“醫(yī)生,我想活下去!”活檢后頻繁流鼻血,罕見脊索瘤可以做到全切、長期不復發(fā)嗎?
發(fā)布時間:2025-03-31 18:13:11 | 閱讀:次| 關鍵詞:罕見脊索瘤可以做到全切長期不復發(fā)嗎
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面癱、大小眼……當這樣的癥狀出現(xiàn)在同一張臉上,或多或少都會顯得奇怪。Alex 就時常因此而備受異樣的目光。他知道這一定是因為自己的身體出現(xiàn)了某種問題。然而,令他沒想到的是,一次活檢導致他頻繁流鼻血不說,還確診了一種非常罕見的腦腫瘤——脊索瘤。
Alex 頓時慌了神,對死亡的恐懼促使著他不斷尋醫(yī)問診??墒牵搅私馑炊讲话玻汉币娔[瘤,意味著能為他妥善治療的醫(yī)生寥寥無幾;腫瘤位于斜坡,意味著手術損傷重要神經的概率大,幾乎無法全切,往后還要面對無盡的復發(fā)、手術、再復發(fā)……
更嚴重的是,由于活檢后他頻繁的流鼻血,很有可能鼻內結構已被破壞,一旦選擇內鏡手術,并發(fā)癥的風險會更高!他的選擇幾乎為 0.面對可以預測到的不良結局,如果你是 Alex,會怎樣選擇?
“我想要活下去!”Alex 才 57 歲,他必須為了家人和孩子拼一拼。天無絕人之路,一個偶然的機會,Alex 加入了一個脊索瘤社群,在這里,他第一次認識到與他處境一樣的眾多病友。在病友的推薦下,他找到了INC國際脊索瘤手術大咖、世界神經外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術委員會前主席 Sebastien Froelich(福教授)。
幸運的是,面對 Alex 幾乎無解的境況,福教授最終不僅成功修復血管,更在保護鼻結構的同時全切腫瘤,他沒有任何新發(fā)神經功能損傷,之前的癥狀也顯著改善!
1. 活檢后為何流鼻血?醫(yī)生始終沒有給他解釋…
面癱、眼睛一大一小(眼瞼下垂)、斜視、復視、瞳孔對光反應減弱……一系列的癥狀促使 Alex 就醫(yī)檢查。檢查結果很不好,醫(yī)生告訴他疑似脊索瘤,最好先進行活檢手術。
然而, Alex 在術后開始頻繁地流鼻血,本以為是活檢后的正常反應,結果當?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)生卻始終沒有告訴他明確的病因,但是診斷單上“脊索瘤”這三個字卻是板上釘釘?shù)摹?/p>
▼Alex 術前磁共振MRI顯示斜坡脊索瘤,向上、中斜坡延伸,侵犯顱神經。
Alex 頓時陷入無助當中。問醫(yī)生,醫(yī)生坦言必須手術,但是長在斜坡這個位置幾乎做不到全切,要有復發(fā)的心理準備;問朋友,誰都沒有聽說過這個腫瘤,對于治療更是毫無頭緒……
即使所有的指南、共識都在告訴他脊索瘤要手術+放療,但是又該找誰手術呢?自從活檢后就開始的流鼻血是不是腫瘤造成的呢?
