室管膜瘤是少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。室管膜瘤占全部原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1.8%，占全部膠質(zhì)瘤的6.8%。在兒童(0-19歲)中，室管膜腫瘤更常見，占全部原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的5.2%。室管膜腫瘤起源于神經(jīng)外胚層，并根據(jù)國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)對中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類細分為不同的實體和組織學(xué)變異體。世衛(wèi)組織的分類還包括組織學(xué)分級，分為三個不同的等級:世衛(wèi)組織一級、二級和三級。除了年齡和腫瘤分級，預(yù)后還與腫瘤位置(幕上、幕下和脊柱)和位點特異性分子遺傳學(xué)有關(guān)。基于人群的流行病學(xué)數(shù)據(jù)報告室管膜腫瘤患者的5年總生存率(OS)為83.4%，10年OS為79.1%。在成人中，大多數(shù)幕上病變被歸類為國際衛(wèi)生組織三級。間變性室管膜瘤三級能治愈嗎？

　　治療新診斷的成人顱內(nèi)國際衛(wèi)生組織三級室管膜瘤的關(guān)鍵建議

　　·由于無癥狀和/或晚期復(fù)發(fā)的風(fēng)險，患者應(yīng)接受長期對比增強磁共振成像隨訪。

　　國際衛(wèi)生組織三級兒童顱內(nèi)室管膜瘤新診斷治療的關(guān)鍵建議

　　·在可行的情況下，建議在放療后使用特定的設(shè)備對認知和內(nèi)分泌功能進行系列監(jiān)測。

　　間變性室管膜瘤(國際衛(wèi)生組織三級)在組織學(xué)上是由以下兩個或兩個以上的特征定義的:每10個高功率場有4個有絲分裂，高細胞性，內(nèi)皮增生和壞死。在免疫組織化學(xué)染色中，間變性室管膜瘤的表型特征與室管膜瘤(國際衛(wèi)生組織二級)相似，但GFAP表達可能降低。在目前的病例中，符合這些標準，病變被確認為間變性室管膜瘤。

　　室管膜瘤的臨床預(yù)后影響因素

　　目前手術(shù)聯(lián)合規(guī)范放療為室管膜瘤公認的治療方案,然而在臨床上,患者的預(yù)后仍存在較大差異.已有文獻表明發(fā)病年齡為預(yù)后影響的重要因素 ,提示兒童的室管膜瘤患者預(yù)后較成人差,而手術(shù)切除程度也一直被認為是影響預(yù)后的重要指標。腫瘤的發(fā)病部位同樣影響患者預(yù)后,文獻表明幕下室管膜瘤的預(yù)后明顯差于幕上及脊髓的患者 ;而術(shù)后是否行規(guī)范放療同樣影響患者的總生存期及無進 展生存期。目前,化療應(yīng)用于室管膜瘤患者仍存在爭議 ,較早的文獻中提示了順鉑(cisplatin)可能 有療效。臨床試驗發(fā)現(xiàn)替莫唑胺(temozolo? mide)對一系列中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤(包括室管膜瘤) 模型具有較好的效果,但令人遺憾的是,Nicholson等在 2007年的臨床II期試驗對14名復(fù)發(fā)室管膜瘤患者應(yīng)用替莫唑胺,方案為每月前5日用藥,劑量 為200 mg/m2 /d (未接受先期再照射者)或者180 mg/ m2 / d (接受先期再照射者),該治療未對其中任何1例患者產(chǎn)生明顯療效。近期臨床試驗以 5?氟尿嘧啶治療復(fù)發(fā)室管膜瘤患者,其療效仍有待驗證。

　　Mansur等人研究了60例患者，其中40例為二級室管膜瘤，20例為三級室管膜瘤；80%的腫瘤位于幕下。研究中的全部患者接受術(shù)后放療，總劑量中位數(shù)為50.4 Gy。全部患者的5年和10年總生存率分別為71.2%和55%。無論瘤種如何，次全切除和幕上腫瘤預(yù)示著更差的結(jié)果。在兒科人群中，全切除是世衛(wèi)組織二級和三級病變長期生存的較佳預(yù)后指標。對于低級別或國際衛(wèi)生組織二級室管膜瘤的患者，在嚴密監(jiān)視下進行全切除是合適的。

　　2.doi: 10.1093/neuonc/nox166

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