脊髓室管膜瘤嚴(yán)重嗎？脊髓室管膜瘤能治好嗎？

發(fā)布時(shí)間：2022-04-25 17:54:52 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：脊髓室管膜瘤嚴(yán)重嗎

室管膜瘤是什么？室管膜瘤是成人較常見(jiàn)的髓內(nèi)腫瘤，但較常見(jiàn)的是在中年。男性和女性受到同樣的影響。約65%有相關(guān)囊腫，特別是宮頸部位受累時(shí)NF2與髓內(nèi)室管膜瘤有關(guān)，和大多數(shù)散發(fā)性室管

本文有1176個(gè)文字，大小約為6KB，預(yù)計(jì)閱讀時(shí)間3分鐘

　　室管膜瘤是什么？室管膜瘤是成人較常見(jiàn)的髓內(nèi)腫瘤，但較常見(jiàn)的是在中年。男性和女性受到同樣的影響。約65%有相關(guān)囊腫，特別是宮頸部位受累時(shí)NF2與髓內(nèi)室管膜瘤有關(guān)，和大多數(shù)散發(fā)性室管膜瘤也表現(xiàn)為NF2基因突變可能會(huì)遇到多種組織學(xué)亞型。細(xì)胞性室管膜瘤是較常見(jiàn)的類型，但也可發(fā)生上皮性、伸長(zhǎng)性(纖維性)、室管膜下性、粘液乳頭狀或混合性的例子。在組織學(xué)上幾乎都是良性的。這些膠質(zhì)源性腫瘤雖然無(wú)包膜，但通常局限良好，不浸潤(rùn)?quán)徑募顾杞M織。

　　雖然室管膜瘤是成人較常見(jiàn)的髓內(nèi)腫瘤，但在兒童中是少數(shù)，僅占10%-15%。根據(jù)國(guó)際衛(wèi)生組織的分級(jí)，1級(jí)(黏液性乳頭狀室管膜瘤)和2級(jí)(室管膜瘤)組織學(xué)上是良性的，而3級(jí)(間變性室管膜瘤)不是。這些年級(jí)的生物學(xué)之間沒(méi)有確定的差異。髓內(nèi)室管膜瘤的特點(diǎn)是位于中心位置，與膠質(zhì)瘤不同的是，它們與腦膠質(zhì)瘤有明顯的界限

　　脊髓室管膜瘤嚴(yán)重嗎？脊髓室管膜腫瘤在成人中比在兒童中更常見(jiàn)。它們包括WHOⅠ室管膜瘤和MPE(黏液乳頭型室管膜瘤)，以及WHOⅡ級(jí)和Ⅲ級(jí)(間變性)室管膜瘤。脊髓室管膜瘤的預(yù)后比脊髓星形細(xì)胞瘤好，但除GTR外，影響預(yù)后的因素尚未確定。

　　脊髓室管膜瘤能治好嗎？怎么治療？

　　腫瘤周圍的軟組織傾向于在它們和周圍的脊髓之間建立一個(gè)平面。這一特征在外科手術(shù)中具有重要意義。良性髓內(nèi)室管膜瘤的全切除比次全切除和放射治療更能長(zhǎng)期穩(wěn)定地治愈或控制腫瘤。然而，這些腫瘤是脆弱的，經(jīng)常粘附在脊髓，所以想要全部切除有難度。這些特征可能排除了全部顯微切除。長(zhǎng)期隨訪定期臨床評(píng)估和釓增強(qiáng)MRI是強(qiáng)制性的，因?yàn)槟[瘤復(fù)發(fā)的持續(xù)風(fēng)險(xiǎn)。

　　由INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）立體定向與功能神經(jīng)外科委員會(huì)主席德國(guó)Joachim K.Krauss教授曾主導(dǎo)研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas:Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年間49名患者的治療結(jié)果，其中72%的患者獲得了全切除，指出全切除是治療脊髓室管膜瘤的優(yōu)選方法，在疾病早期、神經(jīng)癥狀較輕時(shí)進(jìn)行手術(shù)時(shí)預(yù)后較好。以下兩則案例均由Krauss教授為其手術(shù)，且都實(shí)現(xiàn)了全切（圖3和圖4）。

