毛粘液樣星形細(xì)胞瘤是一種幼童腫瘤，較常發(fā)生在頭5年的生活作為一個(gè)局限性腫瘤在視束和周圍，包括視交叉和下丘腦。盡管Janisch和collages以及Cottingham等人的報(bào)告中承認(rèn)了這些腫瘤，Tihan等人提出了毛囊粘液樣星形細(xì)胞瘤是毛囊細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤的一種變體，具有侵襲性的臨床過程。

　　繼Tihan等人的報(bào)告之后，科學(xué)文獻(xiàn)支持了這樣一種觀點(diǎn)，即與年齡匹配的患有毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的兒童相比，這種腫瘤更具侵襲性。此外，文獻(xiàn)中還記錄了下丘腦/視交叉區(qū)以外部位發(fā)生的形態(tài)相似的腫瘤、老年人發(fā)生的腫瘤以及毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤更典型的復(fù)發(fā)腫瘤。后一種腫瘤挑戰(zhàn)了該實(shí)體的病理學(xué)，提出了細(xì)胞起源、形態(tài)學(xué)的生物學(xué)意義以及預(yù)后和治療意義等問題。為了糾正這些問題，Ceppa及其同事，包括Tihan，指出“關(guān)于毛粘液樣星形細(xì)胞瘤的‘充分’標(biāo)準(zhǔn)的問題仍然存在。”

　　不管懸而未決的問題，多數(shù)毛粘液樣星形細(xì)胞瘤發(fā)生在4歲以下的兒童；當(dāng)這些腫瘤發(fā)生在下丘腦/視交叉區(qū)時(shí)，至少在這部分患者中，它們會(huì)導(dǎo)致更具攻擊性的病程。

　　病理生理學(xué)

　　毛粘液樣星形細(xì)胞瘤的發(fā)生沒有家族性傾向或遺傳性綜合征。在對100例1型神經(jīng)纖維瘤病患者發(fā)生的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）腫瘤的回顧中，2例患者被診斷為毛粘液樣星形細(xì)胞瘤，而49例患者被診斷為典型毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤，這是一種已知在這種情況下發(fā)生的腫瘤。

　　流行病學(xué)

　　沒有足夠的數(shù)據(jù)表明典型的發(fā)病率、種族優(yōu)勢和/或性別優(yōu)勢。然而，毛粘液樣星形細(xì)胞瘤，如較初所述，影響兒童在頭5年的生活。雖然已經(jīng)描述了老年人的病例，但從生存、復(fù)發(fā)和形態(tài)學(xué)表現(xiàn)的臨床病理學(xué)角度對此類病例的研究較少。

　　臨床特征

　　三腦室毛粘液樣星形細(xì)胞瘤較常見的癥狀是顱內(nèi)壓升高或?qū)嵸|(zhì)受壓，包括發(fā)育不全、發(fā)育遲緩、意識水平改變、嘔吐、進(jìn)食困難和全身無力。在嬰兒中，顱內(nèi)壓升高可能表現(xiàn)為頭圍增加、縫線分離和囟門鼓起。在病程后期，兒童可能變得易怒和嗜睡，并伴有生命體征的改變，如心動(dòng)過緩和呼吸減慢。老年患者也可能出現(xiàn)局部癥狀，如視覺障礙和下丘腦功能障礙。

　　目前尚無明確的實(shí)驗(yàn)室檢查有助于毛粘液樣星形細(xì)胞瘤的診斷。

　　影像學(xué)研究

　　毛粘液樣星形細(xì)胞瘤是一種界限清楚的腫瘤，通常起源于下丘腦/視交叉區(qū)。放射學(xué)上，腫瘤缺乏瘤周水腫和中心壞死。質(zhì)量效應(yīng)和腦積水也很常見。大約50%的腫瘤呈實(shí)性和半囊性。

　　大多數(shù)腫瘤在T1和T2加權(quán)磁共振圖像上都表現(xiàn)為高信號。全部腫瘤在液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR）序列上表現(xiàn)為高信號，在彌散加權(quán)成像（DWI）上表現(xiàn)為低信號。與對照組相比，多數(shù)呈異質(zhì)性增強(qiáng)，多數(shù)呈均勻性增強(qiáng)。

　　病理

　　組織學(xué)上，該腫瘤與毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤相似，雙較細(xì)胞延長，但毛粘液樣星形細(xì)胞瘤以其細(xì)胞間粘液樣物質(zhì)含量和腫瘤細(xì)胞的血管周圍或血管中心徑向?yàn)樘卣?，這種模式類似于室管膜瘤。典型的毛粘液樣星形細(xì)胞瘤缺乏嗜酸性顆粒體和羅森塔爾纖維，但據(jù)報(bào)道，一些腫瘤在原發(fā)或復(fù)發(fā)時(shí)會(huì)合并更典型的毛細(xì)胞樣表現(xiàn)。雖然Ki-67標(biāo)記指數(shù)可以很快，但有絲分裂圖是少見的。請參見下面的圖片。

圖示：腫瘤細(xì)胞的血管周圍定位是毛粘液樣星形細(xì)胞瘤的一個(gè)診斷特征，具有雙較延長的突起和豐富的細(xì)胞間粘蛋白。

圖示：雖然有時(shí)不易發(fā)現(xiàn)血管周圍的方向，但細(xì)胞間粘蛋白豐富，是毛粘液樣星形細(xì)胞瘤的特征(蘇木精和伊紅，40× 原始放大倍數(shù)。）

圖示：Ki-67標(biāo)記指數(shù)在毛粘液樣星形細(xì)胞瘤中較明顯(Ki-67和40× 原始放大倍數(shù)。）

　　預(yù)后

　　在Tihan及其同事的原始報(bào)告中，1年無進(jìn)展生存率為38.7%，而在相同年齡段和位置的13例典型毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤對照組為69.2%。在隨后的對比研究中，毛粘液樣星形細(xì)胞瘤患者的平均無進(jìn)展生存期為26個(gè)月；毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤組為147個(gè)月[23]毛粘液樣星形細(xì)胞瘤組的平均總生存時(shí)間為63個(gè)月，而毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤組為213個(gè)月。

• 所屬欄目：膠質(zhì)瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“毛粘液樣星形細(xì)胞瘤嚴(yán)重嗎？”請務(wù)必注明來源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.zb7199.com/jiaozhiliu/822.html
• 更新時(shí)間：2021-05-18 14:58:26

• 上一篇：節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤會(huì)復(fù)發(fā)嗎？
• 下一篇：顳葉膠質(zhì)瘤手術(shù)計(jì)劃流程簡述