一歲男嬰Oliver，在近3個月出現(xiàn)頭顱異常增大、易怒和間歇性嘔吐的癥狀。

　　但奇怪的是，除此之外，他沒有發(fā)熱、視力異常、言語障礙等神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)，也并未出現(xiàn)感覺異常、抽搐、外傷或結(jié)核接觸史。但體格檢查和中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查都顯示Oliver的生命體征平穩(wěn)，意識清醒。這種不明原因的病癥讓Oliver的家人既擔(dān)憂又焦慮。

　　他們果斷決定來到多倫多大學(xué)附屬兒童醫(yī)院(SickKids)，尋求INC旗下世界神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員James T. Rutka教授的診療。

　　原來，Oliver的矛盾癥狀是脈絡(luò)叢乳頭狀瘤所引起的。這種腫瘤通過占位效應(yīng)阻礙腦脊液循環(huán)，引起頭顱增大與嘔吐癥狀。而它隱匿的生長特性，也吻合了神經(jīng)系統(tǒng)查體無明顯異常的臨床特征。

　　01. 什么是脈絡(luò)叢乳頭狀瘤?

　　脈絡(luò)叢腫瘤(CPTs)是起源于腦室脈絡(luò)叢上皮的罕見顱內(nèi)腫瘤，其患病率為0.3 / 100萬，僅占所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤的0.2%。

　　它在兒童年齡中相對更常見(高達(dá)2%的CNS腫瘤)，在5歲以下的兒童(占所有CNS腫瘤的5%)和1歲以內(nèi)的兒童中甚至更多(占所有腫瘤的12-20%)。

　　根據(jù)WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(2021年第五版)，該譜系包含三個亞型：

　　脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(CPP，WHOⅠ級)

　　非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(aCPP，WHOⅡ級)。

　　脈絡(luò)叢癌(CPC，WHOⅢ級)

　　脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多發(fā)生于腦室內(nèi)脈絡(luò)叢上皮，又稱脈絡(luò)叢上皮瘤。其發(fā)生率不超過顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的1%，約占兒童、青年腦腫瘤的3%，70%以上發(fā)生在2歲以下的兒童。

　　兒童以側(cè)腦室多見，成人則多見于第四腦室。少數(shù)可發(fā)生于橋腦小腦角、鞍上池、鞍區(qū)、腦干、脊髓內(nèi)。

　　02. 脈絡(luò)叢腫瘤如何治療?18年間5歲以下患兒隨訪研究

　　INC旗下世界神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員James T. Rutka教授，曾就小兒非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的輔助治療一題進(jìn)行研究，他針對2000年1月1日至2018年12月31日期間在SickKids醫(yī)院接受CPT治療的所有患者進(jìn)行了回顧性分析，其中重點關(guān)注了aCPP患者。

發(fā)布于《Journal of Neurosurgery》上的論文《Paediatric atypical choroid plexus papilloma: is adjuvant therapy necessary?》(小兒非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：是否需要輔助治療?)

　　患者特征

　　25%的患者診斷為aCPP，并選擇進(jìn)一步復(fù)查。

　　aCPP患者就診時中位年齡為26個月，CPP患者為74個月，CPC患者為41個月(p = 0.229. Kruskal-Wallis檢驗)。

　　到就診時間中位數(shù)為21天，CPC為23.5天，CPP為7天(p = 0.241. Kruskal-Wallis檢驗)。

　　在aCPP患者中，57.1%位于幕下。其余均為幕上腫瘤，其年齡(中位4個月)明顯低于幕下腫瘤(中位29.5個月)(p = 0.034. Kruskal-Wallis Test)。所有患者年齡均在5歲以下。所有aCPP患者在就診時均有明顯的腦積水。其中71.4%表現(xiàn)為神經(jīng)功能缺損，但未出現(xiàn)癲癇發(fā)作。

所有非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤患者的臨床病程

　　組織學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和表觀遺傳學(xué)特征

　　組織學(xué)檢查顯示所有腫瘤中細(xì)胞均為乳頭狀結(jié)構(gòu)，所有腫瘤均未見實質(zhì)生長模式和中樞神經(jīng)系統(tǒng)組織侵犯。增殖指數(shù)(MiB1)—與無進(jìn)展生存(PFS)呈負(fù)相關(guān)聯(lián)系為3 ~ 25% (CPP為1 ~ 4%，CPC為10 ~ 50%)。

與其他腫瘤組相比，aCPP組的MiB1分布如圖所示，處于中間狀態(tài)

　　手術(shù)結(jié)果及術(shù)后隨訪情況：

　　aCPP的所有病例均追求腫瘤的完全切除，除1例患兒進(jìn)行了近全切除(NTR)外，其他所有患者均達(dá)到了全切(GTR)。沒有aCPP患者接受輔助治療。

　　所有aCPP患者在最后隨訪時均健在。aCPP患者的中位隨訪時間為80個月(10個月-163個月)。NTR患者術(shù)后13年后仍無進(jìn)展。

　　aCPP患者的10年EFS(無事件生存期)和OS(總生存期)分別為75%和100%。

　　研究總結(jié)

　　總之，結(jié)果表明，兒童aCPP可以在沒有輔助治療的情況下成功管理，從而避免了放化療潛在的毒性。手術(shù)可完全切除，預(yù)后良好。

　　03. 術(shù)后兩周 Oliver順利出院

　　在SickKids，磁共振成像(MRI)顯示，Oliver右側(cè)腦室后角有一個大腫塊，考慮脈絡(luò)叢乳頭狀瘤病變，并有蒂連接，伴有中度腦積水。

　　Rutka教授通過右頂骨開顱手術(shù)和側(cè)腦室切開后中央回后方的皮質(zhì)切口。暴露血管高度豐富的腫瘤，夾緊蒂部并燒灼，然后逐塊切除腫瘤。切除后的組織碎塊2×1×1 cm，肉眼可見少數(shù)乳頭狀區(qū)域，最終診斷為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。

顯微照片顯示纖維血管核心的多個乳頭狀結(jié)構(gòu)(H和E，×40)

顯微鏡顯示乳頭狀結(jié)構(gòu)排列整齊的立方至柱狀上皮細(xì)胞(H和E, x 100)

　　經(jīng)過Rutka教授的手術(shù)治療，Oliver康復(fù)得十分順利。兩周后，Oliver的所有體征和癥狀術(shù)后均已緩解。CT掃描結(jié)果顯示，腦積水減少，脈絡(luò)叢正常。他平安出院，術(shù)后也無需任何輔助治療。

　　James T. Rutka教授

　　教授是世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員之一，發(fā)表超過500多篇的文章，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗，擅長清醒開顱術(shù)、顯微手術(shù)和被廣泛用于治療惡性腦瘤和癲癇的國際前沿技術(shù)激光間質(zhì)熱療(LITT)技術(shù)經(jīng)驗。

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