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腦海綿狀血管瘤多大需要手術(shù)?幕上、腦干海綿狀血管瘤治療策略解讀

海綿狀血管瘤(CM),是擴(kuò)張血管的異常簇。這些血管的壁通常很脆弱,容易出血。這些畸形會(huì)導(dǎo)致癲癇發(fā)作、中風(fēng)癥狀、出血和頭痛。大多時(shí)候他們也可以保持無(wú)癥狀,不需要任何治療。 海綿
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  海綿狀血管瘤(CM),是擴(kuò)張血管的異常簇。這些血管的壁通常很脆弱,容易出血。這些畸形會(huì)導(dǎo)致癲癇發(fā)作、中風(fēng)癥狀、出血和頭痛。大多時(shí)候他們也可以保持無(wú)癥狀,不需要任何治療。

  海綿狀血管瘤的大小從微小到直徑幾英寸不等,可以位于身體的任何部位,包括肝臟、直腸、腎臟、眼睛、神經(jīng)、脊髓和大腦。在大腦或脊髓中形成的稱為腦海綿狀畸形(CCM),是較嚴(yán)重的。

<a href='/naoxueguanliu/' target='_blank'><u>腦海綿狀血管瘤</u></a>

  腦海綿狀血管瘤多大需要手術(shù)?腦海綿狀血管瘤手術(shù)指征

  1.癲癇頻繁發(fā)作不能通過(guò)藥物管理來(lái)控制
  2.反復(fù)出現(xiàn)神經(jīng)癥狀性出血

  3.出現(xiàn)進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損的患者

  幕上腦海綿狀血管瘤

  多數(shù)CM病變位于幕上,常見(jiàn)的表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)紊亂和頭痛,具體取決于其位置。手術(shù)切除位于非功能區(qū)的癥狀性CM病變總是被的,因?yàn)樗呀?jīng)被證明是順利合適的治療癲癇和預(yù)防未來(lái)出血。然而,當(dāng)病變位于大腦的一個(gè)有說(shuō)服力的區(qū)域并且?guī)缀鯖](méi)有癥狀或完全沒(méi)有癥狀時(shí),決定是否切除CM變得更加復(fù)雜。無(wú)框立體定向和術(shù)中fMR成像的使用降低了并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn),并確立了顯微外科切除術(shù)是大多數(shù)幕上CM病變的一種良好的治療方法。Gralla等人報(bào)告在全部研究的患者中使用術(shù)中導(dǎo)航完全切除CM病變。

  外科切除CM病變也被證明可以在可接受的發(fā)病率和死亡率風(fēng)險(xiǎn)下長(zhǎng)期控制癲癇發(fā)作。Englot等人。研究了1226例幕上小腦幕相關(guān)癲癇患者,結(jié)果顯示75%的患者在切除小腦幕后癲癇發(fā)作消失。他們還發(fā)現(xiàn),完全切除、在癥狀出現(xiàn)后1年內(nèi)進(jìn)行手術(shù)、CM大小小于1.5?CM以及有單個(gè)CM病變是提高癲癇控制成功率的因素。此外,Sommer等人采用術(shù)中1.5t磁共振成像(iopMRI)和神經(jīng)導(dǎo)航軟件對(duì)26例癲癇患者進(jìn)行手術(shù)治療。在47.7個(gè)月的平均隨訪期內(nèi),他們成功控制了80.8%的患者的癲癇發(fā)作。在23%的患者中,使用眼內(nèi)磁共振成像(iopMRI)對(duì)完全切除CM病變具有意義,否則,這些患者無(wú)癲癇發(fā)作的幾率很低。然而,盡管CM切除術(shù)治療癲癇的合適性數(shù)據(jù)令人鼓舞,但由于手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn),抗癲癇藥物仍應(yīng)是CM相關(guān)癲癇的一線治療藥物。

