大腦顱底區(qū)域，是一段迷宮似的通道，在這個(gè)包繞著很多顱神經(jīng)和大動(dòng)脈和靜脈竇的神經(jīng)外科手術(shù)在外科系統(tǒng)中是難度很大的手術(shù)之一，對(duì)術(shù)者的解剖和手術(shù)能力要求很高，而脊索瘤更是顱底腫瘤中“難纏”的一類(lèi)。

　　這是何處?一是腫瘤雖為良性但是表現(xiàn)高度惡性，二是所在位置復(fù)雜，特別是對(duì)于顱底脊索瘤。顱底脊索瘤背靠腦干，頂上垂體，兩邊海綿竇(眼、面神經(jīng)所在)，還常質(zhì)地堅(jiān)硬、侵蝕骨質(zhì)，神外兩難之地——腦干、海綿竇，這脊索瘤全包了。而一旦脊索瘤包繞了周?chē)匾Y(jié)構(gòu)，比如和顱內(nèi)的腦干、基底動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、下丘腦粘連的緊密的時(shí)候，如果想通過(guò)手術(shù)達(dá)到良好的治療效果，更加困難。

　　而除了手術(shù)中需要保護(hù)正常的神經(jīng)組織，如何在盡可能全切腫瘤的同時(shí)又做到可靠的術(shù)中顱底重建，從而降低硬腦膜缺損導(dǎo)致的腦脊液漏，導(dǎo)致的顱內(nèi)感染風(fēng)險(xiǎn)，也是一大難題之一。應(yīng)該選擇何種方式進(jìn)行手術(shù)?開(kāi)顱還是內(nèi)鏡?如何降低手術(shù)帶來(lái)的術(shù)后并發(fā)癥?從而使病人術(shù)后生活質(zhì)量更好，但是這真的可能嗎?

　　為什么手術(shù)后為出現(xiàn)腦脊液漏?腦脊液漏有哪些癥狀?

　　為什么手術(shù)后為出現(xiàn)腦脊液漏?根據(jù)腦脊液漏產(chǎn)生原因，主要分為外傷性腦脊液漏、手術(shù)后腦脊液漏以及特發(fā)性腦脊液漏3大類(lèi)型，其機(jī)制如下。

　　1.外傷性腦脊液漏(急性、遲發(fā)性)：各種因素導(dǎo)致骨質(zhì)和腦膜的直接撕裂損傷，較常見(jiàn)，約占80%。

　　2.手術(shù)后腦脊液漏：多見(jiàn)于經(jīng)鼻蝶入路內(nèi)鏡顱內(nèi)病變切除術(shù)后的腦脊液鼻漏。其他顱底手術(shù)打開(kāi)副鼻竇或者骨質(zhì)氣房未能完全重建也是造成術(shù)后腦脊液漏的常見(jiàn)原因。經(jīng)顱和椎管內(nèi)手術(shù)由于硬膜縫合不嚴(yán)合并傷口愈合不良，可出現(xiàn)術(shù)后腦脊液傷口漏。

　　3.特發(fā)性腦脊液漏：腦膜生物力學(xué)性能下降，在各種誘因下發(fā)生破裂出血腦脊液漏。

　　腦脊液漏有哪些癥狀?臨床癥狀主要有：

　　(一)頭痛

　　腦脊液漏引起顱腔內(nèi)壓力改變，常導(dǎo)致患者出現(xiàn)頭痛。高壓性腦脊液漏患者腦脊液流出前頭痛，腦脊液流出后顱內(nèi)壓力降低頭痛緩解，腦脊液漏暫停顱壓再次升高后頭痛反復(fù)。而低壓性腦脊液漏患者常因腦脊液流出后顱內(nèi)壓力降低而出現(xiàn)頭痛或加劇，平臥后頭痛緩解。

　　(二)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染癥狀

　　腦膜腦炎是腦脊液漏的嚴(yán)重并發(fā)癥，同時(shí)也是腦脊液漏需要外科手術(shù)治療的重要原因。腦脊液漏持續(xù)時(shí)間是影響腦膜炎的重要因素，有早期研究報(bào)道在急性腦脊液漏中大約20%可能出現(xiàn)腦膜腦炎，遷延性腦脊液漏中這一比例則高達(dá)57%。不同位置骨折引起的腦脊液漏中，骨折累及篩板時(shí)導(dǎo)致的腦脊液漏出現(xiàn)腦膜炎的風(fēng)險(xiǎn)高。腦脊液漏也可導(dǎo)致漏口臨近腦組織內(nèi)膿腫或硬膜下膿腫形成。部分腦脊液漏患者可表現(xiàn)為腦膜腦炎或腦膿腫，而腦脊液漏液癥狀不明顯。肺炎鏈球菌是腦脊液漏引起的腦膜炎常見(jiàn)的致病菌。

