毛細胞性星形細胞瘤(毛細胞星形細胞瘤)被定義為較常見于小腦的I級腫瘤[一].脊髓毛細胞星形細胞瘤并不常見，僅占全部毛細胞星形細胞瘤的2-5.2%。根據CBTRUS的數據，脊髓毛細胞星形細胞瘤占兒童和青少年(0-19歲)原發(fā)性脊髓腫瘤的12.4%，占成人(20歲以上)原發(fā)性脊髓腫瘤的0.8%。盡管少見，但脊髓毛細胞星形細胞瘤由于其引起的神經功能缺損而受到了很多關注，與神經軸其他位置的其他毛細胞星形細胞瘤相比，脊髓毛細胞星形細胞瘤通常與其髓內位置有關。與其他浸潤性脊髓星形細胞瘤相比，脊髓毛細胞星形細胞瘤是一種良性的局限性星形細胞瘤，很少侵犯周圍組織，導致惡性進展或在完全手術切除后復發(fā)。脊髓毛細胞星形細胞瘤通常代表腫瘤和正常脊髓實質之間的清晰邊界，因此，50-81%的腫瘤全切是可能的，此外，脊髓毛細胞星形細胞瘤通常顯示囊性成分，這些成分通常不能通過手術切除。因此，術前準確診斷脊髓毛細胞星形細胞瘤可能有助于手術計劃和預后評估。

　　脊髓毛細胞星形細胞瘤是相對良性的腫瘤，其特征是生長緩慢和臨床表現較晚。在一項已知臨床癥狀的大型研究中，脊髓星形細胞瘤較常見的癥狀是疼痛和感覺障礙，其次是運動障礙，通常持續(xù)時間較長(平均3年)。我們的隊列研究顯示與以前的研究相似，疼痛和感覺缺失(61.5%)是脊髓毛細胞星形細胞瘤較常見的表現。

　　脊髓毛細胞星形細胞瘤生存期多久？

　　根據2016年世衛(wèi)組織中樞神經系統(tǒng)分類，毛細胞星形細胞瘤在組織學上代表I級腫瘤。組織學上，毛細胞星形細胞瘤是一種良性腫瘤，具有低度至中度的細胞結構，由多較細胞、微囊和嗜酸性顆粒體組成，以及富含羅森塔爾纖維的致密纖維化區(qū)域，由具有長雙較突起和細長細胞學空白細胞核的細胞組成。手術全切除是優(yōu)選治療方法，術后放療不用于毛細胞星形細胞瘤的常規(guī)治療。脊髓毛細胞星形細胞瘤具有的良好結果，5年和10年總生存率分別為82–86%和74–78%。

　　脊髓毛細胞星形細胞瘤影像學表現有哪些？

　　MRI是檢測和表征脊髓腫瘤，是髓內腫瘤的優(yōu)選成像工具。盡管有關于毛細胞星形細胞瘤位于大腦中的成像報告，髓內毛細胞星形細胞瘤的專門影像學研究很少。關于脊髓毛細胞星形細胞瘤的縱向位置，6例腫瘤位于頸部，4例位于頸胸段，3例位于胸段。有研究發(fā)現大多數星形細胞瘤位于胸椎。相關研究報道了頸部是髓內星形細胞瘤較常見的部位。因為毛細胞星形細胞瘤通常來源于脊髓實質，而不是中央管，據報道它們傾向于在后脊髓內偏心出現。在目前研究中，76.9%的肺動脈瓣為偏心型，與以往的研究結果相似。毛細胞星形細胞瘤的軸向位置不同于室管膜瘤，室管膜瘤傾向于中心位置，報道頻率為91.7-全切。此外，在我們的研究中，大多數脊髓毛細胞星形細胞瘤顯示了一個清晰的邊界，這與其他毛細胞星形細胞瘤在神經軸其他部分的邊界相似，因為它傾向于移位而不是滲入神經組織。在目前的研究中，脊髓毛細胞星形細胞瘤的平均大小為4.7個椎體節(jié)段，小于之前報告的星形細胞瘤的平均大小為7個椎體節(jié)段。

　　在MRI上，毛細胞星形細胞瘤的主要圖像模式是帶有壁結節(jié)的囊性腫塊；脊髓毛細胞星形細胞瘤的實性成分在T1WI呈低信號，在T2WI呈高信號。幾項研究表明，大多數毛細胞星形細胞瘤囊壁不增強，而一些可能強烈增強。相關研究中脊髓毛細胞星形細胞瘤有很大的囊腫形成傾向，占病例的61.5%。雖然沒有關于脊髓毛細胞星形細胞瘤內囊腫形成的可比較的神經放射學文獻，但有證據表明小腦毛細胞星形細胞瘤有形成囊腫的傾向，其發(fā)生率范圍為44-86.7%。因此，我們的結果表明，脊髓中的毛細胞星形細胞瘤可能表現出與顱內的毛細胞星形細胞瘤相似的混合囊實性外觀。

　　脊髓毛細胞星形細胞瘤應與其他脊髓腫瘤相鑒別，包括室管膜瘤、血管母細胞瘤和其他脊髓星形細胞瘤。脊髓室管膜瘤通常發(fā)生在下胸部和腰部，顯示脊髓中央位置。室管膜瘤經常表現為腫瘤內出血，由于隨后的含鐵血黃素(cap征),在T2WI上腫瘤較部可見較低信號邊緣。此外，脊髓空洞癥在室管膜瘤中更常見，而對比增強比毛細胞星形細胞瘤更不均勻七,血管母細胞瘤具有類似毛細胞星形細胞瘤的影像學特征，但MRI上腫瘤內和腫瘤周圍的信號空洞有助于鑒別診斷。與脊髓毛細胞星形細胞瘤相比，其他脊髓星形細胞瘤如彌漫性星形細胞瘤和間變性星形細胞瘤具有浸潤性，邊緣模糊。

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• 更新時間：2022-07-28 17:31:17

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