近日，清遠(yuǎn)一女子在洗完澡后，突然劇烈頭痛，較終被診斷為腦出血。進(jìn)一步檢查后發(fā)現(xiàn)，她顱內(nèi)竟然長(zhǎng)了7個(gè)腦血管瘤。動(dòng)靜脈畸形(arteriovenous malformations,AVM)是較危險(xiǎn)的腦血管瘤，可能引起很多患者顱內(nèi)出血和癲癇。AVM已成為科學(xué)研究的焦點(diǎn)，也不斷推動(dòng)技術(shù)進(jìn)步，使這類高血流病變得以治療，通常需要外科、血管腔內(nèi)技術(shù)和放射外科技術(shù)的多學(xué)科合作。腦動(dòng)靜脈畸形較常見(jiàn)的癥狀是什么？會(huì)是頭痛嗎？

　　發(fā)病機(jī)制和病理學(xué)

　　腦AVM的發(fā)病機(jī)制尚未明確。腦AVM一直被視為散發(fā)的先天性發(fā)育性血管疾病，但有很多關(guān)于新發(fā)腦AVM形成的明確報(bào)告，使得這一觀點(diǎn)存有爭(zhēng)議。腦AVM病變大小差異，一些病變會(huì)逐漸生長(zhǎng)、重塑或退變。家族性腦AVM的少見(jiàn)病例已有報(bào)道，但不能確定這種情況是巧合發(fā)生還是真實(shí)的家族性發(fā)病。不過(guò)，遺傳變異可能影響腦AVM的發(fā)生和臨床病程。

　　腦AVM較常見(jiàn)的遺傳原因是遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)，又稱為Osler-Weber-Rendu綜合征，是一種常染色體顯性遺傳疾病。HHT患者的腦或脊髓均可受累，包括毛細(xì)血管擴(kuò)張、腦AVM、動(dòng)脈瘤或海綿狀血管畸形。盡管多發(fā)腦AVM不常見(jiàn)，但高度預(yù)示HHT。

　　腦AVM的血管結(jié)構(gòu)為動(dòng)脈與靜脈直接相連，其間缺乏毛細(xì)血管網(wǎng)。供血?jiǎng)用}和引流靜脈均可能為單血管或多血管。常見(jiàn)膠質(zhì)增生的腦組織與異常血管團(tuán)混合，血管病灶內(nèi)和周圍腦組織可見(jiàn)鈣化。高血流的動(dòng)靜脈交通使多種血流相關(guān)現(xiàn)象加強(qiáng)，如20%-25%的患者中可見(jiàn)動(dòng)靜脈畸形流入血管和流出血管的蒂動(dòng)脈瘤(afferent and efferent pedicle aneurysms)，以及靜脈支動(dòng)脈化等。動(dòng)脈瘤可造成腦AVM患者的出血，并可使預(yù)后惡化。血流異常和血管盜血現(xiàn)象被認(rèn)為是造成腦AVM部分臨床癥狀的原因，組織病理學(xué)研究也證實(shí)，血管畸形區(qū)有慢性缺血和神經(jīng)膠質(zhì)增生區(qū)域。

　　腦動(dòng)靜脈畸形較常見(jiàn)的癥狀是什么？

　　腦AVM發(fā)病年齡通常為10-40歲，兩個(gè)發(fā)病高峰年齡段為兒童期和30-50歲。臨床表現(xiàn)取決于產(chǎn)生的癥狀(癲癇發(fā)作、出血或偶然事件)。臨床表現(xiàn)受患者年齡及AVM的病灶大小、位置和血管特征的影響，通常分為5類：

　　●顱內(nèi)出血(40%-60%)

　　顱內(nèi)出血可為孤立或合并發(fā)生的腦實(shí)質(zhì)出血、腦室內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，具體取決于腦AVM的位置。蛛網(wǎng)膜下腔出血在表淺AVM中很常見(jiàn)。

　　回顧性數(shù)據(jù)表明，與成人相比，兒童初始表現(xiàn)為出血的可能性更大，一項(xiàng)研究中為43%vs 56%。

　　●癲癇發(fā)作(10%-30%)

　　癲癇發(fā)作通常為局灶性發(fā)作，可能是簡(jiǎn)單發(fā)作也可能是復(fù)雜部分性發(fā)作，但通常繼發(fā)多方位性發(fā)作。位于皮層、大型、多發(fā)、表淺引流的AVM更易出現(xiàn)癲癇發(fā)作。癲癇發(fā)作類型和癥狀受AVM病灶位置影響。

　　●局灶神經(jīng)功能障礙

　　腦AVM中該表現(xiàn)少見(jiàn)。盡管有假說(shuō)認(rèn)為局灶神經(jīng)功能障礙的原因是血管盜血綜合征，但該表現(xiàn)大多由出血所致占位效應(yīng)引起或是癲癇發(fā)作的發(fā)作后效應(yīng)。

