腦干腦橋出血是神經(jīng)內(nèi)外科的危重急癥，腦橋出血量少時(shí)，表現(xiàn)為突然頭痛、嘔吐、眩暈、復(fù)視、四肢癱瘓;出血量大時(shí)，患者很快出現(xiàn)意識障礙、針尖樣瞳孔、四肢癱瘓、呼吸障礙、高熱，?？稍?8小時(shí)內(nèi)死亡。其中腦干腦橋海綿狀血管瘤是造成出血的常見原因之一，有反復(fù)發(fā)作性癥狀性出血的風(fēng)險(xiǎn)，多次發(fā)作后會產(chǎn)生毀滅性的后果，對于患者的潛在威脅較大。很多時(shí)候往往只能保守姑息治療，如果能及時(shí)手術(shù)切除病變?nèi)コ∫颍腔颊咄梢垣@得更好效果。手術(shù)的主要目的是切除病灶去除出血病因，消除反復(fù)出血風(fēng)險(xiǎn)，此外，手術(shù)還旨在保護(hù)顱神經(jīng)、錐體束功能，避免引起面癱、肢體癱瘓等，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)卻是較大的！！

　　近來國際神經(jīng)外科期刊JNS發(fā)表了巴特朗菲教授的腦干腦橋海綿狀血管瘤的135例成功全切手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，總結(jié)了系列手術(shù)案例的病變分型、手術(shù)入路、切除情況及術(shù)后并發(fā)癥、恢復(fù)情況等，同時(shí)腦橋后外側(cè)入路手術(shù)切除術(shù)后并發(fā)癥率更低，該研究的主要摘要如下。

　　目的本研究的目的是分析腦橋后外側(cè)入路和腦橋后內(nèi)側(cè)入路治療橋腦海綿狀血管畸形(PCMs)的差異，以驗(yàn)證腦橋后外側(cè)入路更有利于保護(hù)外展肌和面神經(jīng)功能的假設(shè)。

　　方法作者對135名接受顯微手術(shù)切除橋腦海綿狀血管畸形的連續(xù)患者進(jìn)行了回顧性分析。根據(jù)可能的或合理的手術(shù)入路，首先將腦橋海綿狀血管瘤病變分為4類。在二步中，根據(jù)執(zhí)行的方法評估病變并確定不同的患者組和亞組。三步，評估改良Rankin量表評分和長期性術(shù)后外展和面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率。

　　結(jié)果該系列中較大的一組包括77名患者。他們的腦橋病變可以從后外側(cè)或腦橋后內(nèi)側(cè)入路切除，而其余3個(gè)患者組的病變位置已經(jīng)決定了特定的手術(shù)入路。這77人中有54人通過腦橋后外側(cè)入路接受了手術(shù)，23人通過腦橋后內(nèi)側(cè)入路接受了手術(shù)。比較這2個(gè)亞組時(shí)，長期性外展神經(jīng)麻痹（3.7%vs21.7%）和面部（1.9%vs 21.7%）神經(jīng)麻痹的術(shù)后發(fā)生率存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。在整個(gè)患者群體中，外展神經(jīng)和面神經(jīng)缺損率分別為5.9%和5.2%，改良Rankin量表評分從術(shù)前的1.6±1.1顯著降低至隨訪時(shí)的1.0±1.1。

　　結(jié)論對于遇到可以通過任一手術(shù)方法切除的病變的患者，更傾向于后外側(cè)而不是腦橋后內(nèi)側(cè)入路切除PCMs。在本系列中，作者在全部患者的57%中驗(yàn)證了這樣的結(jié)果。這項(xiàng)回顧性分析證實(shí)了他們在大型患者隊(duì)列中的假設(shè)。此外證明，通過術(shù)前評估是否只有一種合理的或兩種替代手術(shù)方法可用于進(jìn)入特定病變，可以區(qū)分4種類型的PCM,該系列手術(shù)術(shù)后6和7神經(jīng)麻痹的發(fā)生率大大低于大多數(shù)其他已發(fā)表報(bào)導(dǎo)中的發(fā)生率。

　　橋腦是腦干重要組成部分，是大腦下行神經(jīng)纖維傳導(dǎo)的通路，也是軀體感覺上行的傳導(dǎo)通路。手術(shù)中一旦有失，較有可能傷及到神經(jīng)功能。

