顱內(nèi)脊索瘤綜述

發(fā)布時(shí)間：2020-09-21 13:15:23 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

脊索瘤是相對(duì)少見的惡性腫瘤，起源于原始脊索的胚胎殘留，原始脊索是顱底和脊柱發(fā)育的原始細(xì)胞系。脊索的殘余物通常留在中線內(nèi)或靠近中線，截留在骨頭內(nèi)。脊索瘤被認(rèn)為是局部侵襲性的

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　　脊索瘤是相對(duì)少見的惡性腫瘤，起源于原始脊索的胚胎殘留，原始脊索是顱底和脊柱發(fā)育的原始細(xì)胞系。脊索的殘余物通常留在中線內(nèi)或靠近中線，截留在骨頭內(nèi)。脊索瘤被認(rèn)為是局部侵襲性的，但很少轉(zhuǎn)移。脊索瘤占顱內(nèi)腫瘤的1%，占全部原發(fā)性骨腫瘤的4%。它們可能發(fā)生在任何年齡，但通常在成人中出現(xiàn)，在生命的四個(gè)十年達(dá)到高峰。脊索瘤對(duì)男性的偏好是2:1，白人比黑人更容易受到影響。顱內(nèi)脊索瘤占全部脊索瘤的三分之一，通常發(fā)生在斜坡(蝶枕骨)附近。雖然顱內(nèi)脊索瘤通常生長緩慢，但它們與關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的密切關(guān)系和較高的局部復(fù)發(fā)率在過去經(jīng)常導(dǎo)致高死亡率。然而，顱底外科和放射治療的較新進(jìn)展現(xiàn)在提供了治愈的機(jī)會(huì)。磁共振成像和計(jì)算機(jī)斷層掃描的成像能力允許精確描繪腫瘤的體積和與相鄰神經(jīng)結(jié)構(gòu)的關(guān)系，從而有助于實(shí)現(xiàn)這種治療。因此，熟悉顱內(nèi)脊索瘤的放射學(xué)特征至關(guān)重要。

　　本文就顱內(nèi)脊索瘤的臨床特征、部位、組織病理學(xué)特征、擴(kuò)散方式、治療、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移以及鑒別診斷進(jìn)行綜述。

　　臨床特征

　　脊索瘤通常生長緩慢，并產(chǎn)生隱蔽的癥狀。顱內(nèi)脊索瘤的癥狀因病變位置和接近關(guān)鍵結(jié)構(gòu)而異，反映了從斜坡(即鞍、鞍旁和斜坡后區(qū)域，偶爾還有蝶竇)延伸的特定部位。較常見的初始主訴是與腦神經(jīng)麻痹和頭痛相關(guān)的復(fù)視。在腦神經(jīng)中，展神經(jīng)是較常見的。頭痛通常發(fā)生在枕葉或眶后部位。

　　位置

　　脊索瘤可能發(fā)生在胚胎脊索的任何部位。在較近對(duì)400例脊索瘤患者的回顧中，麥克馬斯特等人發(fā)現(xiàn)脊索瘤沿軸向骨骼的顱骨(32%)、脊柱(32.8%)和骶骨(29.2%)部分相對(duì)均勻分布。顱內(nèi)脊索瘤較常見于斜坡的蝶骨-枕骨融合。起源地可能是沿著上斜坡(基蝶骨)或沿著斜坡(基枕骨)的尾緣。偶爾，顱內(nèi)脊索瘤可能從巖尖單側(cè)發(fā)生，這一發(fā)現(xiàn)在一系列病例中高達(dá)15%。這一發(fā)現(xiàn)很可能是胚胎早期脊索細(xì)胞從不同方向穿透顱底增殖的結(jié)果。這些已經(jīng)穿透發(fā)育中的巖骨的脊索分支的殘余可能提供了后續(xù)巖脊索瘤生長的種子。其他起源部位包括鞍區(qū)、蝶竇，以及少見的鼻咽，上頜、副鼻竇或硬膜內(nèi)區(qū)域。