  腦干海綿狀血管瘤(BSCM):手術(shù)全切可恢復(fù)正常生活

  BSCM約占全部CMs的20-35%,且位于延髓、橋腦和中腦。自發(fā)性BSCM的年出血風(fēng)險(xiǎn)(AHR)已顯示為0.25-6.5%/患者-年,而如果患者有既往出血史,則風(fēng)險(xiǎn)上升至3.8-35%。一些研究報(bào)告,有出血史的患者的AHR在4.5%到60%之間。由于其位置,BSCM出血對(duì)周圍的顱神經(jīng)核團(tuán)和束施加壓力,導(dǎo)致60%的患者出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損。血液被緩慢吸收,癥狀往往會(huì)隨著時(shí)間的推移而減弱。

  切除BSCM病變比切除其他CM病變具有更大的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。由于腦干壓力增加,這種手術(shù)常常會(huì)產(chǎn)生類似出血的癥狀,但大多數(shù)患者癥狀消失。由于并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)增加,選擇手術(shù)的主要標(biāo)準(zhǔn)是嚴(yán)重的臨床表現(xiàn),包括出血,以及距軟腦膜表面2毫米以內(nèi)的位置。如果病變具有嚴(yán)重的臨床表現(xiàn),但位置較深,只有當(dāng)病變較大且可接近時(shí)才選擇手術(shù)。Frischer等人。當(dāng)有顯微手術(shù)通道時(shí),切除的BSCM病變的中位容積為2?cm?。

  有許多研究檢查了顯微外科切除術(shù)對(duì)BSCM病變患者的短期和長(zhǎng)期影響。更具體地說(shuō),Li等人據(jù)報(bào)道,95%的患者完全切除了CM病變,35.1%的患者術(shù)后病情惡化。在平均89.4個(gè)月的隨訪期后,只有10.3%的患者病情比術(shù)前更差。Frischer等人在90%的患者中實(shí)現(xiàn)了完全切除,并且顯示50%的殘留病變患者發(fā)生了額外的出血,術(shù)后的AHR為8.8%。Garrett和Spetzler對(duì)患有BSCM病變的患者進(jìn)行的一項(xiàng)研究在手術(shù)后立即檢查了137名患者的神經(jīng)系統(tǒng)狀況,發(fā)現(xiàn)其中72.3%的患者已好轉(zhuǎn)或與術(shù)前基線相同。平均隨訪52個(gè)月后,89.2%的患者恢復(fù)了正常生活。在同一項(xiàng)研究中,88%接受手術(shù)的患者與術(shù)前相同或更好。然而,3.5%的患者死于手術(shù)相關(guān)原因。此外,58%的患者獲得了新的缺陷,12%的接受治療的患者有長(zhǎng)期性缺陷。

  手術(shù)切除已被證明是合適的治療BSCM病變,但一些研究提出了更令人關(guān)注的結(jié)果。Abla等人。結(jié)果顯示,7.7%的接受切除術(shù)的患者術(shù)后出現(xiàn)再出血,36%的患者獲得長(zhǎng)期性神經(jīng)功能缺損,而手術(shù)僅在45%的患者中解決了部分或全部術(shù)前癥狀。格拉斯哥平均預(yù)后評(píng)分(GOS)的變化說(shuō)明了這一點(diǎn),入院時(shí)為4.4分,出院時(shí)降至4.2分,但隨訪時(shí)上升至4.6分。Ferroli等人發(fā)現(xiàn)44%的患者術(shù)后出現(xiàn)新的神經(jīng)功能缺損,66%的患者較終從術(shù)前基線恢復(fù)或好轉(zhuǎn),而其余患者的神經(jīng)功能缺損是長(zhǎng)期性的。

  腦干病變的準(zhǔn)確位置和神經(jīng)外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)是限制并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)和術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損的關(guān)鍵。觀察到不同研究結(jié)果的較大差異,這可能是由于每項(xiàng)研究中的患者數(shù)量不同,此外,外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)和技術(shù)的進(jìn)步也是不同的。

  腦海綿狀血管瘤是常見(jiàn)的血管異常,借助于術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)、擴(kuò)散張量成像和fMR成像,神經(jīng)外科醫(yī)生可以切除大腦功能區(qū)的深層病變,新的神經(jīng)功能缺損較小,死亡率和發(fā)病率低。

  • 所屬欄目:室管膜瘤
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