類似于斜坡脊索瘤的開放手術(shù)。文獻中已經(jīng)描述了其他方法，包括經(jīng)下頜、顳下-耳前、較外側(cè)經(jīng)髁和經(jīng)耳蝸；然而，在全部病例中完全切除是困難的，并且可能發(fā)生局部復(fù)發(fā)。手術(shù)的首要目標是實現(xiàn)一期根治性切除，其次是輔助治療。這種方法已被證明可以好轉(zhuǎn)長期療效和沒有復(fù)發(fā)率，類似于其他腦腫瘤，如多形性膠質(zhì)母細胞瘤，當(dāng)與單獨手術(shù)相比時。外科手術(shù)經(jīng)常與輔助放射治療如伽瑪?shù)妒中g(shù)相結(jié)合，并已顯示出對脊索瘤有令人滿意的長期控制效果。

　　放射治療

　　放射治療較好與的手術(shù)切除相結(jié)合。已經(jīng)對幾種輔助放射治療模式進行了嚴格的研究。質(zhì)子和光子束治療好轉(zhuǎn)了脊索瘤、軟骨肉瘤、眼部惡性腫瘤和鼻腔鼻竇腫瘤患者的預(yù)后，光子束和質(zhì)子治療的5年局部控制率分別為50-65%和81%。在一項對8名顱底脊索瘤或軟骨肉瘤患者的研究中，這些患者的腫瘤中值體積為40 cm3，接受了中值劑量為63 Gy的質(zhì)子束治療，據(jù)報道，在3年的隨訪中，生存率為全切,脊索瘤的局部控制率為全切,軟骨肉瘤的局部控制率為86%。未報告視神經(jīng)病變和腦干損傷等毒性。對于接受手術(shù)切除的脊索瘤和軟骨肉瘤患者，治療后2年的總生存率為93.3%，局部控制率為58%，質(zhì)子治療的中位劑量為70 Gy。與光子束相比，質(zhì)子束具有更大的質(zhì)量、更直的軌跡和更合適的能量沉積，并且它們對周圍的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)造成的損害更小。我們還對38例骶骨脊索瘤患者進行了碳離子放射治療研究，這些患者的平均年齡為66歲，平均腫瘤體積為523 cm3，平均劑量為70.4 Gy，平均隨訪時間超過80個月。5年生存率為86%,5年局部控制率為89%,且僅報告了較小的并發(fā)癥。在一個由155名顱底脊索瘤患者組成的隊列中，他們接受了中位總劑量為60 Gy的碳離子照射，10年局部控制率為54%,10年總生存率為75%。據(jù)報告，18名中位腫瘤體積為128 cm3的患者接受了射波刀立體定向放射外科治療，他們接受的中位劑量為35 Gy，中位隨訪時間為46個月。65個月時局部控制率為59.1%，生存率為74.3%。

　　斜坡脊索瘤術(shù)后能活多久？

　　關(guān)于斜坡脊索瘤預(yù)后的可用數(shù)據(jù)各不相同，取決于報告來源、生存率和沒有復(fù)發(fā)率的定義、治療方式和隨訪持續(xù)時間。在一份報告中，5年和10年隨訪的生存率分別估計為67.6%和39.9%。在另一份報告中，未治療組的這些數(shù)字分別為47%和27%，單純手術(shù)組為33%和16%，單純放療組為69%和34%，聯(lián)合治療組為75%和59%。隨著更多治療方法的發(fā)展和長期隨訪的出現(xiàn)，存活率可能會改變。

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