　　橋腦海綿狀血管瘤病變位置，血管病變不鄰接橋腦表面，但它單側(cè)移動周圍的固有結(jié)構(gòu)，包括外展神經(jīng)和面神經(jīng)。

　　1、如果損傷到展神經(jīng)核，可能會出現(xiàn)斜視；

　　2、如果損傷到面神經(jīng)核，可出現(xiàn)面癱；

　　3、如果出現(xiàn)三叉神經(jīng)核損害，可出現(xiàn)損傷側(cè)面部感覺異常；

　　4、如果損傷到下行神經(jīng)傳導(dǎo)，患者可出現(xiàn)癱瘓、偏癱等癥狀；

　　5、如果導(dǎo)致嚴(yán)重腦干損害，還可能會導(dǎo)致呼吸、心跳改變等。

　　巴教授在其以往的研究論文中，根據(jù)腦干的解剖及病變的復(fù)雜關(guān)系，手術(shù)入路選擇如下：

腦干腦橋海綿狀血管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)（巴教授發(fā)表于醫(yī)學(xué)期刊的手術(shù)病例）

腦干腦橋海綿狀血管瘤的開顱手術(shù)入路一般依據(jù)腫瘤具體形態(tài)特點(diǎn)可以選擇經(jīng)髓帆入路、經(jīng)橋腦臂入路、遠(yuǎn)外側(cè)入路、小腦上外側(cè)入路、顳下經(jīng)天幕入路，具體的手術(shù)入路要根據(jù)每個(gè)患者的具體情況及主刀醫(yī)生的醫(yī)學(xué)知識及經(jīng)驗(yàn)而具體制定。

　　橋腦海綿狀血管瘤三則成功案例

　　全切且不面癱、不傷外展神經(jīng)

　　INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS教育委員會主席、德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所神經(jīng)外科教授Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授在其為一作者發(fā)表在國際期刊Journal of Neurosurgery（簡稱JNS）上的《Optimal access route for pontine cavernous malformation resection with preservation of abducens and facial nerve function》論文中對135名接受手術(shù)的橋腦海綿狀血管瘤患者進(jìn)行了回顧性分析，首先，他將這些患者的血管病變分為4類，以不同的成功案例對比了不同手術(shù)入路切除橋腦海綿狀血管瘤的效果差異，結(jié)果顯示，腦橋后外側(cè)入路相對更有利于外展神經(jīng)和面神經(jīng)功能的保護(hù)。

　　案例一：46歲女士，左側(cè)面部感覺障礙。

　　A和B：術(shù)前軸向(A)和矢狀(B)T2加權(quán)圖像顯示大出血性C型（亞型CL）軸內(nèi)橋腦海綿狀血管瘤。腦橋的背側(cè)結(jié)構(gòu)受到嚴(yán)重壓縮（紅色箭頭），表明僅在病變和菱形窩表面之間有薄薄的實(shí)質(zhì)層。

　　C：患者保持左側(cè)公園長椅位，主刀醫(yī)生通過乙狀竇腦橋后外側(cè)入路進(jìn)行開顱手術(shù)，同時(shí)暴露遠(yuǎn)端橫竇。

　　D和E：術(shù)后對比增強(qiáng)軸向(D)和矢狀(E)T1加權(quán)MR圖像上記錄了切除情況。減壓后，切除腔背側(cè)的腦橋?qū)嵸|(zhì)已明顯展開并恢復(fù)了明顯的寬度（紅色箭頭）。

　　F和G：術(shù)中，在三叉神經(jīng)(CN V)和耳蝸（CN VIII）神經(jīng)；該區(qū)域被選為腦橋的入口點(diǎn)（G，白色箭頭），這兩個(gè)神經(jīng)得到完整保留?；颊咝g(shù)后病程平穩(wěn)，無其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

　　案例二：45歲女性，大量急性出血，C型橋腦海綿狀血管瘤，病變占據(jù)整個(gè)腦橋中央?yún)^(qū)域。

　　患者術(shù)前癱瘓，臥床不起，意識障礙。左側(cè)偏癱和偏側(cè)感覺減退，以及右側(cè)面癱、六神經(jīng)麻痹和嚴(yán)重吞咽困難。

　　A和B：術(shù)前軸向(A)和矢狀(B)T2加權(quán)MR圖像。紅色箭頭表示菱形的表面窩，它似乎被潛在的壓迫性血管病變較度變薄。

　　C：患者以公園長椅位接受了手術(shù)，該手術(shù)是通過左側(cè)遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路進(jìn)行的。