　　●頭痛

　　伴發(fā)于AVM的頭痛沒(méi)有特異性表現(xiàn)，也可能是AVM偶然與頭痛同時(shí)出現(xiàn)。一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常的頭痛患者中有0.2%有AVM。

　　●偶然發(fā)現(xiàn)(10%-20%)

　　在因其他原因行腦MRI或CT檢查的患者中發(fā)現(xiàn)了一些無(wú)癥狀性腦AVM。

　　一旦出現(xiàn)以上癥狀就是腦瘤嗎？想要確診，需要做以下檢查。

　　神經(jīng)影像檢查

　　計(jì)算機(jī)斷層掃描

　　在沒(méi)有急性出血的情況下，CT平掃檢測(cè)腦AVM和血管異常的敏感性不如MRI。

　　在出血的病例中，CT常顯示無(wú)明顯水腫的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血。但在急性ICH期，血腫對(duì)病灶的壓迫常可妨礙CT對(duì)腦AVM的診斷，應(yīng)使用更敏感的檢查方法，如MRI或血管造影。CTA可以提高CT在急性期對(duì)腦AVM的識(shí)別能力，其診斷顱內(nèi)血管畸形的敏感性和特異性分別高達(dá)95%和99%。

　　磁共振成像

　　MRI對(duì)確定腦AVM病灶的位置敏感，通常也能確定相關(guān)的引流靜脈的位置，同時(shí)對(duì)這些病灶的陳舊性出血具有獨(dú)特的敏感性[2,17]。T1和T2加權(quán)成像檢查中可見(jiàn)流空。與CTA一樣，MRA診斷基礎(chǔ)顱內(nèi)血管畸形的敏感性和特異性很高，分別為大概率和99%。

　　血管造影

　　導(dǎo)管對(duì)比血管造影術(shù)即DSA，對(duì)制定腦AVM的治療計(jì)劃和治療后隨訪是至關(guān)重要的。在全部評(píng)估和診斷腦AVM的神經(jīng)影像檢查方法中，DSA的空間和時(shí)間分辨率較高。該技術(shù)容易獲得腦AVM的解剖和生理學(xué)信息，如病灶結(jié)構(gòu)、病灶與周圍血管的關(guān)系、引流(或流出)部位的定位。需要使用DSA來(lái)評(píng)估是否存在不伴可見(jiàn)病灶的早期引流靜脈，因?yàn)檫@是再出血的危險(xiǎn)因素，無(wú)法通過(guò)CTA或MRA檢出。對(duì)比劑通過(guò)時(shí)間可提供有關(guān)病灶血流狀態(tài)的額外有用信息；這有助于識(shí)別靜脈流出道梗阻，可能影響血管內(nèi)治療計(jì)劃。存在相關(guān)動(dòng)脈瘤提示病灶后續(xù)出血的風(fēng)險(xiǎn)更高。

　　血管造影出現(xiàn)速發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)較低，主要是缺血性腦卒中。此外，某些診斷和干預(yù)操作需要高幀率、放大視圖和多次注射，可能導(dǎo)致大劑量輻射暴露，從而可能產(chǎn)生遠(yuǎn)期不良反應(yīng)。

　　INC國(guó)際專家針對(duì)腦動(dòng)靜脈畸形提出這樣的建議：

　　面對(duì)腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）難于確診這一問(wèn)題，INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（WANG）成員、國(guó)際腦血管畸形治療專家Michael T.Lawton教授指出，當(dāng)病人出現(xiàn)頭痛、癲癇等癥狀時(shí)，需通過(guò)核磁（MRI+MRA）和CTA甚至是腦血管造影（DSA）進(jìn)行多方位檢查，而在治療上，手術(shù)切除是治療腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）更為完全的方法，應(yīng)用顯微手術(shù)切除的效果在臨床上較令人滿意，放射治療和介入治療的進(jìn)步也同時(shí)為不少患者帶來(lái)了治療新曙光。

　　在腦動(dòng)靜脈畸形治療目的上，國(guó)內(nèi)外全部的專家都是一樣的：手術(shù)需順利合適、要盡可能保留病人的功能，因?yàn)楹芏嗖∪酥委熀筮€要回歸社會(huì)去工作。為了達(dá)成這一點(diǎn)，Michael T.Lawton教授在臨床處理方法上求新求變，在所著論文《Atreatment paradigm for high-grade brain arteriovenous malformations:volume-staged radiosurgical downgrading followed by microsurgical resection》(高級(jí)別腦動(dòng)靜脈畸形的治療范例：放射外科手術(shù)階段性縮小體積后進(jìn)行顯微手術(shù)切除)中提出了對(duì)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)上被認(rèn)為是無(wú)法手術(shù)治療的高級(jí)別腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）進(jìn)行體積分期后，而后進(jìn)行定向放射外科手術(shù)（SRS）降級(jí)為可用顯微手術(shù)切除腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）的理念。

• 所屬欄目：腦血管瘤
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• 更新時(shí)間：2021-12-21 15:40:59

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