成人幕上半球室管膜瘤生存和預后因素分析

發(fā)布時間：2020-04-28 18:52:01 | 閱讀：次| 關鍵詞：

顱內(nèi)室管膜瘤是成人三常見的膠質(zhì)瘤，僅次于星形細胞瘤和少突膠質(zhì)細胞瘤。在美國，室管膜瘤占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的3%，占神經(jīng)膠質(zhì)瘤的6.7%。放療和化療可作為輔助治療，特別是在近

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　　顱內(nèi)室管膜瘤是成人三常見的膠質(zhì)瘤，僅次于星形細胞瘤和少突膠質(zhì)細胞瘤。在美國，室管膜瘤占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的3%，占神經(jīng)膠質(zhì)瘤的6.7%。放療和化療可作為輔助治療，特別是在近全切除(STR)的情況下。報道的成人顱內(nèi)室管膜瘤的5年總生存率(OS)范圍從35%到90%不等。關于無進展生存(PFS)和OS的重要預后因素存在爭議。報道的預后因素包括年齡、Karnofsky功能狀態(tài)、腫瘤位置、腫瘤分級、切除范圍(EOR)和術后放療。

室管膜瘤

　　有證據(jù)表明幕上室管膜瘤的預后比幕下腫瘤更差。其他資料表明，與發(fā)生在三腦室或側(cè)腦室的腫瘤相比，半球室管膜瘤患者的PFS和OS降低。雖然常被認為是腦室腫瘤，但半數(shù)以上的幕上室管膜瘤發(fā)生在大腦半球。它們的半球位置與其他原發(fā)性軸內(nèi)膠質(zhì)瘤相似。常見的半球膠質(zhì)瘤、星形細胞瘤和少突膠質(zhì)細胞瘤的生存率和預后因素在幾項臨床研究中得到了很好的研究。

　　室管膜瘤全切除的高發(fā)生率可能有助于延長生存時間

　　大腦半球室管膜瘤常見于額葉，但對任何部位均無明顯的傾向性。多數(shù)病例(85%)達到了全切除（GTR）。高比率的GTR可能是由于室管膜瘤沒有浸潤周圍的腦實質(zhì)。腫瘤-腦交界面通常在放射學和術中界限清楚。與其他神經(jīng)膠質(zhì)瘤相比，這是室管膜瘤的一個獨特特征。星形細胞瘤或少突膠質(zhì)細胞瘤的手術治療導致大多數(shù)病例出現(xiàn)STR。其他膠質(zhì)瘤如彌漫性星形細胞瘤或惡性膠質(zhì)瘤的浸潤性更強，使GTR更具挑戰(zhàn)性。研究結(jié)果表明，EOR是OS和PFS的重要預后因素，與低級別和惡性膠質(zhì)瘤相比，GTR的高發(fā)生率可能有助于延長生存時間。

　　在62%的大腦半球室管膜瘤中發(fā)現(xiàn)了間變性組織學，這一比例高于先前報道的顱內(nèi)室管膜瘤(23%-54%)。幾個系列研究還發(fā)現(xiàn)，在半球室管膜瘤中，WHO III級腫瘤的比例更高。Guyotat及其同事發(fā)現(xiàn)34例顱內(nèi)室管膜瘤病例中，10例大腦半球室管膜瘤均為WHO III級病理。三腦室和側(cè)腦室腫瘤在WHO II級和III級病理中平分。另一份報告發(fā)現(xiàn)，73%的半球室管膜瘤(16/22個腫瘤)為WHO III級(p<0.05)。在我們的機構(gòu)病例系列中，8例患者中有6例(75%)為WHO III級腫瘤。我們的研究結(jié)果證明，在成人中，半球室管膜瘤比幕下或脊髓室管膜瘤更有可能成為WHO III級。雖然這一現(xiàn)象的解釋尚不清楚，但它可能與我們的發(fā)現(xiàn)有關，即年齡與較高的腫瘤分級相關。這是星形細胞瘤和少突膠質(zhì)細胞瘤的共同特征，低級別腫瘤的發(fā)病率在35-44歲之間達到，而高級別腫瘤的發(fā)病率在75-84歲之間達到。在我們的研究中，80%的年齡在40歲以上的患者存在間變性組織學。我們的發(fā)現(xiàn)可能是由于半球室管膜瘤在成人和與年齡相關的高級別腫瘤中發(fā)生率較高。