顱內(nèi)脊索瘤

　　組織病理學(xué)特征

　　大體檢查時(shí)，脊索瘤表現(xiàn)為凝膠狀、多分葉、半透明的淺灰色腫瘤。大多數(shù)病灶大小為2-5厘米。脊索瘤分為兩種組織病理學(xué)亞型:典型脊索瘤和軟骨樣脊索瘤。在典型脊索瘤中，細(xì)胞傾向于排列成索狀，設(shè)置在粘多糖的蒼白基質(zhì)中，具有特征性的物理外觀。此外，典型的脊索瘤包括壞死區(qū)、新老出血區(qū)和殘存的骨小梁。有絲分裂是少見的，甚至在復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移脊索瘤標(biāo)本。在軟骨樣脊索瘤中，基質(zhì)類似透明軟骨，腔隙中有腫瘤細(xì)胞。這種變異更常見于顱底，占該區(qū)域病例的三分之一，通常預(yù)后較好。軟骨樣脊索瘤可能類似低級(jí)軟骨肉瘤。在免疫組織化學(xué)研究的幫助下，這些腫瘤可以根據(jù)指示它們與脊索間充質(zhì)細(xì)胞。

顱內(nèi)脊索瘤

　　腫瘤擴(kuò)散

　　經(jīng)典的中線斜坡脊索瘤可向前擴(kuò)散，橫向，后面，下等，從而分別影響鞍區(qū)、巖尖-中顱窩、優(yōu)勢(shì)池、枕骨大孔-鼻咽和視交叉-三腦室。通常會(huì)涉及這些領(lǐng)域中的一個(gè)以上。腫瘤的前部擴(kuò)展可累及蝶竇，較少累及后篩竇。前下方延伸會(huì)影響鼻咽和咽旁間隙。頸椎后延導(dǎo)致頸靜脈窩和枕骨大孔受累，并侵蝕寰椎和其他頸椎骨。顱內(nèi)脊索瘤可能出現(xiàn)在鞍區(qū)和鞍旁區(qū)。這些腫瘤的側(cè)向延伸可侵犯中顱窩，而后部延伸可影響巖尖。顱內(nèi)脊索瘤可以隨著腦干的壓迫而生長到基底池。此外，顱內(nèi)脊索瘤通常侵犯前視覺通路和優(yōu)勢(shì)池和海綿竇的腦神經(jīng)，導(dǎo)致視覺和腦神經(jīng)異常。

　　顱內(nèi)脊索瘤處理

　　手術(shù)切除是治療顱內(nèi)脊索瘤的一種合適的方法。更長的存活率與更廣泛的腫瘤切除有關(guān)。隨著影像技術(shù)的進(jìn)步，術(shù)前評(píng)估現(xiàn)在可以提供更詳細(xì)的病變知識(shí)，并建議較佳的手術(shù)方法。此外，在越來越多的病例中，新的、的顱底外科技術(shù)允許在保留重要結(jié)構(gòu)的情況下進(jìn)行根治性全切除術(shù)。

　　顱底延伸是顱底脊索瘤的一個(gè)特征，仍然是完全手術(shù)切除的主要限制因素，也是頻繁采用多種手術(shù)方法的原因，盡管完全手術(shù)切除仍可實(shí)現(xiàn)，且發(fā)病率和死亡率可接受。顱眶顴入路是治療位于上斜坡中心并向側(cè)面延伸的病變的較通用的方法。經(jīng)髁入路用于到達(dá)位于下斜坡的顱內(nèi)脊索瘤，經(jīng)腋入路用于從斜坡延伸至鼻咽的病變或顱頸交界。通過這些技術(shù)，可以在近90%的病例中實(shí)現(xiàn)顱內(nèi)脊索瘤的根治性或次全切除。

　　殘余腫瘤可以用放射療法成功治療。手術(shù)前后的計(jì)算機(jī)斷層掃描和磁共振成像結(jié)果以及手術(shù)結(jié)果構(gòu)成了精確治療和放射治療的基礎(chǔ)。使用分次質(zhì)子束放射治療可使腫瘤劑量比標(biāo)準(zhǔn)x射線治療高15%-35%，從而好轉(zhuǎn)局部控制并提高生存率。接受手術(shù)和放療聯(lián)合治療的顱底脊索瘤患者的沒有復(fù)發(fā)5年生存率為60%-70%。手術(shù)加放射治療仍然是較合適的治療方法。

