顱底脊索瘤多學科咨詢必知

發(fā)布時間：2023-12-04 14:49:54 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：顱底脊索瘤

脊索瘤是一種少見的、生長緩慢的、具有局部侵襲性及損害性的惡性骨腫瘤。脊索瘤好發(fā)于顱底和脊柱等中軸骨骼，約30%原發(fā)于顱底。由于顱底脊索瘤具有解剖位置深在、侵襲范圍廣、周圍神經(jīng)血

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　　脊索瘤是一種少見的、生長緩慢的、具有局部侵襲性及損害性的惡性骨腫瘤。脊索瘤好發(fā)于顱底和脊柱等中軸骨骼，約30%原發(fā)于顱底。由于顱底脊索瘤具有解剖位置深在、侵襲范圍廣、周圍神經(jīng)血管復雜脆弱、對常規(guī)放療欠敏感及易復發(fā)等特點，診治需要神經(jīng)外科、耳鼻咽喉頭頸外科、口腔頜面外科、整形外科、放療科、腫瘤科、病理科及影像科等多學科醫(yī)生合作。但在臨床實踐中，相關(guān)學科醫(yī)生對其認識尚存不足，咨詢亟待規(guī)范。中國醫(yī)療保健國際交流促進會顱底外科學分會、歐美同學會醫(yī)師協(xié)會顱底外科分會、中國醫(yī)療保健國際交流促進會神經(jīng)外科分會組織脊索瘤臨床診治經(jīng)驗豐富的上述多學科專家通過閱讀文獻，整理工作經(jīng)驗，總結(jié)相關(guān)研究成果，反復討論形成如下意見。

顱底脊索瘤治療

　　以下顱底脊索瘤多學科咨詢治療篇，關(guān)注INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團，后期將交流更多疑難腦瘤相關(guān)資訊。

　　手術(shù)治療

　　顱底脊索瘤的優(yōu)選治療方式是手術(shù)切除。隨著顯微外科和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展,在大限度切除腫瘤的同時保護神經(jīng)功能、好轉(zhuǎn)生命質(zhì)量成為外科手術(shù)切除的基本原則。接受全切除手術(shù)的患者在無進展生存期和總體生存期方面明顯獲益。一次手術(shù)尤為重要,應盡可能實現(xiàn)受累骨質(zhì)的充分切除及重要結(jié)構(gòu)的充分減壓和妥善保護。應根據(jù)顱底脊索瘤的具體部位、侵及范圍和生長特點,同時結(jié)合術(shù)者的專長，選擇合理的手術(shù)策略和人路,包括單純經(jīng)神經(jīng)內(nèi)鏡、顯微鏡下、顯微鏡與神經(jīng)內(nèi)鏡“雙鏡聯(lián)合”以及分期行不同入路手術(shù)等。手術(shù)操作時應盡量做到4個減少，即減少重復操作、減少視角變化、減少器械進出術(shù)野的次數(shù)、減少更換器械的沙數(shù)。由多學科具備豐富經(jīng)驗的醫(yī)生合作手術(shù)有助于復雜病變的處理。神經(jīng)導航、神經(jīng)電生理監(jiān)測術(shù)中超聲的應用可提高手術(shù)的順利性,減少手術(shù)嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。

　　1術(shù)前評估：

　　(1)顱底脊索瘤分型:基于術(shù)前影像學資料，根據(jù)累及的解剖區(qū)域進行劃分針對開顱顯微手術(shù),2006年張像廷等將顱底省索瘤分為蝶鞍型、中顱窩型、斜坡型、顱頸交界型及廣泛型。針對神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù),2013年桂松柏等將顱底脊索瘤分為中線區(qū)域的前頗底型、上斜坡型、上中斜坡型、中下斜坡型、下斜坡型和全斜坡型，以及中線及中線旁區(qū)域的廣泛型。(2)顱內(nèi)重要血管的評估及處理:若頸內(nèi)動脈、椎-基底動脈等人血管受累，術(shù)前應行CT血管成像(CTA)磁共振血管成像(MRA)或數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查。對于術(shù)中顱內(nèi)重要血管位置的判斷，融合CT與MR的神經(jīng)導航系統(tǒng)結(jié)合術(shù)中多普勒超聲能夠提高準確度,但要警惕神經(jīng)導航的影像漂移。

　　2手術(shù)入路及要點：

　?。?)開顱顯微手術(shù)需要關(guān)注3個重點：

　?、儆材ね馊肼泛陀材は氯肼返倪x擇應依據(jù)病變特點來決定,兩者不存在對立,可結(jié)合使用。

　?、谑芾酃琴|(zhì)需盡可能磨除干凈。

　?、壑匾曪B底逐層重建和修補。顱底硬膜缺損可采用自體筋膜或人工硬膜縫合或貼敷修補；術(shù)區(qū)不可殘留死腔,可取腹部或股外側(cè)脂肪予以填充；對于部分顳骨受累嚴重，腫瘤切除后外耳道、咽鼓管開放的患者,需進行題骨的輪廓化以及外耳道和咽鼓管的結(jié)扎封閉；對于侵及口腔，上、下頜骨,咽旁等區(qū)域的脊索瘤，腫瘤切除后，切開的下頜骨等骨性結(jié)構(gòu)可用連接板重新連接;口腔黏膜和唇部采用可吸收線縫合，術(shù)后短期內(nèi)經(jīng)胃管進食。對于軟組織受累廣泛、嚴重者,需考慮進行帶血管蒂的皮瓣移植。