　　半球室管膜瘤的PFS和OS發(fā)生率與先前報道的幕上室管膜瘤無差異。5年期和10年期操作系統(tǒng)利率分別為35%至79%和20%至77%。在成人幕上室管膜瘤患者中，PFS和OS的廣泛報道值可能來自小樣本量，大多數(shù)研究包括少于25例患者。維拉-博拉諾斯及其同事研究了成人顱內(nèi)和脊髓室管膜瘤的臨床病程和PFS。共納入53例幕上室管膜瘤患者進行分析。Kaplan-Meier生存分析發(fā)現(xiàn)PFS與本研究相似，中位PFS為4年。與以前的研究一致，幕上位置是PFS的一個統(tǒng)計上的預后因素。大多數(shù)病例發(fā)現(xiàn)幕上室管膜瘤的預后比幕下腫瘤更差。

　　研究數(shù)據(jù)支持EOR和腫瘤分級是成人半球室管膜瘤較重要的預后因素

　　一個未預料到的發(fā)現(xiàn)是，性別、年齡和術后輻射并不能評估PFS或OS。女性、年輕人和術后放療都被報道為好轉(zhuǎn)顱內(nèi)室管膜瘤生存率的預后指標。摘要術后放射線治療顱內(nèi)間質(zhì)性室管膜瘤已成為常見的治療方法。然而，Vera-Bolanos等人以及我們的研究(兩個規(guī)模較大的評估預后因素的系列研究)并沒有發(fā)現(xiàn)術后放療的益處。需要進一步的臨床研究來確定放射治療半球室管膜瘤的療效。

　　STR是本系列中PFS和OS較差的較強評估因子。室管膜瘤長期以來被認為是一種較順利的較大切除方法。來自國家綜合癌癥網(wǎng)絡的指南強調(diào)了完全切除的重要性，再切除可能適合于有殘留腫瘤的x線證據(jù)的初始STR的設置。對于殘余腫瘤患者，只有28%的患者存活5年，沒有患者存活10年。EOR已成為半球低、高級別膠質(zhì)瘤重要的預后因素。我們的研究支持這一觀點，即與其他半球膠質(zhì)瘤相似，半球室管膜瘤患者可從順利的較大切除中獲益。半球室管膜瘤是軸內(nèi)實質(zhì)腫瘤，與星形細胞瘤和少突膠質(zhì)細胞瘤的手術治療策略相同。應采用前沿的手術技術，如功能通路定位和術中MRI，較大限度地切除腫瘤，延長患者生存期。

　　以往的報道對成人室管膜瘤腫瘤分級的預后價值存在爭議。我們的研究提供證據(jù)表明，與成人WHO II級腫瘤相比，WHO III級半球室管膜瘤有更嚴重的PFS和OS。在世衛(wèi)組織III級腫瘤中，只有46%的患者存活到10年，而在世衛(wèi)組織II級腫瘤中，這一比例為77%。與幕下室管膜瘤相比，世衛(wèi)組織III級病理學的高發(fā)病率和相關的較差預后可能導致半球室管膜瘤的整體預后較差。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團：室管膜瘤世衛(wèi)組織III級腫瘤占62%，高于幕下或脊髓室管膜瘤。5年和10年的OS分別為71%和58%。多因素分析發(fā)現(xiàn)，EOR和腫瘤分級是PFS和OS的預后因素。術后放射線對PFS或OS的預后無影響。手術目標應為順利條件下的全切除。實際上，有30％-50％的概率可以完全切除后顱窩室管膜瘤。為了提高后顱窩室管膜瘤的手術順利性，神經(jīng)外科醫(yī)生可以利用術中神經(jīng)電生理監(jiān)測下顱神經(jīng)和腦干通路以及進行神經(jīng)導航。