脊索瘤為何總是容易復(fù)發(fā)？得了脊索瘤還有救嗎？該如何治療？教授級(jí)神外教授會(huì)怎么治療？有哪些精彩案例？今天的文章將通過(guò)INC原創(chuàng)科普動(dòng)畫，2分鐘帶大家迅速了解脊索瘤。另外通過(guò)國(guó)際脊索瘤手術(shù)教授——INC法國(guó)Froelich教授的7則精彩高難度脊索瘤案例，帶大家了解脊索瘤手術(shù)如何才能順利全切、沒(méi)有復(fù)發(fā)。想要了解更多Froelich高難度脊索瘤案例，可關(guān)注公眾號(hào)，后續(xù)會(huì)放松更多2023INC法國(guó)Froelich教授脊索瘤案例及中國(guó)行精彩交流。

　　2023年國(guó)際顱底手術(shù)教授INC法國(guó)Froelich教授即將來(lái)華！8月初，這位精通神外顯微鏡及內(nèi)鏡、擅長(zhǎng)顱底復(fù)雜腫瘤的手術(shù)教授將再次來(lái)華交流，期間，他還將為國(guó)內(nèi)有需要的腦瘤患者親自主刀實(shí)施國(guó)際高水平的“雙鏡”聯(lián)合手術(shù)，從而為其提供更高的切除率、更長(zhǎng)的生存期和更高的生活質(zhì)量。國(guó)內(nèi)脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤，是腫瘤位置復(fù)雜、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、追求較好手術(shù)質(zhì)量的神經(jīng)外科患者?？芍码?00-029-0925了解詳情。

　　01脊索瘤是良性還是惡性？

　　脊索瘤是起源于胚胎脊索結(jié)構(gòu)殘余組織的先天性良性腫瘤，雖然組織上為良性，但是卻是一種損害性強(qiáng)，容易復(fù)發(fā)的腫瘤。

　　02脊索瘤少見(jiàn)還是常見(jiàn)？

　　脊索瘤通常生長(zhǎng)在斜坡或骶骨，屬于少見(jiàn)腫瘤。發(fā)病率約為百萬(wàn)分之零點(diǎn)五一，在顱內(nèi)腫瘤占比不到1%，然而在原發(fā)性脊柱腫瘤中的占比是3%。

　　03脊索瘤怎么治療？容易復(fù)發(fā)嗎？

　　關(guān)于脊索瘤的治療，它生長(zhǎng)緩慢，對(duì)放化療不敏感。然而脊索瘤手術(shù)難度很大，不僅難以全切，復(fù)發(fā)率還很高，約為85%。究其原因就在于雖然脊索瘤組織學(xué)上歸類為低度惡性的腫瘤，但是在生物學(xué)行為上，卻具有局部的侵襲性和骨質(zhì)損害性。不僅如此脊索瘤轉(zhuǎn)移率也很高，可達(dá)百分之五到百分之二十，轉(zhuǎn)移通常發(fā)生在多次切除后，可轉(zhuǎn)移到肺、肝和骨。

　　04脊索瘤有哪些分型？

　　脊索瘤分類通常有三種：傳統(tǒng)型脊索瘤，較常見(jiàn)，預(yù)后相對(duì)較好。二常見(jiàn)軟骨樣脊索瘤，預(yù)后較佳。未分化或低分化型脊索瘤，較不常見(jiàn)，預(yù)后較差。

　　05怎么治療脊索瘤？

　　那得了脊索瘤還有救嗎？當(dāng)然，脊索瘤并非是不治之癥，及早發(fā)現(xiàn)病情，爭(zhēng)取合適的手術(shù)治療是關(guān)鍵。想要治療脊索瘤，需要及時(shí)聯(lián)系的治療團(tuán)隊(duì)，從而尋求綜合合適的治療方案。

　　國(guó)際脊索瘤手術(shù)教授——INC法國(guó)Froelich教授

　　INC法國(guó)Sebastien Froelich教授是國(guó)際神經(jīng)外科內(nèi)鏡手術(shù)專家，他對(duì)于脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等都有大量的臨床治療經(jīng)驗(yàn)，提出了克服脊索瘤的顱底基礎(chǔ)方法、鼻內(nèi)鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復(fù)擴(kuò)大鼻內(nèi)入路后大面積顱底缺損的手術(shù)方法。