　　D和E：術(shù)后軸向(D)和矢狀(E)T2加權(quán)圖像顯示橋腦海綿狀血管瘤切除。紅色箭頭表示相當(dāng)重要的正常背側(cè)腦橋，該區(qū)域包含CN VI和VII的神經(jīng)核以及其他可能存在的神經(jīng)結(jié)構(gòu)

　　F：側(cè)像暴露腦橋顯示在離開腦干的水平（白色箭頭）處，有輕微出血的面神經(jīng)，在CNs IX-XI的根部上方可見。

　　G：通過橋髓溝進(jìn)入腦橋進(jìn)行病變切除術(shù)，患者術(shù)后過程平穩(wěn)，并且沒有并發(fā)癥。術(shù)后一年，患者已完全康復(fù)，右側(cè)面部僅殘留很輕微面癱。

　　案例三：16歲男性，左側(cè)感覺運(yùn)動綜合征和核間性眼肌麻痹。盡管病變相當(dāng)大且靠近面神經(jīng)，患者暫未出現(xiàn)面癱

　　A和B：患者術(shù)前MR示腦干病變

　　C和D：患者接受了顯微手術(shù)切除，該患者屬于B型橋腦海綿狀血管瘤，其在半坐位(C)通過縱向直線皮膚切口進(jìn)行中線枕下開顱手術(shù)(D)。

　　E和F：術(shù)后軸向(E)和矢狀增強(qiáng)(F)T1加權(quán)MR圖像顯示腦橋病變的完全切除，該橋腦海綿狀血管瘤是通過背中線入路進(jìn)行切除。

　　G：術(shù)中檢查菱形窩膜暴露后，這個(gè)出血性橋腦海綿狀血管瘤已經(jīng)突出了四腦室底部的距離5-6毫米。使用電生理刺激探針（白色箭頭）確定雙側(cè)面神經(jīng)的位置和范圍。

　　H：在這張術(shù)中照片中記錄了橋腦海綿狀血管瘤的完全切除，該照片顯示了包含毫米級的術(shù)后殘腔，更上方是外側(cè)導(dǎo)水管（白色箭頭）。面部丘腦電刺激（藍(lán)色箭頭）在手術(shù)結(jié)束時(shí)監(jiān)測效果產(chǎn)令人滿意。因此，沒有術(shù)后面癱，這位年輕的患者在經(jīng)歷了平穩(wěn)的術(shù)后過程，較后迅速康復(fù)如常生活。

　　四類橋腦海綿狀血管瘤類型

圖：根據(jù)較合適或可能的手術(shù)入路定義的4種不同病變類型（A-D型）橋腦海綿狀血管瘤。每列顯示一名具有代表性橋腦海綿狀血管瘤類型患者的軸向（上）和矢狀（下）MR圖像。

　　A型病變：只有腦橋后外側(cè)入路似乎合理且適合進(jìn)入橋腦海綿狀血管瘤A型病變，因?yàn)椴∽兣c腦橋的側(cè)面鄰接，并且距離菱形窩相當(dāng)遠(yuǎn)。從腦橋內(nèi)側(cè)入路受侵犯受，具有且不合理的腦干實(shí)質(zhì)損害。

　　B型病變：只有一條腦橋后內(nèi)側(cè)的入路似乎是合理的，適合通過B型橋腦海綿狀血管瘤，因?yàn)椴∽兪俏挥诰鄻蚰X外側(cè)表面相當(dāng)遠(yuǎn)的位置，但足夠接近或甚至突出菱形肌顱窩進(jìn)入四腦室。從橫向入路可能造成腦干實(shí)質(zhì)損傷。

　　C型病變：腦橋后外側(cè)入路或腦橋后內(nèi)側(cè)入路被認(rèn)為是可能的，并且兩者都是同樣合適的選擇，被選為C型橋腦海綿狀血管瘤病變的通路。自從病變位于橋腦外側(cè)表面之間和菱形窩，很可能是從任何一側(cè)，預(yù)計(jì)每種方法都可能產(chǎn)生可比較的手術(shù)結(jié)果；兩者都不方法似乎明顯優(yōu)于其他方法。

