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鋼琴家患丘腦膠質瘤,出現(xiàn)手指細致功能障礙,美妙樂章如何重新奏起?

什么是生命,對于鋼琴家來說,手是他的生命。不幸的是,作為鋼琴演奏家、鋼琴老師的Z女士,大約4個月前發(fā)現(xiàn)出右手彈奏不靈活,細致活動限制,頭部右側和右腳麻木感,也偶有視力模糊、
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  什么是生命,對于鋼琴家來說,手是他的生命。不幸的是,作為鋼琴演奏家、鋼琴老師的Z女士,大約4個月前發(fā)現(xiàn)出右手彈奏不靈活,細致活動限制,頭部右側和右腳麻木感,也偶有視力模糊、有霧感,起初本以為是太勞累所致,卻不見好轉,當?shù)蒯t(yī)院就診,在當?shù)蒯t(yī)院診斷為丘腦膠質瘤

  什么是丘腦?

  丘腦又稱背側丘腦,是間腦中規(guī)模較大的卵圓形灰質核團,位于三腦室的兩側,左、右丘腦借灰質團塊(稱中間塊)相連。丘腦和下丘腦、上丘腦、底丘腦、下丘腦形成了間腦,是僅次于端腦大腦的高級神經(jīng)中樞,丘腦有許多重要的神經(jīng)核團,是二級感覺傳導中樞。丘腦位置深在、靠近功能區(qū),加上其本身及周圍結構重要、復雜,丘腦位置的手術有肢體癱瘓、感覺障礙等風險大。

  Z女士而后輾轉多處,得知德國Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授在這領域的豐富成功經(jīng)驗,成功聯(lián)系并進行了咨詢,得到可以手術全切的咨詢意見后,一家人帶病人前往巴特朗菲教授所在的德國漢諾威INI國際神經(jīng)學研究所進行手術治療。

  手術情況:在5-ALA熒光、術中神經(jīng)導航和術中MRI輔助手術,通過左側頂枕枕骨開顱術和顯微外科腫瘤全切手術,手術順利,無手術并發(fā)癥。

丘腦膠質瘤
丘腦膠質瘤案例

術中磁共振檢查,顯示腫瘤準確全切(紅色表示切除前,綠色表示切除后)

  術后組織病理學:彌漫性中線神經(jīng)膠質瘤,WHO 4級,具有H3 K27M突變,H3F3A K27M突變,無HIST1H3B突變,無IDH1或2突變,無MGMT啟動子甲基化,無BRAF V600E突變,無BRAF:KIAA1549復制和融合。

丘腦膠質瘤

術后半年復查,腫瘤沒有復發(fā),患者癥狀好轉

  術后恢復情況:

  1、術后當天患者即拔管,無任何問題,轉入重癥監(jiān)護室進行觀察1天。與術前相比,右手和手臂有輕微的偏癱和輕度運動無力,還有一些健忘性吞咽困難(無言語功能障礙)。
  2、定期檢查術后CCT;該患者的臨床狀況迅速好轉,并于二天遷出ICU。
  3、在物理治療下增加康復鍛煉,不久可自行站立行走。

  4、在INI住院期間,言語和感覺偏癱均得到好轉。右手的細致運動技能也比手術后開始時要好,但出院前雖然仍然有輕微的活動限制,但是比出院前明顯好轉。

  巴教授提出的術后治療建議:

  1、建議在手術后6周內進行身心休息。慢慢增加運動量。
  2、在跨學科腫瘤委員會中討論病情,并獲得了較終的組織病理學結果,建議應盡早開始聯(lián)合放化療。

  3、建議在3個月左右進行一次MRI檢查;可以郵件聯(lián)系教授進行術后隨訪。

  丘腦膠質瘤生存預后進展

  丘腦神經(jīng)膠質瘤是成年人中相對少見的腫瘤。迄今為止,丘腦膠質瘤患者的預后仍然較差,沒有臨床實踐指南供參考。較近的研究表明,丘腦腫瘤的手術切除術可能有益于患者的生存,手術切除程度越大,預后越好。

丘腦膠質瘤

(成年丘腦膠質瘤總體生存期Cox回歸分析顯示,提示預后好的因素如下:術前癥狀持續(xù)時間越短、術前神經(jīng)功能障礙越嚴重、腫瘤分級越高、腫瘤切除程度越高)

  本研究報告了較大的成人丘腦膠質瘤患者病例系列。結果表明,提示預后好的因素如下:術前癥狀持續(xù)時間越短、術前神經(jīng)功能障礙越嚴重、腫瘤分級越高、腫瘤切除程度越高。較大水平的手術切除可以為患者帶來生存獲益。GTR/NTR聯(lián)合放化療可能有助于整體生存。這項研究可能有助于幫助我們深入了成人丘腦膠質瘤的臨床特征,并為患者的治療提供指導。

  丘腦膠質瘤全切的可能性大嗎?

  由于腫瘤的解剖位置靠近關鍵結構,手術切除挑戰(zhàn)較大、術后并發(fā)癥風險很高。數(shù)十年來,隨著神經(jīng)影像學、顯微外科手術和術中輔助技術的進步,手術切除程度正在逐漸提高。

  除了技術設備因素,丘腦膠質瘤的手術切除程度還跟神經(jīng)外科醫(yī)生的經(jīng)驗相關,靈活的手術策略、熟練的手術技巧、耐心細致的手術操作,以及對于多種手術入路方式的熟練掌握,都是手術全切的關鍵。

  該病例的主刀醫(yī)生巴特朗菲教授是國際顱底、腦干手術教授,他較為擅長各種復雜位置的腦腫瘤、腦血管病等各種病變,如腦干、丘腦、胼胝體、高位頸髓、顱底等位置,能在確定神經(jīng)功能不受損傷的情況下全切腫瘤,他一次次的成功切除高難度腦干海綿狀血管畸形和膠質瘤、顱底腫瘤等腦深部瘤,讓無數(shù)失去信心的患者得到了“重生“。

  參考資料:doi:10.1007/s11060-020-03430-x.

  • 所屬欄目:膠質瘤
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