　　同時(shí)Froelich教授及其團(tuán)隊(duì)擁有著國(guó)際上較大的脊索瘤患者群，精鉆脊索瘤等顱底復(fù)雜腫瘤20多年，至今已經(jīng)擁有近300例成功脊索瘤案例。2023年春季，F(xiàn)roelich教授受邀來(lái)華進(jìn)行學(xué)術(shù)交流及示范手術(shù)，在中國(guó)行期間，他同樣為一名4年內(nèi)4次復(fù)發(fā)3次手術(shù)的疑難脊索瘤患者成功手術(shù)，以下為INC整理的部分Froelich教授精彩脊索瘤案例。

　　INC法國(guó)Froelich教授脊索瘤案例精選

　　1、48歲較大脊索瘤復(fù)發(fā)患者，F(xiàn)roelich教授中國(guó)示范手術(shù)

　　病情回顧：

　　48歲的蘇先生2019出現(xiàn)無(wú)明顯誘因的視野缺損，伴視力下降，遂就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。行顱腦磁共振檢查，提示占位性病變，脊索瘤可能性大。2019年-2023年患病期間蘇先生經(jīng)歷了4次復(fù)發(fā)3次手術(shù)，（兩次經(jīng)鼻內(nèi)鏡，一次開顱），一次腦積水分流術(shù)，近期腫瘤再次復(fù)發(fā)，癥狀再次加重，腫瘤位置在斜坡鞍區(qū)，包饒重要的椎基底動(dòng)脈、動(dòng)眼外展等神經(jīng)，擠壓三腦室，下丘腦、視神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度較大。

　　術(shù)前癥狀：視力下降，視野缺損，言語(yǔ)不清，吞咽困難，嗆咳，眼球活動(dòng)障礙，走路不穩(wěn)，上肢無(wú)力，嘴角抽搐，體重下降。

　　術(shù)前：腫瘤體大，廣泛累及顱底結(jié)構(gòu)，侵蝕斜坡、鞍內(nèi)鞍上、海綿竇區(qū)，包裹右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈。腫瘤向上推擠視神經(jīng)、視交叉，到達(dá)三腦室底部；向后上方推擠腦干和基底動(dòng)脈，部分腫瘤邊緣與腦干分界欠清。

　　治療過(guò)程：

　　2023年5月，國(guó)際神經(jīng)外科專家、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich教授應(yīng)邀訪問(wèn)蘇州大學(xué)附屬獨(dú)墅湖醫(yī)院（蘇州市獨(dú)墅湖醫(yī)院），蘇先生抓住了這個(gè)機(jī)會(huì)，咨詢Froelich教授能否為自己手術(shù)，在經(jīng)過(guò)一系列評(píng)估以及術(shù)前緊急補(bǔ)充激素等措施，2023年5月15日，INC法國(guó)Froelich教授為蘇先生做了四次開顱手術(shù)，在術(shù)中，F(xiàn)roelich教授聯(lián)合應(yīng)用顯微鏡和內(nèi)鏡，運(yùn)用的“筷子手法”，術(shù)后當(dāng)晚核磁顯示腫瘤已基本全切。這對(duì)夫妻是幸運(yùn)的，在這場(chǎng)風(fēng)險(xiǎn)較大、具挑戰(zhàn)的手術(shù)中重獲新生。

　　術(shù)后：手術(shù)順利，術(shù)中將鞍上鞍內(nèi)、海綿竇區(qū)、三腦室腫瘤切除

　　術(shù)后蘇先生神志清楚，四肢活動(dòng)良好，無(wú)新增陽(yáng)性癥狀。術(shù)后2個(gè)月，INC團(tuán)隊(duì)為了讓更多患者了解到他們的治療經(jīng)歷，在康復(fù)醫(yī)院采訪這對(duì)夫妻。在妻子鼓勵(lì)和陪伴下，如今，康復(fù)醫(yī)院里蘇先生的狀態(tài)一天天恢復(fù)變好。“現(xiàn)在是好多了，這兩天感覺(jué)更有信心了。”

