脈絡(luò)叢細(xì)胞是排列在腦室內(nèi)乳頭并分泌腦脊液(CSF)的神經(jīng)上皮細(xì)胞。脈絡(luò)叢腫瘤(CPTs)是一種少見的顱內(nèi)腫瘤，占全部?jī)和X癌的2-5%,迄今為止，很少報(bào)道。根據(jù)國(guó)際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)的組織學(xué)分類，CPT可分為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(CPP)、不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(aCPP)和脈絡(luò)叢癌(CPC)。CPT通常發(fā)生在2歲以下的兒童中，約10–20%的病例發(fā)生在1歲以下的患者中。2007年的世衛(wèi)組織分類一次提到aCPP，與CPP相比，aCPP的5年復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加了至少5倍。組織學(xué)分類的等級(jí)被認(rèn)為是CPTs預(yù)后的一個(gè)重要因素，也影響臨床醫(yī)生對(duì)術(shù)后輔助放療或化療的決定。腫瘤全切是CPT患者生存的較重要的評(píng)估因素之一。在這方面，已經(jīng)證明患有CPC的患者經(jīng)歷了更差的結(jié)果，具有更大的轉(zhuǎn)移可能性(范圍25-70%)，盡管一些論文記錄了長(zhǎng)期存活。根據(jù)以前發(fā)表的研究，CPP的無(wú)事件生存率(EFS)為92%，aCPP為83%，CPC為28%。兒童中80%以上的腫瘤發(fā)生在幕上，是側(cè)腦室，而小腦橋腦角(CPA)和四腦室是成人中更常見的部位；CPA和三腦室是少見的位置。

　　作為一種良性腫瘤，如果CPP被完全切除，預(yù)期的結(jié)果是成功的，不需要輔助治療。目前的工作報(bào)道了高的全切除率(88.5%，85/96)和預(yù)期的良好結(jié)果，這與以前報(bào)道的數(shù)據(jù)一致。

　　在相關(guān)研究中，部分切除的CPP患者、aCPP患者和CPC患者在手術(shù)后接受輔助治療。治療策略取決于患者的年齡和手術(shù)后的殘留。相關(guān)研究中，8例部分切除的CPPs中，5例診斷為側(cè)腦室乳頭狀瘤，3例診斷為三腦室乳頭狀瘤。發(fā)現(xiàn)腫瘤粘附在心室壁上，需要進(jìn)行次全切除。全部這些患者都接受了伽瑪?shù)遁o助治療，并取得了預(yù)期的良好結(jié)果。他們的結(jié)果與接受全切除術(shù)的CPP患者沒有差異。對(duì)于與周圍正常組織緊密粘附的腫瘤，輔助治療如伽瑪?shù)痘蚧熀蟛糠智谐部色@得良好的療效。當(dāng)然，通過(guò)手術(shù)切除完全切除CPT仍然是治療CPP的優(yōu)選，是在考慮了放化療的副作用之后。

　　全切是CPTs較重要的預(yù)后因素。我們可以證明GTR對(duì)于長(zhǎng)期OS和PFS是必不可少的，但是在手術(shù)中檢測(cè)腦侵犯也是腫瘤復(fù)發(fā)的一個(gè)強(qiáng)有力的評(píng)估因子。aCPP的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)類似于CPC的外觀，導(dǎo)致不良的OS和PFS。慢性腺炎患者通?？梢酝ㄟ^(guò)手術(shù)治愈和GTR對(duì)CPC患者的生存率有影響。在我們的隊(duì)列中，GTR與較高的生存率和較低的腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)密切相關(guān)。據(jù)報(bào)道，腫瘤復(fù)發(fā)僅對(duì)CPC患者的生存率有影響，而對(duì)CPP患者無(wú)影響。

　　INC國(guó)際教授脈絡(luò)叢腫瘤手術(shù)切除案例一則

　　患者是一名1歲男童，近3個(gè)月來(lái)有頭顱增大及易怒病史，偶有嘔吐。無(wú)發(fā)熱、視覺障礙、語(yǔ)言障礙或其他腦神經(jīng)受累史。他沒有任何感覺改變、驚厥、頭部外傷或結(jié)核性接觸。

　　圖4：大腦的磁共振成像顯示，腦室占位，考慮脈絡(luò)叢乳頭狀瘤病變，并有蒂連接，伴有中度腦積水。

　　體檢結(jié)果顯示正常，中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查后，患兒神志清醒。眼底鏡檢查顯示雙側(cè)乳頭水腫、視力大致正常，無(wú)其他腦神經(jīng)損傷。因此，臨床診斷為腦積水。顱骨的X線片顯示骨縫分離，呈銀白色。大腦磁共振成像(MRI)顯示，右側(cè)腦室后角有一個(gè)大腫塊，并有蒂連接，伴有中度腦積水（圖4）。通過(guò)右頂骨開顱手術(shù)和側(cè)腦室切開后中央回后方的皮質(zhì)切口。暴露血管高度豐富的腫瘤，夾緊蒂部并燒灼，然后逐塊切除腫瘤。

　　圖5：顯微照片顯示纖維血管重要的多個(gè)乳頭狀結(jié)構(gòu)(H和E，×40)

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• 更新時(shí)間：2022-12-05 17:31:22

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