脈絡叢是什么？脈絡叢(CP)是大腦中細致且高度血管化的結(jié)構(gòu)，由有孔毛細血管環(huán)的密集網(wǎng)絡組成，有助于腦脊液(CSF)的合成、分泌和循環(huán)。這種獨特的神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)由源自葉狀表面突起的蛛網(wǎng)膜絨毛組成，這些突起伸入四個腦室的內(nèi)腔中，除了充當中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝廢物的“水槽”外，還為腦實質(zhì)提供重要的營養(yǎng)來源。

　　脈絡叢腫瘤是什么??？脈絡叢腫瘤是一種少見的腦室內(nèi)腫瘤，約占全部顱內(nèi)腫瘤的0.3-0.6%。起源于脈絡叢，僅占全部顱內(nèi)腫瘤的0.3-0.6%。這些腫瘤在兒童中更常見，是在出生后的頭兩年，在這個年齡組的發(fā)病率為1.5-4%。非兒科人群發(fā)病率很低，0.3/10萬人口/年。兒童主要位于側(cè)腦室，成人主要位于四腦室。很少發(fā)生在小腦橋腦角、鞍上區(qū)，甚至骶管。大多數(shù)腫瘤為良性脈絡叢乳頭狀瘤(CPP)，世衛(wèi)組織I級，但也可能出現(xiàn)具有惡性特征的腫瘤、脈絡叢癌(CPC)和非典型脈絡叢乳頭狀瘤(acpp)。組織學分級被認為是一個重要的預后因素，也影響著關(guān)于輔助放療和化療的決策。

　　脈絡叢腫瘤有哪些臨床癥狀？

　　至于臨床表現(xiàn)，據(jù)報道，兒童頭痛和視覺癥狀等癥狀的發(fā)作較慢，而成人主要由于四腦室梗阻而出現(xiàn)更快的癥狀。3)這主要歸因于腫瘤的優(yōu)先位置，其在兒童中更常見于側(cè)腦室，而在成人中更常見于四腦室。然而，在我們的研究中，全部的兒童患者都有四腦室腫瘤，所以表現(xiàn)出快速的梗阻癥狀。

　　侵襲性脈絡叢腫瘤（CPC）是預后不良的惡性CPT，被指定為世衛(wèi)組織III級，表現(xiàn)出明顯的侵襲性組織學特征；頻繁的有絲分裂、細胞密度增加、核多形性、乳頭狀排列紊亂和壞死區(qū)。ACPP是CPT的中級亞型(II級),位于CPP(I)和CPC(III)之間，其被定義為有絲分裂活性增加的CPP，每10個隨機選擇的高倍視野中有兩個或更多個有絲分裂。據(jù)報道，平均Ki-67/MIB-1標記指數(shù)在CPP中為1.9%(范圍:0.2-6%)，在CPC中為13.8%(范圍:7.3-60%)。13)2009年CPT-SIOP-2000研究報告顯示，從CPP到ACPP，再到CPC，三種組織學亞型的Ki-67/MIB-1指數(shù)以及突變p53腫瘤控制蛋白表達均增加。在相關(guān)研究中，Ki-67/MIB-1指數(shù)在慢性腺炎中為1-5%，在ACPP為3-30%，在兩例慢性腺炎中分別為30.2%和70%；與以前的報告一致。與CPP相比，MIB-1指數(shù)在組織學分級較高的腫瘤(ACPP和CPC合并)中較高。突變的p53表達在五個CPP病例中的一個(20%)中是陽性的，而在全部ACPP和CPC病例中是陽性的。由于相似的臨床和組織學特征，不典型畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤(AT/RT)與CPC的鑒別可能是困難的。免疫組織化學研究表明，INI-1蛋白保留在大多數(shù)CPC中，但在AT/RT中丟失。15)免疫組織化學分析表明，在我們的研究中，INI-1蛋白在全部病例中均呈陽性。INI-1基因突變已經(jīng)在一些CPC中被描述。然而，具有突變的INI-1基因的腦室內(nèi)腫瘤的性質(zhì)仍然有爭議，因為可能誤診為腦室內(nèi)非典型畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤。

　　為了在手術(shù)前制定適當?shù)闹委煵呗?，術(shù)前影像診斷是必要的。在MRI上，CPT通常被描述為界限清楚的多結(jié)節(jié)腦室內(nèi)腫瘤，具有反映腫瘤乳頭狀生長的細顆粒外觀。鑒別診斷應包括腦膜瘤、室管膜瘤和轉(zhuǎn)移瘤。前兩種腫瘤通常表現(xiàn)為均勻的強化模式，而不是顆粒狀和多結(jié)節(jié)狀。在一些轉(zhuǎn)移性腫瘤中，患者的病史和多重性可能支持術(shù)前診斷。

　　INC國際專家脈絡叢腫瘤手術(shù)切除案例一則

　　患者是一名1歲男童，近3個月來有頭顱增大及易怒病史，偶有嘔吐。無發(fā)熱、視覺障礙、語言障礙或其他腦神經(jīng)受累史。他沒有任何感覺改變、驚厥、頭部外傷或結(jié)核性接觸。

　　圖4：大腦的磁共振成像顯示，腦室占位，考慮脈絡叢乳頭狀瘤病變，并有蒂連接，伴有中度腦積水。

　　體檢結(jié)果顯示正常，中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查后，患兒神志清醒。眼底鏡檢查顯示雙側(cè)乳頭水腫、視力大致正常，無其他腦神經(jīng)損傷。因此，臨床診斷為腦積水。顱骨的X線片顯示骨縫分離，呈銀白色。大腦磁共振成像(MRI)顯示，右側(cè)腦室后角有一個大腫塊，并有蒂連接，伴有中度腦積水（圖4）。通過右頂骨開顱手術(shù)和側(cè)腦室切開后中央回后方的皮質(zhì)切口。暴露血管高度豐富的腫瘤，夾緊蒂部并燒灼，然后逐塊切除腫瘤。

　　圖5：顯微照片顯示纖維血管重要的多個乳頭狀結(jié)構(gòu)(H和E，×40)

　　圖6：顯微鏡顯示乳頭狀結(jié)構(gòu)排列整齊的立方至柱狀上皮細胞(H和E,x 100)

　　切除后的組織碎塊聚集在2×1×1 cm處，肉眼可見少數(shù)乳頭狀區(qū)域。組織病理學檢查顯示纖維血管組織的復葉被均勻的立方到柱狀上皮細胞所覆蓋（圖5）和（圖6）。無異型性、壞死或有絲分裂。免疫過氧化物酶染色顯示腫瘤細胞膠質(zhì)纖維酸性蛋白和上皮膜抗原陽性。診斷為脈絡叢乳頭狀瘤。

　　術(shù)后兩周對患者進行CT掃描，發(fā)現(xiàn)腦積水減少，脈絡叢正常出現(xiàn)?；純旱娜矿w征和癥狀術(shù)后均已緩解，他于兩周后出院。

　　病例主治醫(yī)師介紹

　　意大利Concezio Di Rocco教授

　　擅長領(lǐng)域：小兒神經(jīng)纖維瘤、癲癇、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、腦和脊髓腫瘤、腦和脊柱畸形等難治病癥方面的治療，他曾進行過12000多次神經(jīng)外科手術(shù)。

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• 更新時間：2023-01-29 16:47:33

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