　　術(shù)后兩個(gè)半月不到的時(shí)間，蘇先生目前已經(jīng)可以獨(dú)自自如行走。和術(shù)前讓一家陷入絕望的狀態(tài)相比，蘇先生終于在Froelich教授成功手術(shù)后，開始慢慢恢復(fù)正常的生活。

　　2、37歲女性復(fù)發(fā)難治性脊索瘤5年4次手術(shù)

　　病情回顧：

　　37歲的Carol生活幸福、事業(yè)穩(wěn)定。本以為能夠陪伴孩子一起成長(zhǎng)下去的她，居然被腦瘤這一惡魔纏住了。5年前，在一次體檢時(shí)不幸被確診為顱頸交界區(qū)脊索瘤，期間Carol經(jīng)歷了4次手術(shù)及多次化療，然而不幸的是，還是沒(méi)有根除脊索瘤，腫瘤兇猛地蔓延至大腦斜坡、椎動(dòng)脈、巖尖、腦干等復(fù)雜又關(guān)鍵的區(qū)域。如果不做手術(shù)，所剩時(shí)日無(wú)多，但做手術(shù)卻早已喪失較佳時(shí)機(jī)。難度大、風(fēng)險(xiǎn)高、治愈率低，先前手術(shù)的醫(yī)院已不愿再次為Carol手術(shù)。

　　圖1：內(nèi)鏡下鼻內(nèi)鏡入路前的術(shù)前影像。(A-D)MRI T2 WI顯示一個(gè)較大脊索瘤延伸至椎前間隙和齒狀突周圍。腫瘤橫向延伸至舌下管和頸靜脈孔，并向內(nèi)側(cè)延伸至硬膜內(nèi)間隙。腫瘤從斜坡中部延伸至樞椎齒狀突周圍。

　　治療過(guò)程：

　　多方查詢資料Carol發(fā)現(xiàn)國(guó)際神經(jīng)外科顱底前主席Sebastien Froelich教授，在顱頸交界區(qū)的手術(shù)治療上有著大量成功的手術(shù)案例，F(xiàn)roelich教授表示：“經(jīng)評(píng)估，手術(shù)雖然風(fēng)險(xiǎn)大，但還是可以盡力一搏，而且以我的經(jīng)驗(yàn)來(lái)說(shuō)手術(shù)成功率很高。”

　　根據(jù)Carol目前復(fù)雜的病情，F(xiàn)roelich教授及時(shí)調(diào)整策略，采取經(jīng)鼻內(nèi)鏡+開顱顯微鏡分階段手術(shù)。一階段經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除中線為主的腫瘤，在二個(gè)遠(yuǎn)外側(cè)入路開顱切除側(cè)方腫瘤，達(dá)到較大水平的順利切除腫瘤（▼圖2）。

　　一階段：經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路，該階段手術(shù)后Carol沒(méi)有出現(xiàn)新的神經(jīng)功能缺損、顱神經(jīng)功能障礙或腦脊液滲漏，正如預(yù)期的那樣(▼圖4)。

　　圖4，鼻內(nèi)鏡下腫瘤切除術(shù)后影像學(xué)檢查（一階段術(shù)后）。顯示腦干充分減壓，正中中線部分腫瘤切除，其他在樞椎齒狀突、C1側(cè)方和硬膜內(nèi)殘留腫瘤等待二階段開顱手術(shù)切除（A-D）（綠色箭頭）。

　　二階段：經(jīng)顱遠(yuǎn)外側(cè)入路后路固定，在一開始干預(yù)治療后1個(gè)月，采用遠(yuǎn)外側(cè)入路治療側(cè)方參與腫瘤（▼圖5）。

　　腫瘤切除后，進(jìn)行C0-C1-C2后路固定。兩個(gè)階段的病理檢查均證實(shí)先前診斷脊索瘤，Ki-67指數(shù)為10%。術(shù)后病程平穩(wěn)，病情穩(wěn)定。在接下來(lái)的幾個(gè)月內(nèi)進(jìn)行輔助質(zhì)子治療（總劑量70.2gy），術(shù)后隨訪2年未見(jiàn)腫瘤進(jìn)展跡象。