　　圖3：（A）35歲女性，術(shù)前T1MR顯示頸3-5占位。（B）T2MRI顯示延髓廣泛水腫。（C）術(shù)后12天T1MRI顯示，腫瘤全部切除。（D）術(shù)后T2MRI顯示水腫幾乎完全消失。

　　圖4：（A）T2MR顯示腫瘤連續(xù)累及頸髓、胸髓6個(gè)節(jié)段，同時(shí)伴有顱骨和延髓尾側(cè)的空洞。（B）腫瘤完全切除后3個(gè)月的核MR顯示空洞幾乎完全消失。

　　脊髓室管膜瘤能治好嗎？

　　顯微外科技術(shù)的進(jìn)步使得GTR整體優(yōu)于部分次全切除，成為脊髓室管膜瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。在大多數(shù)情況下，GTR可以執(zhí)行良好的功能結(jié)果。由于良好的功能結(jié)果與手術(shù)時(shí)腫瘤較小和良好的神經(jīng)狀態(tài)有關(guān)，因此在疾病的早期考慮切除。當(dāng)GTR因脊髓或神經(jīng)根浸潤(rùn)而不可行時(shí)，一般采用術(shù)后局部放療。較近對(duì)348例WHOⅡ級(jí)和Ⅲ級(jí)脊髓室管膜瘤患者的文獻(xiàn)進(jìn)行了回顧，這些患者接受了已知切除范圍（GTR或STR）的手術(shù)，術(shù)后有或沒(méi)有放療。多因素分析后，手術(shù)切除程度和腫瘤分級(jí)是影響OS和PFS的獨(dú)自預(yù)后因素，放療延長(zhǎng)了STR患者的PFS：?jiǎn)渭僑TR治療的患者PFS中位數(shù)為48個(gè)月，STR加放療的患者中位PFS為96個(gè)月。

　　表4：兒童及成人脊髓WHOⅡ-Ⅲ級(jí)室管膜瘤的治療建議

　　脊髓室管膜瘤是一種具有挑戰(zhàn)性的腫瘤，手術(shù)切除仍是治療的主要手段。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中只有少數(shù)其他腫瘤實(shí)體，技術(shù)高超及成功經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生的技能對(duì)提高生存率和生活質(zhì)量有重要作用。因此，它仍然被廣泛認(rèn)為是一種“外科疾病”。輔助治療僅限于放療，然而，放療在這些腫瘤的治療中起著不可避免的作用。目前，化療在治療本病方面還沒(méi)有取得相當(dāng)大的成功。然而，分子生物學(xué)研究的進(jìn)展正在好轉(zhuǎn)我們對(duì)這些腫瘤生物學(xué)特性的理解，并可能在不久的將來(lái)為尋找特定的室管膜瘤靶點(diǎn)和治療方法提供機(jī)會(huì)。

　　案例主刀醫(yī)生

　　德國(guó)Helmut Bertalanffy教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：擅長(zhǎng)顱底、腦干病變、功能區(qū)、大腦小腦、脊髓等復(fù)雜位置的腫瘤性、血管性疾病的手術(shù)治療，擅長(zhǎng)顱底、腦干等復(fù)雜區(qū)域病變的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)等，腦干病變成功手術(shù)病例近千臺(tái)，以高超的手術(shù)技術(shù)不損傷神經(jīng)功能且全切病變。

　　德國(guó)Joachim K.Krauss教授

擅長(zhǎng)領(lǐng)域：專注功能神經(jīng)外科30多年，也擅長(zhǎng)復(fù)雜的脊柱神經(jīng)外科手術(shù)、功能性神經(jīng)外科手術(shù)(帕金森病、癲癇)和顱底手術(shù)上，提出了脊柱治療上的新治療概念，是神經(jīng)外科領(lǐng)域的全能型專家。