活檢后為何長期頻繁流鼻血?實際上,這與 Alex 的腫瘤生長在斜坡這一位置有關。
鼻中隔動脈損傷:斜坡位于顱底的中線區(qū)域,緊鄰鼻腔和鼻竇?;顧z或手術很有可能損傷鼻中隔動脈,導致持續(xù)的鼻出血。
血管豐富的解剖結構:斜坡區(qū)域血管豐富,若操作涉及此處的血管(如小動脈或靜脈),可能導致術中或術后出血。
值得注意的是,如果患者之前接受過活檢或手術,可能已對鼻腔或斜坡的局部結構造成損傷,如鼻中隔或黏膜破損,這增加了隨后手術的出血風險。
實際上,很多患者都認為必須活檢確診才能決定是否手術,這就很容易陷入一個誤區(qū):手術與否是由病種決定的。然而,活檢無異于一次大手術,很有可能帶來新的損傷和癥狀,如同故事中的 Alex。對于有明確手術指征的腦腫瘤來說,活檢還會延誤手術時機,對患者不利。
2. 找到福教授,他得到截然不同的答案
Alex 開始四處求醫(yī),一次偶然的機會,他加入了一個脊索瘤群,在這里,他遇到了許多同患脊索瘤的病友。在不定期的線下交流活動中,Alex 看到了很多 5 年甚至 10 年未復發(fā)的患者分享自己的經歷,從他們的口中,Alex 知道了福教授。
輾轉來到福教授所在的醫(yī)院,Alex 終于不再彷徨,許許多多的故事都在向他證明,很多脊索瘤患者都在福教授的治療后有了良好的預后與結局。果然,與之前的醫(yī)生不同,這一次 Alex 從福教授口中得到了自己反復流鼻血的原因:第一次鼻內活檢操作時導致了鼻中隔穿孔,損傷鼻中隔動脈。
因此,考慮到 Alex 目前鼻出血、動脈損傷、斜坡脊索瘤等情況,福教授認為很有必要進行腫瘤切除和血管修復手術。為了全切 Alex 的脊索瘤,福教授采用了有針對性的手術策略,包括右側單鼻孔入路進入斜坡、鼻側粘膜切口、重建結束時縫合切口等精細操作,這些操作將顯著降低術后并發(fā)癥的風險,保障 Alex 的生活質量。
盡管內鏡下經鼻擴大入路(EEAs)逐漸拓寬了顱底外科醫(yī)生的選擇,但為了減少與 EEAs 和閉合技術相關的發(fā)病率,減少正常組織的切除及鼻中隔瓣(NSF)的使用,福教授為 Alex 使用了一種針對斜坡的新方法,該方法的最初和最后一步就是切開和封閉相關粘膜。
▼Alex 斜坡脊索瘤黏膜的手術切口和縫合示意圖
3. 福教授獨創(chuàng)一雙“筷子”成功全切
Alex 很快接受了福教授的手術。當他從病床上醒來,家人告訴了他好消息:腫瘤已經全部切除,這對于延長復發(fā)時間來說十分有利。自此之后,Alex 恢復得十分順利,長久以來困擾他的流鼻血問題沒有再出現(xiàn),鼻腔也不再有任何不適,一切都在慢慢恢復正常。在 2 個月后的隨訪中,內鏡顯示術前鼻竇上方的白色粘膜已經轉變成有活力的粉紅色粘膜,他的身體已然康復。
手術取得如此顯著的成功,與福教授獨創(chuàng)并靈活運用的“筷子技術”是分不開的。內鏡經鼻入路雖然可通過鼻腔自然通道直接到達腫瘤本身,避免牽拉腦組織,減少損傷腫瘤周圍重要結構的風險,但如果操作不當,可能會導致腦脊液漏、感染等并發(fā)癥,且對于腫瘤主體位于外側時存在暴露不良、切除不全等缺點。
而“筷子技術”可以很好地解決這些不足,它讓術者同時操作“內鏡、吸引器、第三個器械”,做到“人鏡合一”,術者操作手是可以靈活旋轉吸引器的。其目的是保護鼻內解剖結構,并將操作空間狹窄從劣勢轉化為優(yōu)勢,由鼻內結構支撐內鏡。
利用筷子手法內鏡微創(chuàng)手術可以根據(jù)手術入路及腫瘤位置特點,選擇不同角度的手術器械,對于保護重要神經、更加準確移除腫瘤、靈活操作入路角度等都有重要作用。
關于 INC 福教授

福洛里希教授是國際知名的神經外科內鏡手術專家。早在2011年,福教授團隊就曾使用神經內鏡經單鼻孔入路成功夾閉顱內前交通動脈瘤,這在國際神經外科領域內具有創(chuàng)新性。福教授對于脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等都有大量的臨床治療經驗,尤其擅長神經內鏡鼻內入路的顱底腫瘤切除。他提出了克服脊索瘤的顱底基礎方法、鼻內鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復擴大鼻內入路后大面積顱底缺損的手術方法,這對于顱底脊索瘤的治療、對于患者的預后具有重要意義。
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