雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤能治嗎？怎么治療？

發(fā)布時(shí)間：2023-02-27 09:23:02 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤能治嗎

聽(tīng)神經(jīng)瘤大多數(shù)病例被診斷出年齡在30至60歲之間，男性和女性似乎受到同等的影響。大多數(shù)聽(tīng)神經(jīng)瘤在沒(méi)有家族史的患者中自然發(fā)生。一個(gè)確定的危險(xiǎn)因素是一種少見(jiàn)的遺傳突變，稱為NF2。神經(jīng)纖維瘤病2型，又稱NF2，是一種染色

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　　聽(tīng)神經(jīng)瘤大多數(shù)病例被診斷出年齡在30至60歲之間，男性和女性似乎受到同等的影響。大多數(shù)聽(tīng)神經(jīng)瘤在沒(méi)有家族史的患者中自然發(fā)生。一個(gè)確定的危險(xiǎn)因素是一種少見(jiàn)的遺傳突變，稱為NF2。

　　神經(jīng)纖維瘤病2型，又稱NF2，是一種染色體顯性遺傳疾病，臨床表現(xiàn)多樣，以雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤為其典型代表。據(jù)一項(xiàng)英國(guó)的研究報(bào)道，十年來(lái)英國(guó)西北部共發(fā)現(xiàn)NF2病人64例，年發(fā)病率為1/2355000。依照該比例測(cè)算，中國(guó)每年新發(fā)現(xiàn)的NF2病人大約為600例?；谌巳旱拇髽颖窘y(tǒng)計(jì)，大約50%的NF2病人有家族史，說(shuō)明NF2是一種遺傳疾病。

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤通常生長(zhǎng)緩慢，平均年增長(zhǎng)率為2mm，但有時(shí)也會(huì)迅速生長(zhǎng)，特別是年輕患者。當(dāng)腫瘤在2cm以內(nèi)時(shí)通常有耳科學(xué)癥狀，如耳鳴、聽(tīng)力下降、眩暈等，當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)超過(guò)2cm時(shí)，腫瘤開(kāi)始推壓腦干、小腦及其它顱神經(jīng)，患者逐漸出現(xiàn)耳神經(jīng)學(xué)癥狀。腫瘤生長(zhǎng)超過(guò)3cm后，腦干、小腦明顯受壓變形，患者出現(xiàn)明顯的頭痛、嘔吐、走路不穩(wěn)、面部麻木等神經(jīng)學(xué)癥狀，腦疝可隨時(shí)發(fā)生，導(dǎo)致病人死亡。

　　雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤怎么治？

　　雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤NF2表現(xiàn)為顱內(nèi)和脊髓多發(fā)性腫瘤，目前尚無(wú)根治辦法。制定較佳治療方案較困難，原因在于腫瘤分布廣泛，個(gè)體差異大，在不增加面神經(jīng)及有關(guān)神經(jīng)并發(fā)癥的前提下如何保留有用的聽(tīng)力是手術(shù)的難點(diǎn)和外科醫(yī)生的追求。聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)往往引起聽(tīng)力喪失、面癱、暴露性角膜炎等嚴(yán)重的并發(fā)癥。因此雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤NF2治療方案的選擇應(yīng)依據(jù)腫瘤發(fā)生的部位、腫瘤大小、生長(zhǎng)速度、每側(cè)耳的聽(tīng)力水平、聽(tīng)力保留的可能性、腫瘤對(duì)腦干壓迫的嚴(yán)重程度以及并發(fā)腦積水等情況綜合考慮。由于NF2多種多樣的表現(xiàn)形式，制定治療方案應(yīng)考慮到患者的的個(gè)體差異，有針對(duì)地采取靈活的個(gè)體化治療方案。保守治療只適用于病灶小、高齡以及手術(shù)治療意愿不強(qiáng)的患者。

　　腫瘤直徑<2.5cm時(shí)聽(tīng)力保留的機(jī)會(huì)很大，應(yīng)手術(shù)，腫瘤小保留聽(tīng)力的可能性大，切忌錯(cuò)失較佳的聽(tīng)力保護(hù)機(jī)會(huì)。若兩側(cè)聽(tīng)力均較好，SDS>50%則應(yīng)先切除較小一側(cè)的腫瘤，如此可增加聽(tīng)力保留的機(jī)會(huì)，確保術(shù)后獲得合適的聽(tīng)力。在雙側(cè)聽(tīng)力均明顯下降，但存在有用的非對(duì)稱性聽(tīng)力時(shí)應(yīng)考慮手術(shù)切除聽(tīng)力受損明顯一側(cè)的腫瘤，根據(jù)術(shù)后聽(tīng)力保留情況，決定對(duì)側(cè)腫瘤治療方案。若一次術(shù)后術(shù)側(cè)耳保留合適聽(tīng)力可于術(shù)后6個(gè)月內(nèi)采用聽(tīng)力保存的方法再次手術(shù)切除對(duì)側(cè)。假如一開(kāi)始手術(shù)未保留術(shù)側(cè)聽(tīng)力，對(duì)側(cè)是患者的聽(tīng)力來(lái)源，則可以根據(jù)對(duì)側(cè)聽(tīng)力衰減情況選擇合適時(shí)機(jī)進(jìn)行手術(shù)。

　　雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤均>3cm時(shí)腫瘤切除術(shù)中不損傷耳蝸神經(jīng)，保存合適聽(tīng)力的可能性小。臨床經(jīng)驗(yàn)也得出同樣結(jié)論，兩側(cè)聽(tīng)力好壞不一，其中腫瘤較大側(cè)的聽(tīng)力更差甚至已喪失合適聽(tīng)力則先切除。爭(zhēng)取顯微手術(shù)全切除腫瘤。若較大腫瘤一側(cè)為主要聽(tīng)力而相對(duì)小的一側(cè)腫瘤聽(tīng)力喪失，建議對(duì)有聽(tīng)力一側(cè)的腫瘤采取部分切除，而聽(tīng)力喪失一側(cè)的腫瘤全切除。若兩側(cè)聽(tīng)力均嚴(yán)重下降，為保留合適聽(tīng)力優(yōu)先全切較大一側(cè)的腫瘤，不強(qiáng)調(diào)腫瘤的全切。根據(jù)一側(cè)腫瘤術(shù)后面神經(jīng)功能、聽(tīng)力是否保留等情況擇期決定對(duì)側(cè)腫瘤手術(shù)時(shí)機(jī)和切除范圍。若雙側(cè)均有較好的聽(tīng)力且無(wú)腦干受壓、腦積水可密切觀察腫瘤的生長(zhǎng)變化。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科提醒，NF2的治療需注意與單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤有不同點(diǎn)。單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療原則以全切除腫瘤和保留面神經(jīng)為主要目的，在此基礎(chǔ)上盡可能保留聽(tīng)力；單側(cè)聽(tīng)力喪失并不明顯影響病人的生活質(zhì)量。而對(duì)于雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤來(lái)說(shuō)，需強(qiáng)調(diào)聽(tīng)力因素，如果雙側(cè)聽(tīng)力喪失，會(huì)嚴(yán)重影響正常工作生活。

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