視神經鞘腦膜瘤少見，兒科視神經鞘腦膜瘤更為少見，約占視神經鞘腦膜瘤的2%-4%3,14并且總患病率在1:95，000和1:525，000之間。近三分之一患有視神經鞘腦膜瘤的兒童患者被診斷為2型神經纖維瘤病(NF2)，近三分之一患有NF2的兒童隨后被診斷為ONSM。

　　視神經鞘腦膜瘤有哪些癥狀？視神經鞘腦膜瘤典型地表現(xiàn)為視力喪失、視神經萎縮和視睫狀分流血管的三聯(lián)征；一然而，這種完整呈現(xiàn)的三聯(lián)體是少見的。13視力喪失在受影響的眼睛中常見(97%)，但程度是可變的，45%的患者具有20/40或更好的視敏度，24%的患者具有數(shù)手指的視敏度或更差。3Wright描述了24%的患者存在“無光感”(NLP)的視敏度。視野缺損常見(83%)，但也是易變的，較常見的表現(xiàn)為周邊收縮(35%)、中央、中央盲和中央旁暗點(共29%)、擴大的盲點(13%)和高度缺損(16%)。眼球突出(2-5毫米)是常見的(59%)，斜視(47%)，通常在試圖向上凝視時。據(jù)報道，ONSM會導致眼眶間隔綜合征。疼痛和頭痛的真實發(fā)生率很難量化。視盤幾乎總是出現(xiàn)異常(大概率)，但可能表現(xiàn)為視盤腫脹和視神經萎縮，以及存在光睫狀分流血管，這本身不太常見(30%)。

　　視神經鞘瘤怎么治療？

　　手術是治療視神經鞘腦膜瘤的傳統(tǒng)選擇。手術治療通常與受影響眼睛的視力喪失有關，因為腫瘤與視神經共享來自軟腦膜血管的血液供應。因此，完全切除腫瘤也會剝奪神經的血液供應，導致視力下降。所以想要保住視力且全切腫瘤，另一種方法是切開視神經鞘減壓，這種方法與將腫瘤植入眼眶組織有關。想要保住視力，主刀醫(yī)生及手術團隊的經驗技術至關重要。

　　INC國際神經外科顧問團成員、國際神經外科聯(lián)合會（WFNS）顱底手術委員會主席法國Sebastien Froelich教授曾交流過一例視神經腦膜瘤，其中提到了手術如何全切腫瘤切保護視力。視神經通路的完全非創(chuàng)傷性減壓是較重要的，要注意視神經和視交叉的脆弱血液供應的充分保存。一系列報告顯示，視神經管腫瘤大小、位置、擴展、術前視力狀況、癥狀持續(xù)時間和手術技術而定，視力好轉的幾率為25%至80%。視神經管減壓是提高視力恢復和擴大腫瘤切除范圍的重要步驟。早期視神經管減壓術是獲得良好視覺效果的較佳方法，可獲得良好的手術支持效果。在切除腫瘤的過程中，早期釋放視神經壓力可以保障手術的順利操作和處理。Froelich教授在案例中一階段就進行了視神經減壓，為后續(xù)的腫瘤順利全切提供了保障。

　　Sebastien Froelich教授是國際神經外科顱底手術、內鏡手術專家，擅長神經內鏡鼻內入路的顱底腫瘤切除，針對垂體瘤、脊索瘤、復雜腦腫瘤等采取神經內鏡下顱內高難度位置的微創(chuàng)手術，其有名的內鏡手術“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預后效果。Sebastien Froelich教授專注于顱底解剖及內窺鏡鼻內解剖學，在1999年–2000年，以及2005年–2006年在辛辛那提大學獲得顱底解剖及手術研究獎學金，獲得法國巴黎Lariboisiere大學醫(yī)學博士。由于在顱底腫瘤手術及神經內鏡手術中的貢獻，F(xiàn)roelich教授受邀成為50多家醫(yī)學院的課程主任和講師。

　　INC旗下國際神經外科顧問團（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國際各發(fā)達國家神經外科宗師聯(lián)合組成的教授集團，其成員教授均在各自領域對國際神經外科做出過較大貢獻，其手術經驗和技術能力享有很高的學術地位。Sebastien Froelich教授作為其中一員，曾參與兩屆INC國際神經外科顧問團年會、曾在INC上海代表處開展學術沙龍，許多國內三甲醫(yī)院主任慕名參加，也曾受邀參與WFNS2019北京特別大會、2019中國顱底大會、2019姑蘇神外沙龍等多場國內大型學術會議。Froelich教授還曾面向國內顱底腫瘤患者開展現(xiàn)場咨詢，面對面為他們提供關于病情的前沿咨詢意見和手術方案。

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• 更新時間：2022-08-12 16:39:27

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