什么是局灶性腦干膠質(zhì)瘤？局灶性腦干膠質(zhì)瘤通常起自中腦和延髓，通常為邊界清楚的離散性腫瘤。組織學(xué)上，這些腫瘤較常為毛細(xì)胞型或彌漫性星形細(xì)胞瘤，偶爾為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，全部都是低級(jí)別腫瘤。是在非毛細(xì)胞型腫瘤中，可能出現(xiàn)局部侵襲性生長(zhǎng)或水腫跡象。局灶性腦干膠質(zhì)瘤與顱后窩和幕上低級(jí)別膠質(zhì)瘤有很多相同的生物學(xué)特征，包括關(guān)鍵的分子遺傳學(xué)改變。發(fā)生于腦橋以外的腦干膠質(zhì)瘤中，多達(dá)80%是低級(jí)別腫瘤，即WHOⅠ級(jí)和Ⅱ級(jí)腫瘤。其余20%是高級(jí)別膠質(zhì)瘤。

　　怎么治療局灶性腦干膠質(zhì)瘤?

　　腦干膠質(zhì)瘤的治療需考慮腫瘤的解剖位置，后者決定了患者的癥狀及手術(shù)切除入路是否可及。腦干低級(jí)別膠質(zhì)瘤患者的遠(yuǎn)期預(yù)后較好。較好是由一個(gè)團(tuán)隊(duì)進(jìn)行治療，包括經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生、放射腫瘤科醫(yī)生、神經(jīng)腫瘤科醫(yī)生，以及社會(huì)心理工作者、教育專家、理療師和作業(yè)治療師。擁有神經(jīng)腫瘤專科團(tuán)隊(duì)的化三級(jí)醫(yī)療中心是實(shí)施上述多學(xué)科治療的較佳選擇。

　　哪些局灶性腦干膠質(zhì)瘤適合手術(shù)治療？

　　1、頂蓋腫瘤

　　起源于中腦背側(cè)的較小頂蓋膠質(zhì)瘤，通常引起導(dǎo)水管梗阻，并伴有顱內(nèi)壓增高的癥狀。頂蓋腫瘤的初始治療是通過腦室腹腔(VP)引流分流腦脊液(CSF)，更可取的是采用三腦室造口術(shù)。后一種操作避免了顱內(nèi)植入異物，并且可作為日間手術(shù)施行。

　　僅接受分流術(shù)的患者中有較高比例可保持無進(jìn)展而無需進(jìn)一步治療。一項(xiàng)單機(jī)構(gòu)研究納入了25年間的46例頂蓋膠質(zhì)瘤患兒，86%的患兒需要腦脊液改道，23%接受了放療，18%需要全身性治療。10年無進(jìn)展生存率和總生存率分別為49%和84%。

　　2、背側(cè)外生性膠質(zhì)瘤

　　背側(cè)外生性膠質(zhì)瘤的治療依賴于手術(shù)切除(只要有可能進(jìn)行)。順利切除一般需要術(shù)中引導(dǎo)以實(shí)現(xiàn)較大水平的腫瘤切除，大多數(shù)患兒的長(zhǎng)期情況較好。不需要進(jìn)行常規(guī)的術(shù)后放療，應(yīng)僅在少見的高級(jí)別膠質(zhì)瘤患者或一次切除后進(jìn)展迅速的低級(jí)別膠質(zhì)瘤患者中考慮進(jìn)行術(shù)后放療?？赏ㄟ^再切除、放療或化療治療晚期復(fù)發(fā)。

　　除了低級(jí)別星形細(xì)胞瘤外，在此區(qū)域還可觀察到節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。這類腫瘤的診斷和治療與低級(jí)別星形細(xì)胞瘤相似。此外，約60%的節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤存在BRAF V600E突變。目前正在開展關(guān)于靶向治療的臨床試驗(yàn)，但調(diào)節(jié)BRAF的信號(hào)通路很復(fù)雜，已觀察到一些靶向治療可刺激兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤生長(zhǎng)，而不是控制腫瘤生長(zhǎng)，具體取決于基礎(chǔ)分子異常。

　　3、延髓腫瘤

　　起源于延髓內(nèi)部，或者位于面神經(jīng)丘平面(位于四腦室底的腦橋部分)的腫瘤常不能行手術(shù)。對(duì)這些部位的病灶進(jìn)行手術(shù)切除會(huì)造成難以接受的并發(fā)癥發(fā)生率。因此，優(yōu)選化療或?qū)Τ扇诵蟹暖煛?/p>

　　4、延髓-頸髓腫瘤

　　這些腫瘤常被視為脊髓腫瘤，治療也類似于脊髓腫瘤。優(yōu)選手術(shù)，約75%的病例可實(shí)現(xiàn)肉眼下全切。對(duì)于典型的低級(jí)別腫瘤，長(zhǎng)期生存的概率很大，術(shù)后不需要化療或放療。如果術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)或進(jìn)展，可采用化療(針對(duì)兒童患者)或放療(針對(duì)成人患者)進(jìn)行治療。由于該部位的許多節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤都存在BRAF V600E突變，可通過切除術(shù)或活檢獲取重要遺傳信息，必要時(shí)可指導(dǎo)靶向治療。

　　INC局灶性腦干膠質(zhì)瘤治療案例一則：

　　術(shù)者：INC德國(guó)巴特朗菲教授及其治療團(tuán)隊(duì)。

　　診斷：腦干中腦背側(cè)膠質(zhì)瘤

　　術(shù)中：半坐位，在整個(gè)手術(shù)過程中持續(xù)術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)，監(jiān)測(cè)經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖，以早期發(fā)現(xiàn)可能的空氣栓塞。進(jìn)行了枕下正中大骨瓣開顱術(shù)，腫瘤通過四腦室經(jīng)髓帆入路進(jìn)入。根據(jù)術(shù)中菱形窩定位，腫瘤位于左側(cè)面神經(jīng)丘上方。由于腫瘤與周圍的腦干實(shí)質(zhì)有很好的邊界，術(shù)中腫瘤全切，術(shù)后MRI復(fù)查明確未見腫瘤殘余。

　　圖：術(shù)前增強(qiáng)MRI提示腦干較大占位，高級(jí)別腫瘤累及中腦和上腦橋。

　　圖：術(shù)中半坐位、術(shù)中電生理持續(xù)監(jiān)測(cè)下經(jīng)髓帆入路全切腫瘤。

　　術(shù)后情況：術(shù)后運(yùn)動(dòng)功能完好，僅出現(xiàn)輕度的六神經(jīng)麻痹引起輕微的半側(cè)面部感覺麻痹和輕微的復(fù)視，術(shù)后兩個(gè)月癥狀明顯緩解。組織病理學(xué)檢查為WHO1級(jí)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。巴教授結(jié)合手術(shù)中情況和病理結(jié)果，表示1級(jí)膠質(zhì)瘤且腫瘤全切，術(shù)后無需輔助放化療，注意隨訪觀察即可。她的后續(xù)康復(fù)良好，術(shù)后多次MRI檢查均未發(fā)現(xiàn)局部腫瘤復(fù)發(fā)或其他顱內(nèi)異常。

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• 更新時(shí)間：2022-05-18 18:10:16

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