兒童脊索瘤怎么治療？兒童脊索瘤預(yù)后怎么樣？

發(fā)布時間：2022-04-14 17:42:34 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：兒童脊索瘤怎么治療

脊索瘤是顱底中線的局部浸潤性腫瘤。脊索瘤是局部浸潤性生長緩慢的惡性腫瘤，起源于原始凹槽的殘余物。它們較常見于顱底（顱骨）和下脊柱。大約40%的脊索瘤和軟骨肉瘤發(fā)生在（蝶鞍和垂體正下方）。脊索瘤影像表現(xiàn)怎么樣

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　　脊索瘤是顱底中線的局部浸潤性腫瘤。脊索瘤是局部浸潤性生長緩慢的惡性腫瘤，起源于原始凹槽的殘余物。它們較常見于顱底（顱骨）和下脊柱。大約40%的脊索瘤和軟骨肉瘤發(fā)生在（蝶鞍和垂體正下方）。

　　脊索瘤影像表現(xiàn)怎么樣？脊索瘤可以有不同的表現(xiàn)，這取決于它們的位置。顱腦腫瘤可能表現(xiàn)為慢性難治性頭痛、顱神經(jīng)病變（如我們的右外展肌麻痹患者）和其他少見癥狀，如蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦脊液流涕和鼻衄。位于脊柱的腫瘤可能導(dǎo)致背痛（可能本質(zhì)上是皮節(jié)性的）、括約肌功能障礙、下肢無力和感覺異常。各種影像學(xué)檢查方式有助于鑒別診斷。X線平片可能顯示局部骨侵蝕和散射鈣化。在CT上，脊索瘤有衰減減少和高密度區(qū)域，可能顯示附近結(jié)構(gòu)的侵蝕，并表現(xiàn)出內(nèi)部鈣化基質(zhì)。在腦部MRI中，骨擴張是一個典型特征，T1加權(quán)圖像上有低信號，T2加權(quán)圖像上有高信號。施用釓后，T1加權(quán)圖像上可能存在異質(zhì)增強模式。如果想要準(zhǔn)確確診，較終診斷可以進行開顱手術(shù)活檢，進行病理分析。

　　兒童脊索瘤怎么治療？

　　較佳治療方法是全切除術(shù)。盡管這些病變的位置具有挑戰(zhàn)性，但內(nèi)鏡內(nèi)顱底手術(shù)的較新進展使得宏觀和影像學(xué)完全腫瘤切除術(shù)的發(fā)生率高。當(dāng)腫瘤位置或延伸太側(cè)或太差而無法用內(nèi)鏡方法合適切除時，應(yīng)考慮開放方法或分階段內(nèi)鏡和開放方法的組合。通常需要術(shù)后放療，因為盡管完全手術(shù)切除，復(fù)發(fā)的可能性很高。復(fù)發(fā)的主要部位是局部的，晚期復(fù)發(fā)相對常見。10年后治愈的可能性約為50%，當(dāng)實現(xiàn)腫瘤完全切除時，治愈概率增加。

　　手術(shù)治療是首要的標(biāo)準(zhǔn)治療，但是如果因為患者身體因素或者腫瘤特點等因素?zé)o法進行手術(shù)切除的，也可以選擇放化療進行治療。

　　放射治療

　　標(biāo)準(zhǔn)治療包括手術(shù)和外部放射治療，通常是質(zhì)子束放射治療。手術(shù)在兒童和青少年中通常不能治愈，因為難以獲得清晰的邊緣，并且脊索瘤可能出現(xiàn)在顱底而不是骶骨中，這使得它們相對難以完成手術(shù)切除。但是，如果可以實現(xiàn)總?cè)谐g(shù)，則結(jié)局會得到好轉(zhuǎn)。

　　使用質(zhì)子束療法（帶電粒子放射療法）已獲得較佳結(jié)果，因為這些腫瘤具有相對的抗輻射性，并且與質(zhì)子的輻射劑量共形性允許更高的腫瘤劑量，同時保留相鄰的關(guān)鍵正常組織。

　　化療

　　只有少數(shù)軼事報道在單獨手術(shù)后或手術(shù)加放療后使用細(xì)胞毒性化療。據(jù)報道，異環(huán)磷酰胺/依托泊苷和長春新堿/阿霉素/環(huán)磷酰胺治療已取得一些成功。化療在治療這種疾病中的作用尚不確定。

　　兒童脊索瘤預(yù)后怎么樣？

　　相關(guān)研究證實年幼的孩子似乎比年長的患者有更差的預(yù)后。兒童和青少年顱脊索瘤的存活率約為50%至80%。一項回顧性文獻綜述和對機構(gòu)患者的回顧性綜述確定了682名脊柱脊索瘤患者，中位年齡為57歲。年齡小于18歲、骶骨脊柱位置、去分化病理學(xué)和化療與無進展生存期（PFS）概率較低相關(guān)。較年輕的年齡（<18歲）、年齡較大的年齡（>65歲）、就診時的膀胱或腸道功能障礙、病理差異化、復(fù)發(fā)或進展以及轉(zhuǎn)移與較差的總生存期相關(guān)。組織病理學(xué)也是一個重要的預(yù)后因素，非典型或軟骨病理學(xué)的結(jié)局比經(jīng)典病理學(xué)更差。

　　一項多中心回顧性研究確定了40名脊索瘤患兒（中位年齡，12歲）。大多數(shù)患者具有組織學(xué)上經(jīng)典的脊索瘤形式（45.5%），脊索瘤主要位于顱底（72.5%）。5年的總生存率（OS）為66.6%，10年時為58.6%。預(yù)可行性研究的發(fā)生率在5年時為55.7%，在10年時為52%?？偳谐g(shù)與更好的結(jié)果相關(guān)（OS和PFS的P=.04，對數(shù)等級）。BAF47免疫控制的喪失似乎是一個重要的獨自不良預(yù)后因素（PFS，P=.033）。

　　以上預(yù)后數(shù)據(jù)僅供參考，預(yù)后影響因素很多，具體需要結(jié)合病人的腫瘤特點、手術(shù)切除程度等綜合評估，如果能找到手術(shù)經(jīng)驗豐富的醫(yī)生操刀手術(shù)進行腫瘤全切，也能爭取到較佳的預(yù)后。

　　INC法國Sebastien Froelich教授是國際神經(jīng)外科內(nèi)鏡手術(shù)專家，他對于脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等都有大量的臨床治療經(jīng)驗，提出了克服脊索瘤的顱底基礎(chǔ)方法、鼻內(nèi)鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復(fù)擴大鼻內(nèi)入路后大面積顱底缺損的手術(shù)方法。

　　Sebastien Froelich教授擅長神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對垂體瘤、脊索瘤、復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其發(fā)明的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。