脊索瘤是一種少見的原發(fā)性骨和軟組織腫瘤癌癥（一種肉瘤），通常沿著脊柱從顱底到尾骨或顱骨位于脊柱頂部（顱底）發(fā)生。脊索瘤是一組稱為肉瘤的惡性骨骼和軟組織腫瘤的一部分。這種類型的骨腫瘤癌癥較常發(fā)生在顱底，脊柱或骶骨脊柱底部（骶脊索瘤）。脊索瘤生長緩慢，逐漸延伸到周圍的骨骼和軟組織中。

　　顱底脊索瘤有什么癥狀？

　　大約50%的脊索瘤發(fā)生在脊柱底部的骶骨（骶骨脊索瘤），約33%發(fā)生在枕骨的顱底，顱底脊索瘤在年輕患者中更常見，而脊髓脊索瘤在以后的生活中更常見。隨著脊索瘤的增長，它會對大腦或脊髓的鄰近區(qū)域施加壓力，導致疾病的體征和癥狀。脊柱上任何部位的脊索瘤都可能導致背部、手臂或腿部疼痛、虛弱或麻木。顱底的脊索瘤（枕部脊索瘤）可能導致復視（復視）和頭痛。

　　顱底脊索瘤生存期有多久？

　　重要的是要記住，每個人的預后都是不同的，并且取決于許多不同的因素。這些因素包括患者的年齡、脊索瘤的類型、腫瘤的大小和位置、治療方法、切除程度和其他因素。只有您的醫(yī)生才能就您的個人預后和風險提供建議，并且重要的一點是，這些建議來自具有治療脊索瘤經(jīng)驗的醫(yī)生。

　　脊索瘤的預后通常取決于切除腫瘤的手術的成功。雖然脊索瘤通常是生長緩慢的腫瘤，但它們具有局部侵襲性，傾向于浸潤到鄰近組織和器官中，并具有多個局部復發(fā)（腫瘤復發(fā)）。局部復發(fā)導致組織損害，通常是死亡原因。擴散到身體的遠處（轉移）是公認的，但不常見。一般來說，更完全的切除和廣泛的切除會延遲手術和較終復發(fā)之間的時間。

　　一項研究顯示，大約67%的顱底脊索瘤患者在5年后存活，在58%的患者中，與診斷時間相比，腫瘤沒有惡化（無進展生存期）;大約57%的患者在10年后存活，在大約44%的情況下，腫瘤沒有惡化。如果切除更多的腫瘤，患者接受放射治療，并且沒有侵入鼻子和咽部，預后會更好。一項大型研究證實，當腫瘤完全切除時，顱骨脊索瘤的5年無進展生存期和總生存期均更好。

　　了解脊索瘤腫瘤切除術的完整性有助于評估患者在患者不會有任何腫瘤復發(fā)的時間長度方面的結果，并確定是否需要放療。

　　一般而言，根治性切除腫瘤可在3.8年后復發(fā)，次全切除術后放療2.1年，次全切除術后不進行放療8個月。由于復發(fā)率高，需要頻繁隨訪，因為當早期發(fā)現(xiàn)復發(fā)時，更容易治療。

　　接受手術的兒科患者的生存期明顯長于成人，總生存期更長。

　　如何治療脊索瘤？

　　脊索瘤的治療取決于大小和位置，以及它是否侵入神經(jīng)或其他組織。選擇可能包括手術，放射治療-包括質(zhì)子治療-立體定向放射外科手術，化療和靶向治療。腫瘤可能在治療后復發(fā)。目前沒有FDA批準用于治療脊索瘤的藥物。

　　脊索瘤通過手術治療，因為這些腫瘤持續(xù)生長，盡管它們生長緩慢。如果不切除脊索瘤，它可能會磨損骨骼和鄰近的軟組織，導致周圍組織的損害。該手術旨在盡可能多地切除脊索瘤腫瘤。手術的范圍或可能切除的脊索瘤腫瘤的數(shù)量取決于腫瘤的位置及其與大腦中關鍵結構的接近程度。在某些情況下，手術后進行放射治療，以損害手術后可能殘留的任何癌細胞，特別是當腫瘤無法完全切除時。一些研究表明，碳離子療法或質(zhì)子束輻射可以控制腫瘤生長并提高生存率。

　　具有干凈邊緣（沒有剩余腫瘤）的腫瘤根治性切除（切除全部腫瘤）與較長的無病期相關。如果腫瘤不能完全切除，由于位置和靠近關鍵的微妙結構，增加放射治療可以減少腫瘤的復發(fā)。由于這些腫瘤的復發(fā)率很高，因此需要頻繁隨訪。早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)更容易治療。隨訪之間的時間，包括重復MRI或CT掃描，取決于切除的完整性。由于殘留腫瘤縮短了復發(fā)時間，已知或疑似殘留腫瘤的患者需要更頻繁地進行評估。

　　如果決定接受脊索瘤手術，請詢問您的醫(yī)生在復雜顱腦或脊柱手術方面的經(jīng)驗。這種類型的手術在由具有脊索瘤知識的經(jīng)驗豐富的多學科手術團隊完成時，并發(fā)癥較少。

　　INC Sebastien Froelich教授是國際神經(jīng)外科內(nèi)鏡手術專家，他對于脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等都有大量的臨床治療經(jīng)驗，提出了克服脊索瘤的顱底基礎方法、鼻內(nèi)鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復擴大鼻內(nèi)入路后大面積顱底缺損的手術方法。

　　Sebastien Froelich教授擅長神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對垂體瘤、脊索瘤、復雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術。其發(fā)明的內(nèi)鏡手術“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預后效果。

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• 更新時間：2022-03-23 17:22:29

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