　　圖6：二階段遠(yuǎn)外側(cè)入路開顱腫瘤切除術(shù)后影像學(xué)表現(xiàn)。（A-D）MRI T2 WI顯示整個(gè)分期手術(shù)的脊索瘤完全切除，在發(fā)現(xiàn)輕微的殘留腫瘤（A圖紅色圓圈）。隨后接受了質(zhì)子治療。X偏（E）和CT（F）檢查顯示經(jīng)后路手術(shù)椎體固定穩(wěn)定。

　　3、21歲女性顱頸交界處脊索瘤　

　　病情回顧：

　　21歲法國(guó)女孩，出現(xiàn)頸部疼痛，MRI檢查顯示腫瘤集中在枕骨大孔和顱頸交界區(qū)的內(nèi)部，病變拓展至硬膜內(nèi)，累及雙側(cè)椎動(dòng)脈。該名脊索瘤患者還伴有明顯的骨質(zhì)損害和硬膜內(nèi)延伸。

　　術(shù)前MRI

　　治療過(guò)程：

　　Froelich教授為這名患者使用一種不太常見(jiàn)的顱頸交界區(qū)手術(shù)入路——前外側(cè)入路。這種手術(shù)入路初期由Froelich教授的導(dǎo)師伯納德·喬治（Bernard George）闡述，當(dāng)然Froelich教授也證明了他對(duì)這一手術(shù)入路的熟練掌握及高超的手術(shù)技術(shù)。使用前外側(cè)入路并以進(jìn)入顱頸交界區(qū)，順利地切除腫瘤。

　　▼手術(shù)體位：仰臥位

　　▼手術(shù)切口：

　　▼術(shù)后情況：由于部分骨質(zhì)被切除，術(shù)后幾天接受了枕頸融合術(shù)。固定頭頸部來(lái)保障頭部的穩(wěn)定性，以確?；颊叩纳樌?/p>

　　術(shù)后MRI證實(shí)了在沒(méi)有并發(fā)癥的情況下實(shí)現(xiàn)了全切

　  4、40歲男士脊索瘤，F(xiàn)roelich教授鼻內(nèi)鏡下手術(shù)全切

　　病情回顧：

　　一名40歲脊索瘤男士，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，既往無(wú)病史，頸痛病史2年。

　　治療過(guò)程：

　　Froelich教授術(shù)中通過(guò)磁共振成像(MRI)監(jiān)測(cè)術(shù)后神經(jīng)功能缺損和術(shù)后腫瘤大小情況。在雙鼻孔入路，鼻內(nèi)窺鏡下以30度和45度角行。隨后，制作一個(gè)心形皮瓣，鉆取斜坡以暴露病變。在初始減壓后，輕輕鉆取C1環(huán)以到達(dá)齒狀突內(nèi)及周圍的腫瘤，并進(jìn)行完整切除。

　　圖2：內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路手術(shù)技術(shù)示意圖。(A)顯示手術(shù)路徑(藍(lán)色箭頭)，以及在鼻咽上部(藍(lán)月牙)形成的心形皮瓣的位置。(B)為軸向視圖，(C)顯示了為獲得心形皮瓣而進(jìn)行的切口的術(shù)中內(nèi)窺鏡視圖(D)為冠狀視圖。(B和D)顯示了術(shù)后圖像分析的結(jié)果，在此過(guò)程中，F(xiàn)roelich教授對(duì)進(jìn)行骨磨除的部位進(jìn)行了分段(藍(lán)色)，并將其投影到患者的術(shù)前CT掃描上。注意，除了下斜坡外，C1環(huán)的上部分也被輕微鉆孔以到達(dá)齒狀突的腫瘤。

　　Froelich教授為其經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡全切除后，無(wú)神經(jīng)功能缺損，無(wú)腫瘤殘余，無(wú)其他并發(fā)癥，這對(duì)于術(shù)后長(zhǎng)期生存效果有較大意義。目前，他正在接受后續(xù)的質(zhì)子放療。