　　(2)神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)需要關(guān)注的重點:

　?、匐p鼻孔操作有利于復雜病變的處理。

　　②由于顱底脊索瘤有沿著顱底骨縫、神經(jīng)和大血管孔道生長的特點,應注意合理安排切除順序，是骨切除。

　　③腫瘤未侵入硬膜內(nèi)時,盡量保持硬膜的完整性;腫瘤侵入硬膜內(nèi)時，建議連同受累硬膜一并切除。

　?、芤罁?jù)病變范圍,預制可覆蓋顱底需修復范圍的帶血管蒂鼻中隔黏膜瓣。術(shù)后腦脊液漏的風險較高時,需進行多層復合顱底重建,防止腦脊液漏。必要時術(shù)后行腰大池置管引流術(shù)。

　　⑤針對復發(fā)患者,是有放療史的患者,術(shù)中如出現(xiàn)頸內(nèi)動脈顯露,應采用帶血管蒂鼻中隔黏膜瓣或帶血管蒂顳肌筋膜瓣貼敷保護。

　　3組織重建:

　　要高度重視顱底脊索瘤手術(shù)切除后的組織重建，特別是對于多次復發(fā)的顱底脊索瘤患者，其組織血供、營養(yǎng)狀況常較差,在組織重建時更應小心謹慎，爭取將腫瘤切除和良好的組織重建同期完成。

　　神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)的顱底重建策略:

　　(1)以“三明治”法多層修復為原則,當腦脊液流量高時,可以考慮硬性修補;硬性修補材料可考慮鼻中隔、鼻甲的骨片。

　　(2)充分制備移植床。

　　(3)修補多采用自體材料,包括闊肌筋膜、自體脂肪和帶蒂鼻腔黏膜瓣;人工材料包括人工硬膜、硬膜膠及生物膠等。耳腦膠應屬禁忌。

　　(4)重建順序:首先選用人工硬膜或闊肌筋膜內(nèi)襯,繼之采用自體脂肪封閉人工硬膜與顱底硬膜間隙,然后再用闊肌筋膜覆蓋包括移植床在內(nèi)的修補區(qū)，然后覆蓋帶蒂鼻中隔黏膜瓣。因前期手術(shù)或腫瘤因素不能或難以獲取足夠大的帶蒂鼻中隔黏膜瓣時,若可獲得能覆蓋1/2以上缺損區(qū)的帶蒂黏膜瓣，或使用游離黏膜瓣覆蓋移植區(qū),均有利于闊肌筋膜盡快血管化；若無可用黏膜瓣,對有術(shù)后放療需求的患者,可以適當推遲手術(shù)后放療的時間,有利于移植物的成活。

　　(5)對于有放療史的復發(fā)患者，局部缺損大且組織營養(yǎng)較差時,亦可采用帶蒂顳頂肌筋膜瓣修復。脂肪、人工硬膜、闊筋膜的放置順序可以根據(jù)具體情況進行調(diào)整。

　　游離皮瓣的修復策略:

　　(1)對于術(shù)中單純頭頸部皮膚缺損、口鼻腔黏膜缺損、竇腔開放,組織缺損面大無法縫合的情況,可考慮游離皮瓣修補。游離皮瓣修復的主要目標是封閉皮膚黏膜創(chuàng)區(qū)及口鼻竇腔等污染區(qū),因此僅需充足的皮膚組織作為游離組織瓣。常采用的組織瓣包括前學皮瓣、股前外側(cè)皮瓣,此類皮瓣能提供充足且柔軟的組織,對于面大、形狀不規(guī)則的組織缺損具有良好的修復效果。

　　(2)對于術(shù)中產(chǎn)生的較大范圍軟組織缺損，同時累及顳骨、硬膜等組織的復合組織缺損，首先需要考慮封閉死腔,同時對缺損的硬膜及術(shù)后可能產(chǎn)生腦脊液漏的部位進行修復。此時,背闊肌皮瓣或背闊肌-前鋸肌復合皮瓣是優(yōu)選的游離組織瓣。此皮瓣可提供較充足的組織量,柔軟的肌肉組織對復雜的缺損結(jié)構(gòu)具有良好的適應性,因此對術(shù)后產(chǎn)生的死腔具有良好的充填效果,也可使修復后的硬膜產(chǎn)生足夠的封閉效果。