　　(三)顱腔內(nèi)積氣

　　顱腔內(nèi)積氣是腦脊液漏的特征性表現(xiàn)，約占腦脊液漏患者的20%，其中創(chuàng)傷性腦脊液漏約占75%，自發(fā)性腦脊液漏約占10%。顱腔內(nèi)積氣可以表現(xiàn)為單個(gè)或數(shù)個(gè)小的氣泡，也可以表現(xiàn)為廣泛的腦室及硬膜下積氣。腦脊液漏自行終止或經(jīng)手術(shù)治愈后顱內(nèi)積氣可緩解。

　　(四)其他

　　顱腦創(chuàng)傷引起的腦脊液漏常合并神經(jīng)損傷癥狀。前顱底骨折時(shí)患者可出現(xiàn)嗅覺(jué)減退或喪失。顳骨骨折時(shí)由于面神經(jīng)及聽(tīng)神經(jīng)損傷可合并面癱及聽(tīng)力減退。骨折累及蝶鞍時(shí)可導(dǎo)致垂體受損，出現(xiàn)尿崩或垂體功能異常。

　　INC福教授案例交流：開(kāi)顱還是內(nèi)鏡手術(shù)?復(fù)雜顱底脊索瘤如何避免腦脊液漏?

　　1. 高M(jìn)BI肥胖患者硬膜內(nèi)脊索瘤如何避免腦脊液漏風(fēng)險(xiǎn)?

　　一例肥胖的脊索瘤患者，BMI=41.影像學(xué)上顯示硬膜下浸潤(rùn)。在手術(shù)中可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的腦脊液漏。面對(duì)這樣的情況，福教授決定不采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路。

　　選擇聯(lián)合巖骨入路的優(yōu)勢(shì)：1、降低腦脊液漏風(fēng)險(xiǎn);2、保護(hù)神經(jīng)。

　　在這個(gè)患者中，聯(lián)合巖骨入路很直接，這在脊索瘤和巖斜區(qū)病變中都比較容易，不需要像巖斜腦膜瘤那樣切除天幕，只需要切開(kāi)天幕，找到三叉神經(jīng)，從腫瘤上剝離三叉神經(jīng)，剝離外展神經(jīng)，并保存好滑車(chē)神經(jīng)。

　　▼使用自體脂肪填充瘤腔及關(guān)顱

　　然后，福教授對(duì)這個(gè)病人的治療方法很滿意，脊索瘤切除得很完全(影像瘤腔白色部分為脂肪填充)，并且這個(gè)病人受益于這個(gè)手術(shù)入路，且沒(méi)有產(chǎn)生并發(fā)癥。

　　2. 國(guó)際脊索瘤教授福教授：顱底-斜坡脊索瘤經(jīng)鼻全切并鼻粘膜縫合創(chuàng)新顱底重建技術(shù)

　　一名48歲女士因右側(cè)展神經(jīng)麻痹來(lái)到福教授所在科室就診。術(shù)前MRI顯示一個(gè)大的斜坡脊索瘤，延伸到巖尖、海綿竇、髁突和頸靜脈孔、蝶竇和咽后間隙，侵犯至硬膜內(nèi)(圖1D-1F)。

　　▼D、E術(shù)前軸向和F矢狀 t2加權(quán)MRI

　　從右側(cè)蝶竇水平到鼻后孔垂直切開(kāi)鼻腔粘膜，鼻腔粘膜部分分離，打開(kāi)蝶竇。進(jìn)一步磨骨暴露斜坡，并顯露腫瘤的側(cè)下部分。根據(jù)術(shù)中腫瘤、術(shù)野情況，使用角度為30°、45°和70°的內(nèi)鏡以及彎曲和可彎曲的器械切除腫瘤。腫瘤切除后，切除浸潤(rùn)的蝶竇粘膜。

　　然后開(kāi)始顱底重建，在瘤腔內(nèi)和蝶竇內(nèi)放置脂肪移植物。由于切口邊緣有的縮回，無(wú)法進(jìn)行水密縫合，因此將切口右側(cè)邊緣與左鼻中隔粘膜縫合(粘膜II型縫合技術(shù))。

　　定位識(shí)別蝶竇，并用手術(shù)纖維膠覆蓋。

　　術(shù)后MRI證實(shí)腫瘤完全切除。在2個(gè)月的隨訪中，內(nèi)鏡檢查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)結(jié)痂，患者也沒(méi)有抱怨任何鼻腔不適。

　　▼術(shù)后MRI顯示腫瘤全切，鼻窩完整。箭頭所指為術(shù)后用于填充殘腔的脂肪。

　　3. 福教授團(tuán)隊(duì)創(chuàng)新手術(shù)技術(shù)及顱底重建技術(shù)發(fā)表

　　①福教授顱底手術(shù)治療：

　　福教授對(duì)于脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等都有大量的臨床治療經(jīng)驗(yàn)，提出了治療脊索瘤顱底入路方法、鼻內(nèi)鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復(fù)擴(kuò)大鼻內(nèi)入路后大面積顱底缺損的手術(shù)方法。20多年前，福教授研究團(tuán)隊(duì)就通過(guò)神經(jīng)內(nèi)鏡向大腦顱底部進(jìn)軍。他們沒(méi)有通過(guò)經(jīng)顱手術(shù)的開(kāi)口接近腫瘤，建立了新技術(shù)，從鼻孔抵達(dá)病變部位以及切除。