　　圖1，術(shù)前術(shù)后影像資料對(duì)比，術(shù)前（紅色箭頭）：圖A、B顯示了下斜坡及齒狀突可見(jiàn)中線占位病變，影像學(xué)表現(xiàn)為脊索瘤側(cè)伸有限。術(shù)后（藍(lán)色箭頭）：圖C、D顯示了用于閉合瘤腔的脂肪移植物，沒(méi)有腫瘤殘留。術(shù)后MRI顯示完成了腫瘤全切除。術(shù)后患者無(wú)神經(jīng)功能缺損。病理檢查顯示為

　　典型脊索瘤。

　　5、32歲年輕媽媽確診脊索瘤，遠(yuǎn)赴法國(guó)尋求Froelich教授治療

　　病情回顧：

　　一名32歲的年輕媽媽確診脊索瘤，確診后接受了兩次手術(shù)，但結(jié)果并不好，反而更多癥狀出現(xiàn)，只撐了半年多，終究還是逃不過(guò)復(fù)發(fā)“魔咒”。多方查詢下她找到國(guó)際脊索瘤手術(shù)教授，及其擅長(zhǎng)內(nèi)鏡+顯微鏡較大水平順利切除這樣的復(fù)雜脊索瘤。

　　治療過(guò)程：

　　Froelich教授為這位年輕媽媽制定的詳細(xì)的手術(shù)計(jì)劃。一步是神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻入路，切除腫瘤的半正中方面。然后二步需要采用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下進(jìn)行經(jīng)顱遠(yuǎn)側(cè)入路，切除硬膜內(nèi)部分和下部。這能達(dá)到脊索瘤的較大切除，而后結(jié)合質(zhì)子治療，更長(zhǎng)的生存期有望。

　　一步的手術(shù)很成功，術(shù)后沒(méi)有新的神經(jīng)功能缺損、顱神經(jīng)功能障礙或腦脊液滲漏。二次手術(shù)基本上達(dá)到全切，術(shù)后影像上僅可見(jiàn)少量殘留。在接下來(lái)的五個(gè)多月里，她接受了Froelich教授建議的質(zhì)子治療（總計(jì)70.2Gy）。距離上次治療完已經(jīng)將近3年，通過(guò)隨訪，并無(wú)發(fā)現(xiàn)有腫瘤進(jìn)展跡象。

　　6、33歲男士脊索瘤，F(xiàn)roelich教授經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路全切腫瘤

　　一名33歲男士得了發(fā)病率百萬(wàn)分之一的斜坡脊索瘤，不愿開顱，他接受了神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)經(jīng)鼻手術(shù)。手術(shù)切除率很高，目前他已術(shù)后健康正常生活了5年之久，而且復(fù)查時(shí)并無(wú)發(fā)現(xiàn)脊索瘤復(fù)發(fā)增長(zhǎng)。

　　術(shù)前（紅色箭頭）：A、B圖顯示位于右海綿竇中心的脊索瘤病變。病變集中在右側(cè)海綿竇和翼骨上，并在右側(cè)鄰卵圓孔。

　　手術(shù)過(guò)程：神經(jīng)內(nèi)鏡單鼻孔經(jīng)蝶竇手術(shù)切除

　　術(shù)后（藍(lán)色箭頭）：C圖表示矢狀位顯示無(wú)腫瘤殘余。D、E、F圖顯示軸位、冠狀位脊索瘤被絕大部分切除。

• 所屬欄目：脊索瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“脊索瘤切不凈、易復(fù)發(fā)怎辦？國(guó)際脊索瘤教授Froelich教授20+年經(jīng)驗(yàn)交流疑難治療案例”請(qǐng)務(wù)必注明來(lái)源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.zb7199.com/jisuoliu/3373.html
• 更新時(shí)間：2023-08-02 11:16:20

• 上一篇：Froelich教授專訪：脊索瘤如何治療？對(duì)脊索瘤患者的長(zhǎng)期治療有何建議？
• 下一篇：斜坡脊索瘤有哪些癥狀？斜坡脊索瘤可以用內(nèi)鏡做嗎？