　　D型病變：對于D型橋腦海綿狀血管瘤，只暴露有前外側(cè)橋腦是較為合理的，因?yàn)槟X橋的主要部分或整個(gè)病灶位于橋腦冠狀中線前方。本系列中橋腦海綿狀血管瘤的腦橋后外側(cè)入路，開顱可通過外側(cè)幕下小腦上、乙狀竇后、遠(yuǎn)外側(cè)髁和遠(yuǎn)外側(cè)入路方法實(shí)現(xiàn)。橋腦海綿狀血管瘤的腦橋后內(nèi)側(cè)入路是枕下正中開顱術(shù)

　　入路的選擇，腦橋后外側(cè)入路的對比性優(yōu)勢

　　自1990年代初神經(jīng)外科醫(yī)生開始越來越頻繁地在腦干內(nèi)進(jìn)行手術(shù)以來，他們一直在尋求所謂的“順利區(qū)”進(jìn)入腦干，特別是進(jìn)入腦橋。此類進(jìn)入橋腦的順利區(qū)的目的避免了額外的形態(tài)學(xué)損害，包括腦干和預(yù)防長期性神經(jīng)功能缺損。通過在高度脆弱的腦實(shí)質(zhì)中進(jìn)行手術(shù)操作，加上電生理圖譜的使用，以及菱形窩和詳細(xì)的解剖學(xué)研究、四腦室底增加了有關(guān)腦干形態(tài)和功能的重要知識。這種改進(jìn)的理解大大有助于促進(jìn)腦橋內(nèi)的手術(shù)，較大地增強(qiáng)了順利性。

　　神經(jīng)外科醫(yī)生已經(jīng)利用各種手術(shù)方法來暴露和進(jìn)入腦干海綿狀血管畸形。遵循標(biāo)準(zhǔn)或顱底方法常用于去除橋腦海綿狀血管瘤：乙狀竇后、外側(cè)小腦上幕下、枕下正中（與或沒有膜外暴露）、遠(yuǎn)外側(cè)、顳下、

　　巖前入路和眶顴入路。除了較后3個(gè)是前外側(cè)入路，其余大致可分為后外側(cè)和腦橋后內(nèi)側(cè)入路。

　　針對橋腦海綿狀血管瘤，INC巴特朗菲教授多針對不同的病變類型采用不同的手術(shù)入路進(jìn)行切除，并努力保留外展肌和面神經(jīng)功能。教授的本研究對比了腦橋后外側(cè)入路與傳統(tǒng)的、更常用的后內(nèi)側(cè)菱形窩入路切除橋腦海綿狀血管瘤的效果（共研究了77名患者，其中54人通過腦橋后外側(cè)入路接受了手術(shù)，而23人通過腦橋后內(nèi)側(cè)入路接受了手術(shù)），在比較這2個(gè)患者亞組時(shí)，長期性外展（3.7%對21.7%）和面部（1.9%對21.7%）的術(shù)后發(fā)生率有差異。在整個(gè)患者群體中，外展神經(jīng)和面神經(jīng)缺損率分別為5.9%和5.2%，改良Rankin量表評分從術(shù)前的1.6±1.1顯著降低至隨訪時(shí)的1.0±1.1。

患者組及亞組患者術(shù)前術(shù)后mRS評分的臨床特征及比較

　　1、腦橋后外側(cè)入路：在研究者巴教授過去的30年中，使用腦橋后外側(cè)入路顯微手術(shù)切除橋腦海綿狀血管瘤積累了大量的成功經(jīng)驗(yàn)。從背外側(cè)入路通常通過標(biāo)準(zhǔn)乙狀竇后顱骨切除術(shù)和通過橋小腦角暴露獲得使用朝向三叉神經(jīng)出口的觀察軌跡。因此，通過橋腦入路可以到達(dá)許多橋腦海綿狀血管瘤。為了好轉(zhuǎn)觀察手術(shù)路徑，我們有在許多其他情況下修改了這條腦橋后外側(cè)入路，進(jìn)入遠(yuǎn)外側(cè)髁旁或經(jīng)髁暴露通過向下延伸開顱手術(shù)。這允許從更有利的外側(cè)到內(nèi)側(cè)進(jìn)入腦橋和尾部到顱骨的方向。