　　而很多年以來(lái)，福教授專門(mén)做各種顱底手術(shù)，優(yōu)勢(shì)之一是掌握了顱底手術(shù)全部的入路，這意味著能夠達(dá)到顱底360度的視野。在神經(jīng)外科領(lǐng)域內(nèi)，可能很少有人比福教授將顯微鏡+內(nèi)鏡“雙鏡聯(lián)合”更好地運(yùn)用到這個(gè)復(fù)雜而神秘的區(qū)域了。福教授擅長(zhǎng)經(jīng)典的顯微鏡下開(kāi)顱入路，同時(shí)也可以做內(nèi)鏡下經(jīng)鼻入路和內(nèi)鏡輔助下的顯微鏡入路;可以處理那些復(fù)雜的腫瘤，也可以從不同的角度觀察它們、從不同的方向接近它們。對(duì)于每一個(gè)特定的腫瘤都有特定的手術(shù)入路能達(dá)到它。只了解一個(gè)入路，這遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠。

　?、诟＝淌趫F(tuán)隊(duì)內(nèi)鏡手術(shù)技術(shù)及顱底重建技術(shù)發(fā)表

　　在《The Rostral Mucosa: The Door to Open and Close for Targeted Endoscopic Endonasal Approaches to the Clivus》論文中，INC國(guó)際福教授團(tuán)隊(duì)提出了一種新的有針對(duì)性的內(nèi)鏡手術(shù)技術(shù)和顱底重建策略，將經(jīng)顱入路皮膚切開(kāi)和切口縫合的經(jīng)典概念應(yīng)用于經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)EEA。蝶竇打開(kāi)后，鼻腔粘膜成為生理屏障，在手術(shù)開(kāi)始時(shí)切開(kāi)，在手術(shù)結(jié)束時(shí)需縫合鼻腔黏膜，以防止腦脊液漏。該技術(shù)代表了傳統(tǒng)重建技術(shù)的一種替代方法，隨著手術(shù)設(shè)備和術(shù)中可視化器械的進(jìn)一步發(fā)展，它可能成為未來(lái)顱底腫瘤切除和顱底重建的一種有價(jià)值的策略。

　　▼▼福教授團(tuán)隊(duì)提出的EEA手術(shù)顱底重建鼻粘膜修復(fù)技術(shù)：?jiǎn)蝹?cè)鼻中隔粘膜縫合技術(shù)

　　三種不同類(lèi)型的粘膜切口類(lèi)型

　　福教授團(tuán)隊(duì)根據(jù)腫瘤的位置和解剖結(jié)構(gòu)，確定了3種不同類(lèi)型的鼻粘膜手術(shù)切口和切口縫合：

　　在I型中，鼻粘膜在鼻竇的右側(cè)或左側(cè)切開(kāi)，并用連續(xù)縫合。

　　▼福教授團(tuán)隊(duì)提出的EEA手術(shù)顱底重建鼻粘膜修復(fù)技術(shù)：I型縫合技術(shù)。

　　在II型中，切口的一側(cè)邊緣縫合到對(duì)鼻中隔粘膜上，而不是另一側(cè)邊緣。上述病例采用了這種方法，因?yàn)檎衬で锌谶吘壍目s回不允許緊密縫合。

　　▼福教授團(tuán)隊(duì)提出的EEA手術(shù)顱底重建鼻粘膜修復(fù)技術(shù)：II型縫合技術(shù)。

　　在III型中，在鼻中隔然后方兩側(cè)的鼻中隔粘膜上做垂直切口。在手術(shù)結(jié)束時(shí)，將切口的兩個(gè)后邊緣縫合在一起。

　　▼福教授團(tuán)隊(duì)提出的EEA手術(shù)顱底重建鼻粘膜修復(fù)技術(shù)：III型縫合技術(shù)。

　　近年來(lái)INC旗下專家顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席、“雙鏡聯(lián)合”手術(shù)教授、國(guó)際顱底手術(shù)教授法國(guó)Sébastien Froelich(塞巴斯蒂安·福洛里希，福教授)教授多次來(lái)華學(xué)術(shù)交流，并多方位展開(kāi)多樣化交流與合作，并成功進(jìn)行示范教學(xué)手術(shù)救治了數(shù)名疑難脊索瘤患者。2024年，期待福洛里希教授為更多疑難脊索瘤患者帶來(lái)福音。

　　參考資料：中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì). 腦脊液漏規(guī)范化管理中國(guó)專家共識(shí) [J] . 中華醫(yī)學(xué)雜志, 2022. 102(15) : 1057-1067. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20220128-00207.

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