　　對(duì)于顱內(nèi)脊索瘤顯微外科手術(shù)，國際顱底腫瘤手術(shù)教授巴特朗菲教授是擅長的，巴特朗菲教授在術(shù)中核磁、神經(jīng)導(dǎo)航等高復(fù)雜設(shè)備的輔助下，其腦脊索瘤平均切除率達(dá)到了90%以上。在國內(nèi)，一位95后小姑娘雯雯(化名)身患橋前斜坡脊索瘤，斜坡位置的脊索瘤手術(shù)難度較大，難以切除干凈，較易復(fù)發(fā)。雯雯在國內(nèi)一次手術(shù)后仍然還有很大一部分殘留，效果不理想，而國內(nèi)醫(yī)生告知二次手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，建議保守治療。后經(jīng)過INC的聯(lián)系，找到了巴特朗菲教授，巴特朗菲教授為雯雯實(shí)施了從枕下乙狀竇后入路對(duì)腦干實(shí)施廣泛解壓切除術(shù)，手術(shù)很成功，手術(shù)切除率達(dá)到了95%以上。

　　閱讀：巴教授經(jīng)典案例：22歲脊索瘤女孩出國就醫(yī)記

　　復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移

　　無論治療方式如何，顱內(nèi)脊索瘤的局部復(fù)發(fā)仍然很常見。磁共振成像是術(shù)后隨訪和復(fù)發(fā)檢測的優(yōu)選方法。在手術(shù)或放射治療后進(jìn)行的磁共振成像中經(jīng)常觀察到實(shí)質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度的變化，是在顳葉和視覺通路中。腫瘤次全或部分切除后局部復(fù)發(fā)更為常見。T2加權(quán)磁共振成像顯示高信號(hào)有助于提示腫瘤復(fù)發(fā)，而不是術(shù)后改變。對(duì)比增強(qiáng)圖像在區(qū)分和描繪復(fù)發(fā)腫瘤邊緣方面也很有價(jià)值。腫瘤復(fù)發(fā)可能發(fā)生在手術(shù)路徑上，但并不常見；在一個(gè)大系列中只有5%的病例描述了它。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移很少見，盡管在一項(xiàng)研究中觀察到7%-14%的顱內(nèi)脊索瘤累及肺、肝、骨或淋巴結(jié)。

　　鑒別診斷

　　軟骨肉瘤是較常與顱內(nèi)脊索瘤混淆的病變。與顱內(nèi)脊索瘤不同，顱內(nèi)脊索瘤位于顱底中線，大多數(shù)軟骨肉瘤沿枕后裂發(fā)生。然而，軟骨肉瘤有時(shí)可能有中線位置，使軟骨肉瘤和顱內(nèi)脊索瘤之間的鑒別變得困難。此外，這兩個(gè)腫瘤在T1加權(quán)和T2加權(quán)磁共振圖像上具有相似的信號(hào)強(qiáng)度。因此，軟骨肉瘤中出現(xiàn)的線形、球狀或弧形鈣化有助于將其與顱內(nèi)脊索瘤區(qū)分開來。

　　斜坡腦膜瘤有一個(gè)硬腦膜附件，沒有損害性骨病變的外觀。相反，它們會(huì)導(dǎo)致骨硬化并表現(xiàn)出均勻的增強(qiáng)。它們也有典型的血管造影表現(xiàn)。

　　鼻咽惡性腫瘤通常向前延伸，并伴有頭頸部淋巴結(jié)病。漿細(xì)胞瘤和淋巴瘤偶爾會(huì)累及顱底，導(dǎo)致溶骨性骨質(zhì)損害。如果位于中央，這些腫瘤可以模仿顱內(nèi)脊索瘤。顱咽管瘤除了表現(xiàn)出相對(duì)特征性的信號(hào)強(qiáng)度外，比顱內(nèi)脊索瘤更位于中線的前方和上方。由于顱底轉(zhuǎn)移在沒有原發(fā)腫瘤的情況下相對(duì)少見，因此應(yīng)將其視為不太可能的鑒別診斷。此外，骨外轉(zhuǎn)移瘤相對(duì)于顱內(nèi)脊索瘤通常較小。

　　兒童患者應(yīng)考慮橫紋肌肉瘤。這種惡性腫瘤通常起源于鼻咽，表現(xiàn)為較大的顱內(nèi)和顱外腫瘤，伴有溶骨性損害。

　　其他的鑒別診斷雖然少見，但包括侵襲性垂體腺瘤、組織細(xì)胞增多癥、皮樣和表皮樣囊腫、三叉神經(jīng)瘤和纖維結(jié)構(gòu)不良。