　　2、腦橋后內(nèi)側(cè)入路：后內(nèi)側(cè)方法是傳統(tǒng)的且仍然被廣泛使用的進(jìn)入小腦、四腦室和小腦后部的方法。當(dāng)使用這種定制的菱形窩進(jìn)入橋腦海綿狀血管瘤時(shí)，根據(jù)腦橋的結(jié)構(gòu)和內(nèi)在解剖學(xué)，特別是，考慮了病變靠近外展和面神經(jīng)纖維等，以及其他固有的腦橋結(jié)構(gòu)（如后縱束和外側(cè)、脊髓和三叉神經(jīng)雙節(jié)）。面神經(jīng)丘的確切位置和范圍不能通過檢查菱形窩來精確確定，面神經(jīng)丘由面部神經(jīng)纖維組成，并穿過下面的六（外展）神經(jīng)核。肌電圖檢查（EMG）在橋腦海綿狀血管瘤的手術(shù)當(dāng)中是較為重要的，它可用于識別菱形窩的面神經(jīng)丘，在防止長期性顱神經(jīng)功能損傷方面具有較大價(jià)值。

長期性CN VI（外展神經(jīng)）和VII（面神經(jīng)）缺失患者分布

患者的長期結(jié)果和病灶大小以及那些在隨訪中沒有CN VI和VII缺陷的

　　較終，INC巴特朗菲教授在其研究結(jié)論中表明，在進(jìn)入橋腦海綿狀血管瘤的手術(shù)入路中，腦橋后外側(cè)入路優(yōu)于腦橋后內(nèi)側(cè)入路。這項(xiàng)回顧性分析證實(shí)了這一結(jié)論，此外，教授還證明了術(shù)前可以區(qū)分4種類型的橋腦海綿狀血管瘤用以指導(dǎo)手術(shù)入路研究，評估是否只有一種或兩種替代的手術(shù)方法可用于進(jìn)入特定病變，且其該系列術(shù)后六、七神經(jīng)麻痹并發(fā)癥的發(fā)生率明顯低于大多數(shù)其他已發(fā)表的手術(shù)報(bào)導(dǎo)。

　　寫在較后：

　　腦干海綿狀血管瘤個(gè)人手術(shù)量300例，INC巴特朗菲教授在腦干、脊髓、丘腦、胼胝體等復(fù)雜位置的腦瘤順利全切手術(shù)方面較為擅長，在中國，他被尊稱為“巴教授”。30多年前，巴特朗菲及其導(dǎo)師Seeger教授先后發(fā)表多篇論著，提出了鏟平“枕骨髁部”，指出了遠(yuǎn)外側(cè)入路的關(guān)鍵、操作難度和技術(shù)所在，對今遠(yuǎn)外側(cè)入路的好轉(zhuǎn)和發(fā)展奠定舉足輕重的作用，是遠(yuǎn)外側(cè)入路的重要提出者、開拓者。這一Bertalanffy版本的經(jīng)枕髁遠(yuǎn)外側(cè)入路，仍幾乎無改動地記載于經(jīng)典手術(shù)專著6版《施米德克手術(shù)學(xué)》中。

圖：巴特朗菲教授腦干海綿狀血管瘤百圖系列患者故事

　　當(dāng)前疫情下，國內(nèi)追求高質(zhì)量手術(shù)療效的腦部及脊髓腫瘤的患者仍可通過遠(yuǎn)程郵件或遠(yuǎn)程視頻的方式”問診“INC巴教授，得到關(guān)于病情的咨詢意見，也可去德國接受教授主刀手術(shù)。作為一家嚴(yán)格防控新冠疫情的神經(jīng)外科研究中心，教授所在的德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所也一直正常接待國際患者，德國INI也采取了各種措施來保障患者和醫(yī)護(hù)人員的順利，近期也有多位患者成功赴德手術(shù)。電話撥打4000-290-925，即可咨詢INC巴教授遠(yuǎn)程咨詢及出國手術(shù)。

• 所屬欄目：顱內(nèi)海綿狀血管瘤
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