　　(3)在受區(qū)諸多血管中,由于顳淺動、靜脈靠近術(shù)區(qū),解剖位置恒定,目具有與游離組織瓣供區(qū)血管管徑匹配等特點,因此常作為優(yōu)選的受區(qū)血管。顳部手術(shù)操作損傷題淺動、靜脈時,常需沿顳淺動脈向近心端解剖分離,尋找可靠的供血動脈?？梢愿鶕?jù)皮瓣血管蒂長度選擇領(lǐng)外動脈及其分支作為受區(qū)動脈;再根據(jù)動脈吻合口的位置、血管蒂走行等因素,選擇頸外靜脈、面后靜脈、面總靜脈以及頸內(nèi)靜脈及其分支作為受區(qū)靜脈。

　　顱頸骨結(jié)構(gòu)的重建策略:對于主要累及顱頸交界區(qū)的顱底脊索瘤,需重點考慮行內(nèi)固定或外固定治療,以防枕頸交界區(qū)或脊柱失穩(wěn)。一般情況下,顱頸交界區(qū)失穩(wěn)的因素主要包括以下4個方面:

　　(1)寰椎環(huán)形結(jié)構(gòu)的缺失或損害,包括前弓、側(cè)塊及后號。

　　(2)寰齒間距增大,寰樞椎損害、脫位或半脫位。

　　(3)枕踝損害、寰枕關(guān)節(jié)脫位。

　　(4)寰椎側(cè)塊損害、寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)脫位導致的失穩(wěn)。通常為幾種失穩(wěn)因素并存。失穩(wěn)來源于腫瘤對骨質(zhì)和關(guān)節(jié)的侵襲以及醫(yī)源性操作，故本共識術(shù)前根據(jù)MRI、CT等影像學資料,結(jié)合手術(shù)切除范圍進行綜合評估。一旦患者的顱頸交界區(qū)存在明顯不穩(wěn)或術(shù)后失穩(wěn),且已產(chǎn)生或可能產(chǎn)生相應癥狀,應予以內(nèi)固定。腫瘤切除術(shù)同期實施固定術(shù),一方面可以恢復枕頸部脊柱的生理結(jié)構(gòu)，預防神經(jīng)組織功能損傷，維持和恢復脊柱的穩(wěn)定性；另一方面也利于早期功能鍛煉,促進神經(jīng)功能恢復。手術(shù)一般包括前路假體植入枕頸融合術(shù)、后路枕頸融合術(shù)以及前后路聯(lián)合手術(shù)。對于骨質(zhì)條件較差、局部骨質(zhì)缺損較多的患者,需要增加局部植骨量，且術(shù)后需輔助頸托、Halo支架等外固定器械輔助，以達到更高的枕頸融合效率。另外,3D打印鐵金屬內(nèi)植假體是重建顱頸交界區(qū)骨性結(jié)構(gòu)的新選擇

　　意見:手術(shù)治療是原發(fā)顱底脊索瘤的優(yōu)選治療方式，其目標是大限度地切除腫瘤的同時保護神經(jīng)功能、好轉(zhuǎn)患者的生命質(zhì)量。神經(jīng)外秘、目鼻喉科、口腔頜面外科及整形外科等多學科合作手術(shù)有助于復雜病變的處理。復雜脊索瘤手術(shù)涉及顱底修復和脊柱失穩(wěn)，需重視游離皮瓣修補和脊柱固定技術(shù)的應用。

　　放療治療

　　按照放射線類型分類,放療主要有常規(guī)光子放射、質(zhì)子放射、重離子(主要是碳離子)放射,由于脊索瘤對放射敏感性差,且顱底毗鄰眾多重要正常組織(如腦干、視神經(jīng)、視交叉等),常規(guī)劑量的光子放療效果通常較差。由于質(zhì)子或重離子放射可將放射線更聚焦于腫瘤區(qū)域且對腫瘤的殺滅效應更強，因此,質(zhì)子、重離子放射具有更好的療效，是脊索瘤放療的一線技術(shù)。

　　放療前應評估患者的視力、視野、聽力、垂體功能及腦神經(jīng)功能。對于術(shù)后腫瘤殘留或無法耐受手術(shù)的患者,在可見腫瘤區(qū)域,光子放療和質(zhì)子放療的劑量應=70 GyE(2 GyE/次,1次/d,5次/周),碳離子放射劑量=66 GyE(3-4 GyE/次,1次/d,45次/周),更高的劑量通常意味著更好的腫瘤局部控制率,但要考慮和衡量正常組織的放射性損傷風險。此外,還需對可見腫瘤周邊的亞臨床病灶進行放療,劑量可以略低。對于腫瘤全切除的患者,術(shù)后放療的劑量也可略低。由于顱底脊索瘤少發(fā)生手術(shù)通道的播散種植，不應常規(guī)將手術(shù)通道納入靶區(qū)。

　　意見:質(zhì)子、重離子放射是目前脊索瘤放療的一線技術(shù)。對于手術(shù)后可見腫瘤殘留區(qū)域,光子放療和質(zhì)子放療的劑量應≥70 GyE,碳離子放射劑量=66 GyE;需對手術(shù)后可見腫瘤殘留周邊的亞臨床病灶進行放療,劑量可以略低?！　?/p>